Здесь Вы можете оставить свой номер телефона и оператор "Столица-Медикл" cвяжется с Вами
+7
 
 
 
 
В вашу корзину добавлен товар.
При заказе этой позиции Вам необходимо иметь рецепт на неё.

Товар поставляется под заказ, оператор свяжется с вами для уточнения условий доставки. Товара нет в наличии - время доставки может увеличится.

перейти в корзину   продолжить заказ перейти в корзину   продолжить заказ   не добавлять товар
Авторизация
Контакты
Телефоны
755-9395 (24 часа)
Адрес Аптеки
Москва, Нагатинская улица, 1 строение 44


Товары@Mail.ru
Болезнь Паркинсона

Болезнь Паркинсона

версия для врачей

Перейти к разделу:
|
Общая часть

Болезнь Паркинсона (БП) (paralysis agitans; син. дрожательный паралич) – хроническое прогрессирующее нейродегенеративное заболевание центральной нервной системы, связанное с избирательным поражением допаминэргических нейронов черной субстанции головного мозга, клинически проявляющееся сочетанием ряда признаков:

  • Гипокинезия (замедленность, затруднение инициации произвольных движений).
  • Ригидность (повышение тонуса мышц).
  • Тремор покоя частотой 4 – 6 Гц (дрожание, возникающее в покоящихся конечностях, голове).
  • Постуральная неустойчивость (неустойчивость при изменении положения тела или ходьбе).

Диагностика болезни Паркинсона базируется на выявлении клинических признаков заболевания и дифференциальной диагностике. Отсутствуют характерные лабораторные тесты и патогномоничные изменения при МРТ и КТ головного мозга. Для подтверждения диагноза, в том числе на ранних стадиях заболевания, могут быть использованы позитронная эмиссионная томография и гамма томография.

Лекарственная терапия болезни Паркинсона проводится с целью обеспечение контроля над симптоматикой заболевания в течение максимально длительного периода времени. Терапия обычно обеспечивает хороший контроль над симптомами заболевания в течение 4 – 6 лет, после чего, как правило, несмотря на усиление терапии, нарастают двигательные нарушения и у многих больных развиваются осложнения долгосрочной терапии, такие как колебания эффекта препаратов и дискинезии.

  • Эпидемиология
    • Болезнь Паркинсона составляет 75 – 80% случаев паркинсонизма.
    • В России, по разным данным, насчитывается от 117000 до 338000 больных БП. Болезнь Паркинсона относится к числу наиболее частых заболеваний пожилых людей (после 65 лет её распространенность достигает 1%, а в популяции старше 85 лет 2,6%). Распространенность БП в общей популяции около 140 случаев на 100 000 населения.
    • Распространенность болезни Паркинсона в России (1996 год):
      • 1.8 :1000 в общей популяции
      • 1.0 :100 в популяции тех, кому за 70
      • 1.0 :50 в популяции тех, кому за 80
    • Средний возраст начала БП - 55 лет. В то же время у 10% больных заболевание дебютирует в молодом возрасте, до 40 лет (паркинсонизм с ранним началом) или до 20 лет (ювенильный паркинсонизм).
    • Соотношение мужчин и женщин при болезни Паркинсона приблизительно 3:2.
    • БП имеет спорадический характер, но примерно в 5% случаев отмечается положительный семейный анамнез.
    • Предполагают, что с увеличением среднего возраста населения в ближайшие годы распространенность болезни Паркинсона в популяции будет увеличиваться.
     
  • Классификация

    Болезнь Паркинсона относят к первичному, или идиопатическому, паркинсонизму. Различают также вторичный паркинсонизм, который может быть обусловлен различными причинами, например энцефалитом, избыточным приемом лекарственных препаратов, атеросклерозом сосудов головного мозга. Понятие "паркинсонизм" применяется к любому синдрому, при котором наблюдаются характерные для болезни Паркинсона неврологические нарушения.

    • Классификация по клинической форме болезни

      (т.е. по преобладанию в клинической картине гипокинезии, ригидности либо тремора):

      • Смешанная форма (гипокинетико-ригидно-дрожательная).
      • Акинетико-ригидная форма.
      • Дрожательная форма.
       

     

    • Классификация (деление на стадии) предложенное Hoehn и Yarh

      Стадии Признаки
      I Односторонняя симптоматика (гемипаркинсонизм)
      II Двусторонняя симптоматика
      III Двусторонняя симптоматика в сочетании с умеренной постуральной неустойчивостью
      IV Существенное ограничение двигательной активности с сохранением возможности самостоятельного передвижения
      V Больной не может самостоятельно передвигаться (прикован к постели, инвалидной коляске)

       
     
  • Код по МКБ
    G20 Болезнь Паркинсона. Гемипаркинсонизм. Дрожательный паралич. Паркинсонизм (идиопатический, первичный)
     
 
|
Этиология и патогенез
  • Этиология

    Происхождение болезни Паркинсона не установлено. Предполагается участие генетических факторов, влияния факторов внешней среды, процессов старения.

     
  • Факторы риска
    • Старение, пожилой возраст (более 60 лет).
    • Генетическая предрасположенность (ген, ответственный за развитие БП, не идентифицирован). У 5-10% больных заболевание имеет наследственный характер и передается в семьях по аутосомно-доминантному типу.
    • Воздействие факторов окружающей среды:
      • Пестициды.
      • Гербициды.
      • Соли тяжелых металлов.

    Наиболее важным фактором окружающей среды, способным вызвать синдром, клинически неотличимый от болезни Паркинсона, считается 1-метил-4-фенил-1,2,3,6-тетрагидропиридин (МФТП) - синтетический аналог героина, используемый в среде наркоманов.

     
  • Патогенез

    В основе развития болезни Паркинсона лежит прогрессирующая дегенерация дофаминсодержащих пигментных нейронов ряда структур ствола мозга (главным образом, компактной части черной субстанции и области голубого пятна), что сопровождается резким снижением содержания дофамина и хронической дисфункцией дофаминергических путей центральной нервной системы.

    Патоморфологически нормальное старение сопровождается уменьшением числа нейронов черной субстанции головного мозга и наличием в них телец Леви (патологических агрегатов белка α-синуклеина), а также нейрохимическими изменениями: снижением содержания дофамина и уменьшением числа дофаминовых рецепторов в стриатуме. Было показано, что темпы дегенерации нейронов при болезни Паркинсона в несколько раз выше, чем при нормальном старении.

    Патогенез болезни Паркинсона может быть схематично представлен следующим образом. На первом этапе ряд взаимодействующих "пусковых" факторов (как средовых, так и генетически опосредованных) инициирует каскад патохимических реакций, ведущих к прогрессирующей дегенерации дофаминергических нейронов. В разных возрастных группах соотношение роли средовых и генетических факторов различно: у молодых пациентов ведущее значение имеет генетическая предрасположенность (можно даже рассчитать величину генетического риска); в пожилом возрасте основное значение придается неблагоприятным факторам внешней среды.

    Ключевым процессом, приводящим к гибели дофаминергических нейронов при болезни Паркинсона, является накопление в них белка α-синуклеина (который и в норме присутствует в пресинаптических окончаниях нейронов головного мозга), формирование из него агрегатов и телец Леви. Гибель клеток предположительно происходит вследствие активации генетически запрограммированного механизма.

    Пациент начинает ощущать первые симптомы заболевания лишь тогда, когда погибло уже около 70% этих клеток (что соответствует 80%-ному снижению уровня дофамина в базальных ганглиях). Снижение тормозного влияния дофамина на интернейроны стриатума вызывает избыточную активность нейронов внутреннего сегмента бледного шара и ретикулярной части черной субстанции, что приводит к относительному преобладанию активности холинергических систем мозга, торможению таламокортикальных нейронов и дефициту активации нейронов дополнительной моторной коры, с которым связывают развитие основных проявлений болезни Паркинсона.

     
 
|
Клиника и осложнения
  • Основные симптомы

    Основные признаки болезни Паркинсона это двигательные нарушения: гипокинезия, ригидность, тремор, постуральные расстройства.

    • Гипокинезия

      Гипокинезия характеризуется замедленностью движений (брадикинезия), затруднением инициации движений, неспособностью генерировать адекватное по силе и темпу мышечное усилие (гипометрия), например, при изменении положения тела, быстрым уменьшением амплитуды и скорости при повторяющемся движении (олигокинезия), например, при сжимании и разжимании кисти. Гипокинезия проявляется следующими симптомами:

      • Гипомимия (бедность реакции лицевой мимики).
      • Редкое мигание.
      • Гипофония (тихая речь).
      • Микрография (мелкий почерк).
      • Брахибазия (укорочением длины шага).
      • Ахейрокинез (уменьшение размахивания руками при ходьбе).
      • Затруднения при вставании со стула, при поворотах в стороны, ходьбе.
       
    • Ригидность

      Мышечная ригидность представляет собой повышение мышечного тонуса, проявляющееся повышенным сопротивлением пассивным движениям. Повышенное сопротивление может быть монотонным (феномен «восковой куклы») или прерывистым (феномен «зубчатого колеса»).

       
    • Тремор (дрожание)

      Возможны несколько вариантов тремора.

      • Классический паркинсонический тремор покоя частотой 3-6 Гц, в руке внешне напоминает «скатывание пилюль» или «счет монет». Тремор возникает в покоящейся конечности, уменьшается при движении в ней, но усиливается в покое, при активных движениях в других конечностях, при ходьбе и отвлечении внимания. Паркинсонический тремор нередко бывает асимметричным или односторонним (со временем приобретая двусторонний характер). Наиболее часто тремор покоя бывает в руках, иногда вовлекаются ноги (обычно в дистальных отделах руки или ноги), подбородок, губы, весьма редко голова. Тремор наблюдается в 80 – 85% случаев заболевания.
      • Постуральный тремор возникает при поддержании позы (тремор вытянутых вперед или в стороны рук). Постуральный тремор нередко сочетается с тремором покоя причем, как правило, бывает той же частоты и локализации. Дифференциально-диагностическим признаком отличия постурального тремора при паркинсонизме от эссенциального тремора служит то, что он появляется не сразу после вытягивания рук вперед, а спустя несколько секунд.
      • У ряда больных при паркинсонизме выявляется высокочастотный (6-12Гц) постурально-кинетический тремор, напоминающий эссенциальный тремор, который иногда появляется за несколько месяцев или лет до развития основных проявлений паркинсонизма.
       
    • Постуральные расстройства (постуральная неустойчивость)

      Постуральные рефлексы обеспечивают поддержание равновесия и вертикальное положение тела. Их ослабление или утрата проявляется в нарушении способности удерживать равновесие при изменении положения тела или при ходьбе, что в комбинации с гипокинезией и ригидностью приводит к нарушению ходьбы и падениям. Когда больной инициирует начало ходьбы или пытается изменить направление своего движения, то создается впечатление, что он топчется на месте, все более наклоняясь вперед. При этом он пытается догнать центр тяжести тела мелкими семенящими шажками (пропульсия), что нередко заканчивается падением.

       
     
  • Характерные нарушения в не двигательной сфере
    • Психические нарушения и нервно-психические расстройства.
      • Депрессия (до 50% случаев БП).
      • Тревога, включая панические атаки.
      • Когнитивные нарушения, деменция (20-80%).
      • Психозы (менее 10% у не леченых больных, и в 15-40% случаев у больных, получающих лечение).
      • Апатия, безразличие, вялость.
      • Делирий.
      • Навязчивые состояния.
      • Патологическое влечение к азартным играм.
      • Патологическое влечение к покупкам в магазине (шопингу).
      • Гиперсексуальность.
      • Пристрастие к еде.
    • Нарушения сна.
      • Инсомния.
      • Дневная сонливость (в 50% случаев).
      • Синдром беспокойных ног.
      • Сонные апноэ.
      • Внезапные засыпания.
      • Яркие сновидения.
    • Вегетативные нарушения.
      • Дисфагия (нарушение глотания) и ощущение удушья.
      • Гиперсаливация (повышенное слюнообразование).
      • Нарушения мочеиспускания, такие как ночные мочеиспускания, учащение мочеиспускания.
      • Повышенная потливость.
      • Ортостатическая гипотензия.
      • Сухость во рту.
      • Запоры.
      • Нарушения половых функций.
      • Себорея
      • Ощущение усталости.
      • Двоение зрения, нечеткость зрения.
      • Потеря веса.
    • Чувствительные нарушения.
      • Нарушения обоняния (снижение (гипосмия) или отсутствие (аносмия) обоняния) в 70-100% случаев.
      • Боли в связи с двигательными нарушениями или мышечного характера. Широко распространенный симптом.
      • Парестезии (покалывание, ползание мурашек, онемение, жжение и т. д.).
     
  • Клиника дебюта заболевания

    В основном наблюдается два варианта начала болезни Паркинсона.

    • Начало болезни Паркинсона проявляется исподволь, неврологические проявления асимметричны, обычно начинаются с дрожания (тремора) или неловкости в одной руке (около 20% случаев) или ноге, реже затруднением походки или общей скованностью. Тремор обычно проявляется в одной конечности. Может наблюдаться колебание степени его выраженности. Амплитуда дрожания увеличивается после стрессовых нагрузок и уменьшается после сна. Пациент может отмечать ограничение подвижности при движении в пораженной руке, задевание ногой об пол. Через какое то время осанка становится всё более сутулой и наблюдается укорочение длины шага.
    • Вначале больные часто жалуются на боли в конечностях или спине, мышечные судороги. Некоторые пациенты ощущают болезненность или чувство сжатия, давления в области плеча или икроножной области. Начальные симптомы болезни Паркинсона могут быть неспецифичны и проявляться усталостью, депрессией, нарушениями сна. Характерны также вегетативные нарушения: запоры, ортостатическая гипотензия, импотенция, нарушения мочеиспускания, нарушения потоотделения, себорейный дерматит.
     
  • Клиническая картина прогрессирования заболевания

    Через несколько месяцев (лет) от начала заболевания тремор может проявиться в конечностях противоположной стороны тела, но асимметрия обычно сохраняется. Тремор также может проявиться в языке, губах, шее, голосовых связках.

    Нарастает замедленность движений (брадикинезия), затрудняется начало движений, уменьшается их амплитуда, особенно при повторении, исчезают содружественные движения. Развивается «поза просителя» – осанка становится сутулой, руки сгибаются в локтях, ноги в коленных суставах. Замедляется ходьба, укорачивается шаг, снижается высота шага, что приводит к шаркающей походке. При начале ходьбы больные делают несколько мелких шагов, топчутся на месте. Лицо становится маскообразным (гипомимия), почерк мелким (микрография).

    Речь становится монотонной, дисфоничной вплоть до дизартрии (в грубой форме встречается редко).

    Гипокинезия в глотательных мышцах приводит к снижению глотания, что вызывает избыточное накопление слюны в полости рта и в конечном итоге к слюнотечению.

    Развиваются психические нарушения: депрессия более чем в 50% случаев, деменция (в среднем у 15 – 30% больных и в 70 – 80% случаев на поздней стадии заболевания), замедленность психической деятельности (брадифрения) и снижение внимания, острые психотические нарушения (в 25% случаев) в виде зрительных галлюцинаций.

    Психозы часто провоцируются сменой противопаркинсонического препарата или увеличением дозы препарата (лекарственные психозы). Вначале проявляются в виде появления изображений людей или животных на фоне относительно ясного сознания, не носят устрашающего характера, больной сохраняет критику к своему состоянию. По мере прогрессирования галлюцинации приобретают устрашающий характер, критика утрачивается, присоединяются бредовые нарушения. Развивается делирий, дезориентация, психомоторное возбуждение.

     
  • Клиническая картина на позднем этапе заболевания

    Утрачиваются постуральные рефлексы, что проявляется неустойчивостью походки, падениями. Наблюдается феномен пропульсии — ускорение движения вплоть до перехода на короткий бегущий шаг, чтобы сохранить равновесие в условиях наклона туловища вперед и соответствующего перемещения центра тяжести тела кпереди.

    Развивается парадоксальная акинезия (застывание) — внезапная блокада осуществляемого движения, когда больной на некоторое время становится не способен сдвинуться с места.

    Иногда наблюдается парадоксальная кинезия — больной, с трудом передвигающийся самостоятельно, легко всходит по лестнице или идет по нарисованной линии.

    Возникают периоды декомпенсации длительностью до нескольких недель. Основные причины декомпенсации: отмена или резкое снижение дозы противопаркинсонических средств, прием блокаторов дофаминовых рецепторов и седативных средств, общесоматические заболевания, оперативные вмешательства. Клиническая картина декомпенсации складывается из нарастания основных клинических проявлений болезни с развитием обездвиженности, нарушением речи и глотания; появлением спутанности сознания, зрительных галлюцинаций, параноидного бреда, а также признаков вегетативной нестабильности (ортостатическая гипотензия, нарушения сердечного ритма, терморегуляции, потоотделения, мочеиспускания).

     
  • Осложнения
    • Неврологические осложнения

      Неврологические осложнения собственно болезни Паркинсона обычно рассматриваются вместе с осложнениями терапии, в первую очередь препаратами леводопы.

      • Деменция.
      • Депрессия.
      • Ранние побочные эффекты терапии дофаминергическими препаратами.
        • Тошнота.
        • Рвота.
        • Анорексия (отсутствие аппетита при наличии физиологической потребности в питании).
        • Ортостатическая гипотензия. Обычно проявляется более или менее острым снижением артериального давления вскоре после приёма дофасодержащего препарата .
        • Липотимические (предобморочные) состояния и обмороки развиваются при смене горизонтального или сидячего положения тела на вертикальное (вставание или просто длительное стояние).
        • Гипергидроз (повышенное потоотделение).
      • Поздние побочные эффекты дофасодержащих препаратов (наступают спустя 3 – 9 лет от начала терапии).
        • Моторные флуктуации (колебания двигательной активности). Наблюдаются у 70% пециентов после 9 лет лечения леводопой. Самая распространенная форма моторных флуктуаций — феномен «изнашивания»: возобновление или значительное усиление симптомов БП меньше чем через 4 часа после приема последней дозы леводопы, а также синдром (феномен) «включения-выключения», который проявляется внезапным чередованием периодов двигательной активности и обездвиженности вне зависимости от времени приема леводопы.
        • Дискинезии (гиперкинезы, избыточная двигательная активность). Проявляются в виде хореоатетоза (непрерывный поток непроизвольных, неритмичных, хаотичных быстрых движений) и дистонии (непроизвольные медленные или повторяющиеся быстрые движения, вызывающие вращение, сгибание или разгибание отдельных частей тела с формированием патологических поз). Дискинезии «включения» проявляются появлением гиперкинезов на высоте антипаркинсонического действия леводопы. Двухфазные дискинезии возникают в начале и в конце улучшения, связанного с приемом дозы леводопы. Дистония «выключения» появляется в период снижения действия дозы леводопы.
        • Зрительные галлюцинации.
        • Инсомния (неудовлетворенность сном, бессонница).
        • Спутанность сознания.
       
     
 
|
Диагностика
  • Когда необходимо заподозрить болезнь Паркинсона

    Нужно думать о болезни Паркинсона, когда у пациента развивается замедленность движений (брадикинезия), и/или затруднение инициации произвольных движений, и/или неспособность генерировать адекватное по силе и темпу мышечное усилие (гипометрия) - т.е. признаки гипокинезии, в сочетании с хотя бы одним из симптомов, как то повышение мышечного тонуса (ригидность), дрожание в руках и/или ногах частотой 4 - 6 Гц, неустойчивость при ходьбе.

    Распознавание начальных стадий болезни Паркинсона часто осуществляется с большим трудом в связи с тем, что дебют этого заболевания развивается субклинически, и проходит немало времени до того, как больной обратится к врачу.

     
  • Задачи диагностики
    • Идентификация синдрома паркинсонизма, используя клинические критерии диагностики в виде наличия у пациента гипокинезии и еще как минимум одного из трех признаков - мышечной ригидности, постурального тремора 4 - 6 Гц и/или постуральной неустойчивости.
    • Дифференциальная диагностика болезни Паркинсона и вторичного паркинсонизма (с его разнообразными причинами) и синдромами паркинсонизм плюс (паркинсонизм при мультисистемных нейродегенеративных заболеваниях).
    • Выявление дополнительных клинических признаков в пользу болезни Паркинсона и признаков не характерных для нее. Дополнительные признаки за и против диагноза заболевания могут существенно подкрепить уверенность в диагнозе, с учетом того, что диагноз болезни Паркинсона опирается исключительно на клинические данные, и на сегодня практически отсутствуют лабораторные и инструментальные методы подтверждения диагноза.
    • Необходимо установить форму болезни Паркинсона (смешанная, акинетико-ригидная, дрожательная) и стадию заболевания, используя, например, наиболее распространенное деление на стадии по Hoehn и Yarh с целью подбора терапии.
     
  • Критерии диагноза болезни Паркинсона
    • Наличие гипокинезии и как минимум одного из следующих симптомов:
      • Мышечная ригидность.
      • Тремор покоя 4 – 6 Гц.
      • Постуральные нарушения (неустойчивость), не связанные с первичными зрительными, вестибулярными, мозжечковыми или проприоцептивными расстройствами.
     
  • Клинические данные в пользу диагноза (Критерии, подтверждающие диагноз)
    • Асимметрия симптоматики (одностороннее начало, гемипаркинсонизм), в частности, асимметричный дебют заболевания.
    • Сохранение асимметрии симптоматики с преобладанием на первоначально вовлеченной стороне.
    • Относительно медленное прогрессирование с сохранением способности к самостоятельному передвижению в течение не менее 5 лет.
    • Тремор покоя частотой 3-6 Гц по типу «скатывания пилюль».
    • Хороший стойкий положительный эффект от применения леводопы (уменьшение симптомов на 70 - 100%).
    • Сохранение реакции на леводопу в течение 5 лет и более.
    • Выраженный хореиформные дискинезии, индуцированные леводопой.
    • Наличие нарушений обоняния. Является ранним признаком и может возникать до появления двигательных нарушений. Наблюдается в 70-100% случаев болезни Паркинсона. Нарушения обоняния проявляются гипосмией (снижением способности различать запахи) или аносмией (отсутствием способности различать запахи).
    • Течение заболевания в течение 10 лет и более.
    • Отсутствие признаков не характерных для болезни Паркинсона.
     
  • Признаки не характерные для болезни Паркинсона (Критерии исключения болезни Паркинсона)
    • Отсутствие в анамнезе возможных этиологических факторов вторичного паркинсонизма. Повторные инсульты в анамнезе со ступенеобразным прогрессированием симптомов паркинсонизма. Повторные черепномозговые травмы в анамнезе. Энцефалит в анамнезе. Окулогирные кризы. Лечение нейролептиками на момент появления симптомов.
    • Острое начало или спонтанный регресс симптомов.
    • Быстрое прогрессирование с развитием обездвиженности в течение 5 лет.
    • Наличие длительной ремиссии.
    • Отсутствие реакции на высокие дозы леводопы.
    • Семейный характер заболевания (более 1 родственника с признаками паркинсонизма).
    • На раннем этапе заболевания не характерно:
      • Раннее развитие выраженной дизартрии или дисфагии.
      • Развитие в течение первых 3 лет грубых постуральных расстройств, частых падений, застываний.
      • Раннее развитие деменции (с нарушениями памяти, речи и праксиса) и зрительных галлюцинаций.
      • Развитие ранней, грубой, прогрессирующей вегетативной недостаточности.
    • Слабая или нестойкая реакция на терапию леводопой.
    • Строго односторонняя симптоматика более 3 лет.
    • Присутствие мозжечковых и пирамидных знаков (симптома Бабинского и др), мышечных атрофий, паралича взора вниз, псевдобульбарных нарушений .
    • Выявление атрофии мозжечка или гидроцефалии при КТ или МРТ.
     
  • Лабораторные и инструментальные методы диагностики

    При болезни Паркинсона отсутствуют характерные лабораторные тесты, также как отсутствуют патогномоничные изменения при МРТ и КТ головного мозга. Тем не менее нейровизуализационные методы могут быть использованы в случае подозрения на вторичный паркинсонизм, у пациентов с атипическими проявлениями паркинсонизма, у пациентов, не самым оптимальным образом отвечающих на терапию.

    Позитронная эмиссионная томография и гамма томография могут быть использованы для подтверждения диагноза болезни Паркинсона начиная с ранней стадии заболевания. Тем не менее, нет необходимости в их проведении в типичных клинических случаях. К тому же эти исследования крайне малодоступны в клинической практике.

     
  • Дифференциальная диагностика болезни Паркинсона
    • Вторичный паркинсонизм (синдром паркинсонизма)
    • Болезнь Альцгеймера
    • Кортикобазальная дегенерация
    • Прогрессирующий надьядерный паралич
    • Мультисистемная атрофия
    • Эссенциальный тремор
    • Нормотензивная гидроцефалия
    • Лобно-височная деменция с паркинсонизмом
    • БАС – паркинсонизм – лобная деменция
    • Болезнь диффузных телец Леви
    • Болезнь Геллервордена – Шпатца
    • Болезнь Вильсона-Коновалова
    • Ювенильная форма хореи Гентингтона
     
 
|
Лечение
  • Общие принципы
    • Терапия болезни Паркинсона включает лечение двигательных нарушений (акинезии, ригидности, тремора, постуральной неустойчивости) и не моторных синдромов (психических, вегетативных, нарушений сна и др.).
    • В настоящее время отсутствует патогенетическая терапия болезни Паркинсона, т.е. нет лечения, которое бы доказательно замедляло или останавливало утрату дофаминергических клеток.
    • Выделяют два направления лечения двигательных нарушений – нейропротекторную и симптоматическую терапию, причем последняя является основной в настоящее время. Нейропротекторная терапия призвана замедлять утрату дофаминэргических нейронов, и тем самым тормозить прогрессирование заболевания. В настоящее время отсутствуют нейропротекторные средств с доказанной эффективностью. В качестве возможных нейропротекторных препаратов рассматриваются ингибиторы МАО-В ( селегилин ( Юмекс ), расагилин), агонисты дофаминовых рецепторов ( прамипексол ( Мирапекс ), ропинирол) и амантадин ( Мидантан , ПК-Мерц ).
    • Основными целями лечения являются обеспечение максимальной функциональной (в первую очередь двигательной) сохранности и качества жизни больного. В целом терапия направлена на коррекцию, облегчение двигательных и прочих не моторных симптомов, а также минимизацию побочных эффектов, в первую очередь в результате применения леводопы.
    • Леводопа является наиболее эффективным препаратом для лечения двигательных нарушений при болезни Паркинсона, она обеспечивает хороший контроль над симптомами заболевания в течение 4 – 6 лет. Длительное применение леводопы осложняется побочными эффектами, наиболее частым из которых являются моторные флуктуации (колебания двигательной активности) и дискинезии (гиперкинезы), которые усиливают дезадаптацию пациента и трудно поддаются коррекции.
    • В настоящее время парадигмой лечения болезни Паркинсона является максимально позднее назначение леводопы за счет применения менее сильнодействующих дофаминергических средств не содержащих леводопу. Этот подход разделяется не всеми клиницистами.
    • Лечение двигательных симптомов у лиц моложе 50-60 лет при умеренной выраженности процесса ( I-II стадия по Hoehn и Yarh ) начинают с агонистов дофамина (ропинирол, прамипексол, бромокриптин) либо с ингибиторов МАО-В (селегилин, расагилин) или амантадинов (мидантан, ПК-мерц). У пожилых пациентов препаратами выбора являются препараты леводопы на всех стадиях заболевания.
    • При первичном выявлении у пациента III (с развитием постуральной неустойчивости) стадии заболевания по Hoehn и Yarh, или при переходе болезни к III стадии и не эффективности используемой терапии (даже при увеличении дозировок препаратов) как правило, назначают леводопу, добиваясь по возможности отсрочки её применения и используя минимально эффективные дозы препарата. Последнее возможно, в частности, за счет комбинированного применения леводопы и агониста дофамина ( ингибитора МАО, амантадинов).
    • При развитии у пациента побочных эффектов леводопы, в частности сочетания феномена «изнашивания» (возобновление или значительное усиление симптомов болезни меньше чем через 4 часа после приема последней дозы леводопы) и дискинезии включения (дискинезии пика дозы), показано уменьшение дозы леводопы и комбинация ее с ингибитором КОМТ (или агонистом дофамина, или ингибитором МАО). У больных с устойчивыми к терапии моторными флуктуациями или тремором возможно проведение хирургического вмешательства - глубинной стимуляции мозга.
    • При преобладании в клинической картине больного тремора покоя могут быть назначены антихолинергические препараты (циклодол, акинетон) пациентам сравнительно молодого возраста на ранних этапах заболевания, или больным старше 60 лет с дрожательной формой болезни Паркинсона (при недостаточной эффективности леводопы). По отношению к тремору действия (постуральному и кинетическому) более эффективным препаратом является обзидан. В целом все антипаркинсонические препараты менее эффективны по отношению к тремору, чем к акинезии и ригидности, и наименее эффективны в отношении к постуральной неустойчивости.
     
  • Основные группы противопаркинсонических препаратов и их применение
    • Леводопа и ее препараты

      Леводопа (L-ДОФА) в сочетании с ингибитором периферической кокарбоксилазы (карбидопа или бензеразид) в виде комбинированных препаратов ( Мадопар , Наком , всего около 30 названий аналогов) является стандартом симптоматического лечения болезни Паркинсона. Данное сочетание препаратов обеспечивает максимальный антипаркинсонический эффект. Леводопа ослабляет симптомы болезни Паркинсона за счет ее превращения путем декарбоксилирования в допамин в головном мозге. Карбидопа, которая не преодолевает гематоэнцефалический барьер, препятствует экстрацеребральному декарбоксилированию леводопы, увеличивая тем самым ее количество, попадающее в мозг и преобразующееся там в допамин. Через несколько лет от начала лечения эффективность препаратов леводопы снижается, в связи с тем, что появляются поздние побочные эффекты леводопы, такие как:

      • Моторные флуктуации (колебания двигательной активности). Самая распространенная форма моторных флуктуаций — феномен «изнашивания»: возобновление или значительное усиление симптомов болезни Паркинсона меньше чем через 4 часа после приема последней дозы леводопы, а также синдром (феномен) «включения-выключения», который проявляется внезапным чередованием периодов двигательной активности и обездвиженности вне зависимости от времени приема леводопы. Флуктуации также могут проявляться эффектом «пропуска дозы» – периодическими эпизодами отсутствия эффекта той или иной принятой дозы леводопа, а также феноменом «йо-йоинг» – быстрыми и случайными переходами от гиперактивности к обездвиженности и обратно (вне связи с приемом препарата).
      • Дискинезии (гиперкинезы, избыточная двигательная активность). Проявляются в виде хореоатетоза (непрерывный поток непроизвольных, неритмичных, хаотичных быстрых движений) и дистонии (непроизвольные медленные или повторяющиеся быстрые движения, вызывающие вращение, сгибание или разгибание отдельных частей тела с формированием патологических поз). Дискинезии «включения» проявляются появлением гиперкинезов на высоте антипаркинсонического действия леводопы. Двухфазные дискинезии возникают в начале и в конце улучшения, связанного с приемом дозы леводопы. Дистония «выключения» появляется в период снижения действия дозы леводопы.
      Так же со временем нарастают такие проявления болезни Паркинсона, как постуральная неустойчивость, дизартрия, ограничение движений туловища, на которые леводопа не действует.

      Признаки снижения эффективности леводопы:

      • Сокращение продолжительности действия препарата, с нарастанием симптоматики перед приемом очередной дозы (феномен «истощения» конца дозы).
      • Принятая доза не оказывает должного действия или действует медленно.
      • Появляется внезапность и непредсказуемость периодов ухудшения.
      • Теряется связь с приемом препарата (феномен «включения-выключения»).
      • Нарастают колебания настроения и умственных способностей, развивается усиление вегетативной дисфункции, аффективных нарушений.

      Дозировки леводопы: первоначальная (минимальная) доза 100 – 125 мг/сут (на два приема); затем постепенное повышение на 50 мг каждую неделю до 300 мг/сут (на три приема). Максимально допустимая доза леводопы 750 – 1500 мг/сут. (3 – 4 раза в сутки).

      К препаратам леводопы пролонгированного действия относятся Мадопар ГСС («гидродинамически сбалансированная система») и Синемет–CR (от англ. «Controlled Release»). Для препаратов этой группы характерно замедленное высвобождение леводопы в желудочно–кишечном тракте, что обеспечивает более равномерный и длительный эффект действия (до 8 часов), но при этом требует повышения общей дозировки действующего вещества в среднем на 30%. Показаниями к их назначению является:

      • Развитие акинезий "конца дозы", при наличии у пациента ночных, утренних акинезий (проявляются невозможностью повернуться или встать с постели) и других симптомов (дистония стоп, боли и судороги в мышцах ног, вегетативные симптомы и др.), свидетельствующих о недостаточности принимаемой вечерней дозы традиционной формы леводопы.
      • Необходимость уменьшения дискинезий "пика дозы".


       

      Быстрорастворимая (жидкая) форма леводопы – Мадопар диспергируемый обладает более быстрым эффектом по сравнению со стандартной леводопой. Он применяется при нарушениях глотания и/или в тех случаях, когда необходимо быстрое «включение» пациента, т.е. при:

      • Утренней акинезии.
      • При послеобеденной акинезии, обусловленной ухудшением всасывания леводопы в связи с конкурентной абсорбцией белков в желудке.
      • При эффекте «пропуска дозы» препарата леводопы.
      • Для коррекции акинетических и вегетативных атак при неожиданных «выключениях».


       

      Основные препараты леводопы:

      Препарат Название Доза в 1 таблетке, мг. Обычные дозы Побочные эффекты
      Леводопа + карбидопа Наком

       

      Синемет

       

      Синдопа

       

      Синемент-СИ

       

      Мадопар

       

      пролонгированные формы:

       

      Синемет CR

       

      250/25

       

      250/25

       

      100/25

       

      100/10

       

      200/50

       


       


       

      200/50

       

      100/25
      100 – 1500 мг леводопы в сутки в 2 – 4 приема. Ранние: тошнота, рвота, ортостатическая гипотензия, сердечные аритмии, гипергидроз.

       


       

      Поздние: двигательные флуктуации, дискинезии, нарушения сна, спутанность сознания, устрашающие сновидения, гиперсексуальность, зрительные галлюцинации, делирий.
      Леводопа + карбидопа + энтакапон ( ингибитор КОМТ ) Сталево 50/12,5/200

       

      100/25/200

       

      150/37,5/200

       

      Леводопа + бенздеразид пролонгированные формы:

       

      Мадопар-ГСС

       

      формы быстрого действия:

       

      Мадопар диспергируемый

       


       

      100/25

       


       


       

      100/25
       
    • Агонисты дофаминовых рецепторов

      В среднем менее эффективны при болезни Паркинсона, чем препараты леводопы, и чаще вызывают побочные эффекты, такие как ортостатическая гипотензия, тошнота, галлюцинации, особенно у пожилых больных. Положительным моментом их применения является возможность отсрочить поздние осложнения леводопы: моторные флуктуации и дискинезии. Агонисты дофаминовых рецепторов имеют более пролонгированный лечебный эффект (по сравнению с леводопой), обладают вероятным нейропротекторным действием, а также способны уменьшить выраженность уже имеющихся поздних осложнений леводопы. Основные представители данной группы препаратов:


       

      Кроме того выпускается препарат ротиготин (Neupro®) в виде трансдермального пластыря. Есть данные, что он уже снят с производства в связи с проблемами трансдермального всасывания препарата.

       
    • Ингибиторы МАО-В

      Селегилин ( Юмекс , когнитив, Ниар, Депренил, Элдеприл) — обратимый селективный ингибитор моноаминооксидазы В (МАО-В) замедляет распад эндогенного дофамина и усиливает его действие. На ранней стадии болезни Паркинсона с минимальным функциональным дефектом может использоваться в качестве предполагаемого нейропротектора. На поздней стадии в сочетании с леводопой может применяться у больных с флуктуациями. Дозировки: минимальная 5 мг утром, максимальная 5 мг два раза в день.

      Проходит клинические испытания необратимый ингибитор МАО-В второго поколения расагилин (Азилект). Предполагается эффективность этого препарата, как на ранних, так и на поздних стадиях болезни Паркинсона.

       
    • Амантадин

      Амантадин ( Мидантан , ПК-Мерц ). Применение препарата на ранних стадиях заболевания позволяет отсрочить назначение леводопы, на поздних позволяет скорректировать поздние побочные эффекты леводопы и несколько снизить дозу леводопы. Начальная доза препарата 200 мг/сут (в два приема), максимальная 600 мг/сут в три-четыре приема. Парэнтерально амантадин применяется при декомпенсации БП, в первую очередь при акинетических кризах. Одна из схем начальной терапии амантадином при минимальном или умеренном двигательном дефекте предполагает назначение 1 – 3 таблетки препарата (1 таб. – 100 мг) в сутки (в зависимости от выраженности симптомов заболевания и наличия других антипаркинсонических средств в схеме лечения данного больного), в виде повторных курсов лечения длительностью по 2 – 3 месяца с перерывами между ними в 2 – 4 недели.

       
    • Ингибиторы КОМТ

      Ингибиторы катехол-О-метилтрансферазы (КОМТ) применяются в комбинации с препаратами леводопы. Способны усиливать и удлинять действие леводопы, а также могут сгладить колебания уровня леводопы в крови в течение суток. Показаны к применению при наличии моторных флуктуаций и, особенно, феномена истощения конца действия леводопы. Основные представители группы:

      • толкапон (Тасмар) - минимальная доза 100 мг три раза в сутки, максимальная 200 мг три раза в сутки.
      • энтакапон (Комтан) - минимальная доза 200 мг с каждым приемом леводопы, максимальная 1200 мг в сутки.

       
    • Холинолитики

      Антихолинергические препараты (холинолитики) становятся менее популярными в лечении Болезни Паркинсона. Их побочные эффекты, ограниченная эффективность и целый ряд серьёзных противопоказаний, в том числе ятрогенное снижение когнитивных функций, делает их применение при болезни Паркинсона весьма ограниченным. Главным образом они показаны больным сравнительно молодого возраста с преобладанием в клинической картине тремора на ранних этапах заболевания при хорошей откликаемости на лечение и переносимости препаратов. Возможно также применение холинолитиков в минимальных дозах (не более 4 мг/сут) у больных старше 60 лет с дрожательной формой ПБ, в случае недостаточной эффективности дофаминергических препаратов. Основные представители данной группы: тригексифенидил (Циклодол, Паркопан, Артан) и бипериден (Акинетон). Минимальная доза препаратов 1 мг три раза в день, максимальная 2,5 мг три раза в день.

       
    • Критерии выбора дозы противопаркинсонического препарата
      • Откликаемость пациента на предложенную (минимальную) дозу.
      • Улучшение показателей его функциональных способностей (адаптированности) в быту и на работе.
      • Принцип минимализации дозы препаратов для достижения оптимального эффекта.
      • Переносимость предложенной дозы препарата (препаратов).
       
     
  • Нелекарственные методы лечения

    • Социальная поддержка и психотерапия на всех этапах заболевания.
    • Диета. Показана для повышения биодоступности препаратов леводопы. Заключается в ограничении приеме белковой пищи в течение дня с преимущественным приемом суточной нормы белка вечером.
    • Массаж, физиотерапия, электрокожная стимуляция при мышечной гипотрофии, мышечных болях.
    • Лекарственные каникулы (полная отмена всех противопаркинсонических лекарственных средств). Применяются редко и только под контролем врача в стационаре. Не повышают эффективность последующей терапии. На поздних стадиях могут приводить к тяжелому ухудшению состояния. В настоящее время лекарственные каникулы проводятся только для преодоления тяжелых побочных эффектов (чаще всего психических нарушений) в стационарных условиях.
    • Фототерапия, депривация сна при лечении нарушений сна.
    • Транскраниальная магнитная стимуляция.
    • Физическая активность (лечебная физкультура). Больному одинаково нежелательны как избыточная физическая активность, так и чрезмерное избегание её. Оптимальным будет сохранение на прежнем уровне того режима двигательной активности, к которой он привык. Пациент должен придерживаться стратегии сохранения привычного темпа жизни и тех стереотипов, которые были ему свойственны до болезни, должен стремиться удержать свою активность на прежнем уровне. Приблизительные объемы лечебной физкультуры.
      • На ранних этапах болезни Паркинсона: ходьба через дверной проём, адаптированные занятия карате или другими видами бойцовских искусств, танцы (все формы), игры с мячом, передвижение по пересечённой местности (в том числе на лыжах), хорошо структурированная, «мягкая» аэробика.
      • На поздних этапах: обычная ходьба, ходьба на месте, тренажёры (обладающие низким сопротивлением), упражнения для стоп и подъём по ступенькам, имитация гребли на тренажёре, плавание.
      • Специальные программы физической активности: релаксирующие и мобилизующие техники, групповые занятия, тренинг с мультисенсорным воздействием, реабилитация нарушений ходьбы (ходьба в толпе, через дверной проём, по разным поверхностям, медленная и быстрая ходьба, ходьба с разной длиной шага и т.д.), упражнения, направленные на тренировку устойчивости.
    • Использование приспособлений, улучшающих качество жизни.

     
  • Хирургическое лечение болезни Паркинсона
    Показано при выраженном функциональном дефекте, в случаях, когда при фармакотерапии не удается достичь достаточной компенсации дефекта или невозможна фармакологическая коррекция моторных флуктуаций и дискинезий, из-за которых нельзя назначать более высокие дозы леводопы. При лечении болезни Паркинсона выполняются стереотаксические операции и глубокая стимуляция мозга. Глубокая стимуляция мозга является более распространенным и предпочтительным методом в связи с менее инвазивным характером операций. Наиболее распространенной и эффективной хирургической процедурой при болезни Паркинсона является глубокая стимуляция субталамуса.
    • Стереотаксические операции
      • Таламотомия. Заключается в стереотаксическом разрушении части таламуса, в основном вентральных промежуточных ядер, с целью уменьшения выраженности тремора, не поддающегося лекарственной терапии. Значительное уменьшение выраженности тремора в конечностях, расположенных противоположно оперируемому полушарию, наблюдается более чем у 90% пациентов, подвергшихся таламотомии. Таламотомия имеет небольшое влияние на брадикинезию, ригидность, моторные флуктуации и дискинезии. Осложнения двусторонней таламотомии: более чем у 25% пациентов наблюдаются нарушения речи, а также психические нарушения, в связи с чем двусторонняя операция не рекомендуют выполнять.
      • Субталамотомия заключается в разрушении части субталамических ядер, которые гиперактивны при БП. Начальные результаты операции приводят к улучшению в основных проявлениях болезни Паркинсона, так же как к уменьшению дискинезий и моторных флуктуаций.
      • Паллидотомия. Заключается в разрушении отделов внутреннего сегмента бледного шара. Приводит к значительному уменьшения дискинезии на контралатеральной операции стороне. Может приводить к улучшению основных симптомов болезни Паркинсона и постуральных расстройств.
       
    • Глубокая стимуляция мозга

      Постепенно вытесняет операции стереотаксической деструкции, в связи с тем, что глубокая стимуляция не связана с необратимой деструкцией тканей мозга. В основе метода лежит подавление гиперактивных структур мозга при помощи высокочастотной глубокой стимуляции, путем имплантации электродов, связанных с подкожным электростимулятором, в ядра-мишени, с последующей стимуляцией последних. Частота, амплитуда и продолжительность стимуляции могут меняться в зависимости от эффективности воздействия на основные симптомы болезни Паркинсона. В ряде систем электростимуляции пациент может самостоятельно включать и выключать систему по мере надобности. Стимуляции подвергается ряд церебральных структур.

      • Глубокая стимуляция субталамуса является наиболее распространенной хирургической процедурой при болезни Паркинсона. Позволяет контролировать и уменьшать выраженность всех основных симптомов БП, а также моторных флуктуаций и дискинезий. Часто дает возможность значительно уменьшить дозы потребляемых антипаркинсонических препаратов. В среднем выраженность дискинезии и дозы антипаркинсонических препаратов уменьшаются на 50 – 80%. Долгосрочные наблюдения показывают, что улучшение основных двигательных нарушений и повышение дневной активности наблюдается в течение более чем 5 лет после начала стимуляции. Кандидатами для стимуляции субталамуса могут быть:
        • Леводопа чувствительные больные с выраженными моторными флуктуациями, устойчивыми к терапии.
        • И/или больные с индуцированными леводопой дискинезиями, устойчивыми к терапии.
        • И/или с больные с тремором, не поддающимся фармакологической коррекции.
      • Глубокая стимуляция таламуса. Обеспечивает значительное уменьшение тремора приблизительно у 90% пациентов. Не влияет на прочие симптомы БП. Долговременные наблюдения показали, что хороший контроль над тремором достигается в течение 7 лет и более. При этом нарастают прочие симптомы БП. Операция показана больным с выраженным тремором, при малой выраженности и малом прогрессировании ригидности, брадикинезии, когнитивных нарушений.
      • Глубокая стимуляция бледного шара (паллидума). Имеет хорошее влияние на выраженность тремора, брадикинезии, ригидности и дискинезий. Имеющиеся наблюдения показывает сохранение хорошего эффекта в течение более чем 4 лет после начала стимуляции паллидума. Кандидатами для стимуляции паллидума могут быть леводопа чувствительные больные с моторными флуктуациями, устойчивыми к терапии, и/или с индуцированными леводопой дискинезиями.
      • Осложнения глубокой стимуляции мозга
        • Хирургические осложнения в течение 30 – 40 дней после операции: в 2% случаев наблюдаются внутримозговые кровоизлияния, ишемические нарушения, эпилептические припадки и летальный исход. Инфекционные осложнения наблюдаются у 3 – 5% больных.
        • Некорректное расположение электрода наблюдается у 10% больных и может потребовать дополнительного хирургического вмешательства.
        • В 25% случаев наблюдаются такие осложнения, как смешение электрода, неисправная работа генератора, эрозии кожи, переломы устройства.
        • Побочные эффекты стимуляции включают в себя парестезии, мышечные спазмы, зрительные нарушения, колебания настроения и боли. Обычно коррегируются изменением параметров электростимуляции.
         
       
     
  • Вопросы по терапии и тактике лечения
    • Когда следует начинать лечение, на какой стадии заболевания и с каких препаратов и нелекарственных методов?

      Противопаркинсонические препараты умеет смысл назначать тогда, когда происходит снижение функциональных способностей больного, нарушающее его повседневную или профессиональную активность. При оценке функционального дефекта необходимо учитывать как субъективные факторы (особенности личности и актуальное психическое состояние, характер профессиональной деятельности, микросоциальное окружение больного, особенности его отношения к своей физической «несостоятельности», к врачу, психологическая установка на то, или иное лечение, его ожидания), так и объективную выраженность основных двигательных симптомов, к примеру, с использованием шкалы Hoehn и Yarh .

      Время начала терапии ранних стадий (I-II стадия по Hoehn и Yarh) болезни Паркинсона является спорным вопросом. Один подход к лечению, более распространенный, предполагает раннее начало дофаминергической терапии у пациентов с негрубыми двигательными нарушениями. При этом у более молодых пациентов ( менее 50 лет) лечение предлагается начинать с агонистов дофамина, поскольку молодые в большей степени, чем пожилые, предрасположены к моторным флуктуациям и дискинезиям. Агонисты дофамина незначительно, но эффективнее амантадинов и ингибиторов МАО, дольше сохраняют способность проявлять антипаркинсоническую активность по сравнению с леводопой и, что ещё важнее, обеспечивают несколько лучшие отдалённые перспективы для пациента.C другой стороны при употреблении агонистов дофамина (по сравнению с леводопой), выше вероятность развития побочных эффектов в виде когнитивных нарушений, таких как спутанность сознания и галлюцинации, особенно в пожилом возрасте.

      В настоящее время отсутствуют данные, что леводопа ( Мадопар , Наком ) может способствовать ухудшению течения болезни Паркинсона, но при этом показано, что этот препарат может замедлять нарастание симптомов заболевания. Таким образом, ранее начало терапии леводопой при слабо и умеренно выраженной симптоматике (I-II стадии) показано у пожилых пациентов и пациентов с когнитивными нарушениями.

      В противоположность раннему началу дофаминергической терапии, существует подход, при котором предлагается отсрочить ее назначение до развития клинически значимых двигательных дефектов (развития постуральной неустойчивости, III стадия по Hoehn и Yarh) или нарушений социальной адаптации. При этом у пациентов с мягкой симптоматикой лечение предлагается начинать с амантадинов или селективных ингибиторов МАО-В. Максимально отсроченное назначение леводопы объясняется возникновением ранних (заторможенность, тошнота, ортостатическая гипотензия) и поздних побочных эффектов, причем ранние побочные эффекты могут переноситься больным значительно тяжелее, чем собственно двигательные нарушения, вызванные болезнью.

      Независимо от того, первый или второй подход выбран на начальных стадиях, при ухудшении состояния (переход в III стадию по Hoehn и Yarh), рекомендуется увеличение дозы тех же препаратов, что больной получал на I-II стадиях, до улучшения адаптации и качества жизни больного. И лишь при последующем ухудшении, которое характеризуется появлением стойких постуральных расстройств, ставится вопрос о назначении леводопы.

       
    • Терапия при умеренном функциональном дефекте

      При умеренном функциональном дефекте ( I-II стадия по Hoehn и Yarh ) необходимо добавить к терапии препараты, позволяющие отсрочить назначение леводопы и/или обладающие нейропротекторным эффектом:

      В качестве начальной терапии рекомендуется: амантадин ( Мидантан , ПК-Мерц ) и/или, агонисты дофаминовых рецепторов и/или, селегилин ( Юмекс ) и/или, антихолинэстеразные средства (при дрожательной форме заболевания). Ингибиторы КОМТ также обладают противопаркинсоническим эффектом на ранних стадиях болезни Паркинсона, но их применение пока еще не подкреплено достаточным количеством наблюдений и не находит широкого распространения.

      При неэффективности указанных выше препаратов и их сочетаний, или недостаточном терапевтическом эффекте и сохранности функционального дефекта добавить минимальные дозы препаратов леводопы, с постепенным наращиванием дозы до получения эффекта. У больных старше 70 лет рекомендуется сразу начинать лечение с малых доз препаратов леводопы в сочетании с агонистами дофаминовых рецепторов и/или амантадином.

       
     
 
|
Прогноз

Обычно при болезни Паркинсона выраженность клинической симптоматики нарастает со временем. Тяжелая инвалидность или смерть наступают у 25% больных в течение 5 первых лет от начала заболевания, у 65% в течение последующих 5 лет, и в 89% у тех, кто пережил 15 летний рубеж. Уровень смертности у больных болезнью Паркинсона в 3 раза выше, чем в общей популяции. С началом применения леводопы он уменьшился приблизительно на 50% и продолжительность жизни выросла на несколько лет, хотя нет данных за то, что леводопа реально изменяет лежащие в основе заболевания патологические механизмы.

 
|
Профилактика

Специфическая профилактика болезни Паркинсона отсутствует.