Здесь Вы можете оставить свой номер телефона и оператор "Столица-Медикл" cвяжется с Вами
+7
 
 
 
 
В вашу корзину добавлен товар.
При заказе этой позиции Вам необходимо иметь рецепт на неё.

Товар поставляется под заказ, оператор свяжется с вами для уточнения условий доставки. Товара нет в наличии - время доставки может увеличится.

перейти в корзину   продолжить заказ перейти в корзину   продолжить заказ   не добавлять товар
Авторизация
Контакты
Телефоны
755-9395 (24 часа)
Адрес Аптеки
Москва, Нагатинская улица, 1 строение 44


Товары@Mail.ru
Главная страница /  Медицинские справочники /  Глюкозо-6-фосфатдегидрогеназа в эритроцитах

Глюкозо-6-фосфатдегидрогеназа в эритроцитах

Ключевые слова: ферментопатии   гемолитическая анемия   желтуха   кровь  

|
Общие сведения
Глюкозо-6-фосфатдегидрогеназа (Г-6-ФДГ) в эритроцитах - показатель ферментопатии (нарушение образования фермента), приводящей к развитию гемолитической анемии. Основные показания к применению: диагностика гемолитических анемий при подозрении на дефицит Г-6-ФДГ.

 


 

Г-6-ФДГ - фермент обмена углеводов, большое количество фермента содержится в эритроцитах. При отсутствии Г-6-ФДГ в эритроцитах происходит нарушение функционирования гемоглобина. Врожденный дефицит Г-6-ФДГ эритроцитов относится к распространенным наследственным аномалиям (энзимопатиям) и проявляется клинически в виде гемолитической анемии.

 

Еще в 1926 году было обнаружено, что при применении противомалярийного препарата (памахина) у ряда больных в течение нескольких дней после его приема происходило массированное разрушение эритроцитов, развивалась желтуха, резкое падение гемоглобина, почернение мочи. Причина была раскрыта в 1956 году и была связана с недостаточностью фермента пентозофосфатного пути - Г-6-ФДГ, синтезирующего НАДРН. Одна из главный ролей НАДРН в эритроцитах - восстановление глутатиона. Недостаток восстановленного глутатиона и действие лекарств, например, памахина вызывают изменения поверхности эритроцитов, что увеличивает их разрушение. Недостаток глутатиона одновременно сопровождается и повышением образования токсических перекисей, что также негативно сказывается на состоянии мембраны клеток. Таким образом недостаточность глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы - причина лекарственной гемолитической анемии.

 

 
|
Подготовка к диагностике
1. Следует объяснить пациенту, что исследование позволяет выявить наследственную недостаточность фермента, которая обусловливает разрушение эритроцитов.

 

2. Следует предупредить его, что для исследования необходимо взять пробу крови, и сообщить, кто и когда будет брать кровь из вены.

 

3. Пациента предупреждают о возможных неприятных ощущениях во время наложения жгута на руку и пункции вены.

 

4. Каких-либо ограничений в диете и режиме питания перед исследованием не требуется.

 

5. Собирая анамнез пациента, следует выяснить, не проводились ли ему недавно гемотрансфузии и не принимал ли он аспирин, сульфаниламиды, фенацетин, нитрофурантоин производные витамина К, противомалярийные препараты или конские бобы (все эти факторы вызывают гемолиз у пациентов с недостаточностьюГ-6-ФД).

 


 

 
|
Процедуры
1. После пункции вены набирают крови в пробирку с ЭДТА.

 

2. Место венепункции придавливают ватным шариком до остановки кровотечения.

 

3. При образовании гематомы вместе венепункции назначают согревающие компрессы.

 


 

 
|
Референтные значения
12,1±2,09 Ед/г Hb х 0,0645

 

0,78±0,13 ME/моль Hb

 

351±60,6 Ед/10 12 эритроцитов х 10 -3

 

0,35±0,06 нЕд/эритроцит

 

4,11±0,71 Ед/мл (Ед/л эритроцитов)

 


 


 

 
|
Факторы, влияющие на результат исследования
1. После гемолитического криза или гемотрансфузии (возможен ложноотрицательный результат).

 

2. Неправильный подбор антикоагулянта при взятии пробы крови, недостаточное наполнение пробирки кровью и недостаточное ее перемешивание с антикоагулянтом.

 

3. Гемолиз, обусловленный неосторожным обращением с пробой крови.

 

4. Аспирин, сульфаниламиды, нитрофурантоин, производные витамина К, примахин, конские бобы снижают активность

 

Г-6-ФД Г и вызывают гемолитический криз.

 


 

 
|
Цель исследования
1. Выявить гемолитическую анемию, обусловленную недостаточностью Г-6-ФДГ.

 

2. Провести дифференциальную диагностику гемолитических анемий.

 

 
|
Отклонения от нормы
При положительном результате качественных исследований на недостаточность Г-6-ФДГ (флюоресцентный метод, метод окраски эритроцитов, позволяющий выявить на высоте гемолитического криза большое количество телец Гейнца) активность Г-6-ФДГ определяют количественным кинетическим методом. С помощью электрофореза удается выяснить генетический вариант недостаточности Г-6-ФДГ. При некоторых вариантах заболевание проявляется клинически (гемолитические кризы) только под влиянием стресса, какого-либо другого заболевания, некоторых препаратов или веществ.

 

 
Билирубин общий (в крови)
Биохимический анализ крови (биохимия крови)
Пируваткиназа
Тест Хама
Холодовые агглютинины