Здесь Вы можете оставить свой номер телефона и оператор "Столица-Медикл" cвяжется с Вами
+7
 
 
 
 
В вашу корзину добавлен товар.
При заказе этой позиции Вам необходимо иметь рецепт на неё.

Товар поставляется под заказ, оператор свяжется с вами для уточнения условий доставки. Товара нет в наличии - время доставки может увеличится.

перейти в корзину   продолжить заказ перейти в корзину   продолжить заказ   не добавлять товар
Авторизация
Контакты
Телефоны
755-9395 (24 часа)
Адрес Аптеки
Москва, Нагатинская улица, 1 строение 44


Товары@Mail.ru
Эпилепсия

Эпилепсия

версия для врачей

Перейти к разделу:
|
Общая часть

Эпилепсия – хроническое полиэтиологическое заболевание головного мозга, характеризующееся повторными (2 и более) спонтанными (неспровоцированными) приступами, которые вызываются чрезмерными гиперсинхронными разрядами нейронов коры головного мозга, и проявляются внезапно возникающей преходящей неврологической дисфункцией (нарушениями двигательных, чувствительных, вегетативных, мыслительных или психических функций), а также, почти всегда, нарушением сознания. Говоря точнее, эпилепсия представляет собой целую группу заболеваний, или форм эпилепсии (синдромов), имеющих свои специфические особенности.

От эпилепсии необходимо отличать эпилептические припадки, являющиеся следствием каких-либо причин (спровоцированные) в числе которых метаболические расстройства, алкогольная абстиненция, лихорадка, интоксикации, ОНМК, энцефалит, опухоли головного мозга и т.п. Подобные припадки относят к симптоматическим формам эпилепсии.

Основным методом диагностики эпилепсии является электроэнцефалография (ЭЭГ) а также видеомониторинг ЭЭГ, при которой выявляется специфическая для эпилепсии эпилептическая активность. Важным методом диагностики симптоматических форм эпилепсии является МРТ томография головного мозга.

Основу лечения эпилепсии составляет противосудорожная терапия антиконвульсантами. Предпочтительна монотерапия. Цель терапии – возможно более полное устранение эпилептических припадков при минимизации побочных эффектов – достигается более чем у 60% больных. Тем не менее, у многих больных наблюдаются побочные эффекты и в ряде случаев рефрактерность к терапии. В случае эпилепсии, устойчивой к терапии, применяются такие методы как кетогенная диета, электростимуляция блуждающего нерва, хирургическое лечение эпилепсии.

  • Классификация
    • Эпилептические приступы делятся на две большие группы.
      • Генерализованные приступы возникают в результате диффузного охвата головного мозга эпилептическим возбуждением и характеризуются утратой сознания.
      • Парциальные приступы (синонимы: фокальные, локализованные) характеризуются наличием очага эпилептической активности (на ЭЭГ) и клиническими проявлениями, соответствующими расположению очага; для них не характерна полная утрата сознания. Выделяют простые и сложные парциальные приступы. Для простых приступов характерна сохранность сознания и сравнительно простые проявления приступа. Они составляют около 10 – 15% всех эпилептических припадков. Сложные парциальные припадки характеризуются нарушением (изменением) сознания, достаточно сложными проявлениями приступа, нарушением когнитивных функций, эпилептическими автоматизмами.
    • С точки зрения этиологии выделяют идиопатическую (наследственную) и симптоматическую (структурную/метаболическую) эпилепсию. Идиопатические формы эпилепсии обычно являются наследственными, начинаются в раннем возрасте, не связаны с органическим поражением мозга, чаще всего имеют генерализованный характер. Симптоматические формы эпилепсии являются проявлением органических заболеваний, поражающих серое вещество головного мозга и, как правило, проявляются парциальными приступами.

     

    • Международная классификация эпилепсии и эпилептических синдромов 1989 года
      • Эпилепсия и синдромы с локализованными приступами (парциальная, локальная, фокальная эпилепсия)
        • Идиопатическая парциальная эпилепсия (начало приступов связано с возрастом).
          • Доброкачественная эпилепсия детей с пиками в центрально-височной области (роландическая эпилепсия).
          • Эпилепсия детей с затылочными пароксизмами (доброкачественная затылочная эпилепсия).
          • Первичная эпилепсия чтения.
        • Симптоматические формы.
          • Хроническая прогрессирующая парциальная эпилепсия Кожевникова (Epilepsia partialis continua).
          • Эпилепсия со специфическими причинами провокации приступов (рефлекторная эпилепсия). Формы эпилепсии, при которых припадки являются следствием воздействия внешних сенсорных факторов.
            • Эпилепсия вздрагивания (startl-эпилепсия) когда под влиянием, обычно звуковых или тактильных раздражителей, возникают эпилептические припадки.
            • Музыкогенная эпилепсия – припадки возникают в ответ на определенные музыкальные мелодии.
            • Фотогенная эпилепсия – приступы вызываются мельканием света. Ее вариант – телевизионная эпилепсия.
            • «Эпилепсия самовызывания» – приступ вызывается движением руки с разведенными пальцами перед лицом, обращенным в сторону солнца. Чаще встречается у детей с абсансами.
            • Эпилепсия чтения – приступы провоцируются чтением.
          • Синдромы, основанные на типах припадков и анатомической локализации очагов (височная, лобная, теменная, затылочная эпилепсия).
        • Криптогенные формы (неопределенные формы).
         
      • Эпилепсия и синдромы с генерализованными приступами
        • Идиопатические формы (начало приступов связано с возрастом).
          • Доброкачественные семейные судороги новорожденных.
          • Доброкачественные судороги новорожденных.
          • Доброкачественная младенческая миоклоническая эпилепсия.
          • Детская абсансная эпилепсия (пикнолепсия).
          • Юношеская абсансная эпилепсия.
          • Юношеская миоклоническая эпилепсия (форма Янца).
          • Эпилепсия с генерализованными тонико-клоническими судорогами при пробуждении.
          • Другие формы генерализованной идиопатической эпилепсии.
          • Эпилепсия со специфическими провоцирующими факторами (рефлекторная эпилепсия и startl-эпилепсия).
        • Криптогенные или симптоматические формы (связанные с возрастом появления приступов).
          • Синдром Уэста (инфантильные спазмы).
          • Синдром Леннокса-Гасто.
          • Эпилепсия с миоклонически-астатическими приступами.
          • Эпилепсия с миоклоническими абсансами.
        • Симптоматические формы.
          • Ранняя миоклоническая энцефалопатия.
          • Младенческая эпилептическая энцефалопатия с участками изоэлектрической ЭЭГ.
          • Другие симптоматические генерализованные формы эпилепсии.
          • Симптоматические генерализованные формы эпилепсии специфической этиологии.
            • Алкогольные припадки (абстинентные припадки).
            • Лекарственные припадки.
         
      • Эпилепсия и синдромы, четко не классифицируемые как фокальные или генерализованные
        • С генерализованными и парциальными проявлениями.
          • Приступы новорожденных.
          • Тяжелая миоклоническая эпилепсия раннего детского возраста.
          • Эпилепсия с непрерывными комплексами спайк-волна на ЭЭГ во время медленной фазы сна.
          • Приобретенная эпилептическая афазия (Ландау-Клеффнера).
          • Другие неопределенные формы эпилепсии.
        • Припадки без определенных генерализованных и фокальных признаков (многие случаи генерализованных тонико-клонических судорог, которые по данным клиники и ЭЭГ нельзя отнести к другим формам эпилепсии данной классификации, а также многие случаи больших судорожных приступов во время сна).
         
      • Специфические синдромы
        • Ситуационно обусловленные приступы.
          • Фебрильные судороги.
          • Приступы, возникающие при острых метаболических или токсических нарушениях.
         
       

     

    • Классификация типов эпилептических припадков
      • Выделяют две основные группы эпилептических припадков:
        • Парциальные припадки как проявление очагового возбуждения ограниченного участка головного мозга. Составляют 80% всех припадков у взрослых, и 60% у детей. Для них характерна сохранность или нарушение (изменение) сознания.
        • Генерализованные эпилептические припадки являются результатом диффузного, системного вовлечения головного мозга в процесс электрического возбуждения, как результат активации срединных структур мозга. Для генерализованных припадков характерна полная утрата сознания.

       

      • Парциальные (фокальные) припадки
        • Простые парциальные припадки (характерна сохранность сознания).
          • Моторные.
          • Сенсорные.
          • Вегетативные.
          • Психические.
        • Сложные парциальные припадки (характерно нарушение (изменение) сознания).
          • Начинающиеся, как простые парциальные припадки с последующим нарушением сознания.
          • Начинающиеся с нарушения сознания.
        • Парциальные припадки с вторичной генерализацией.
          • Простые с вторичной генерализацией.
          • Сложные с вторичной генерализацией.
          • Простые с переходом в сложные и последующей генерализацией.
      • Генерализованные припадки
        • Абсансы (бессудорожные приступы).
          • Типичные.
          • Атипичные.
        • Тонико-клонические (большие припадки, grand mal).
        • Миоклонические.
        • Клонические.
        • Тонические.
        • Атонические.
      • Неклассифицируемые припадки (9 – 15% припадков).
       
     
  • Эпидемиология

    Среди заболеваний головного мозга эпилепсия занимает третье место. Распространенность эпилепсии составляет около 0,8% в общей популяции. В большинстве развитых стран ежегодно регистрируется 500 – 700 новых случаев эпилепсии (на 1000000 населения) наряду с таким же числом однократных фебрильных приступов. 20000 из 1000000 жителей имеют в анамнезе один или более приступов эпилепсии. Приблизительно у трети этих людей случается меньше одного приступа в год, еще у трети – меньше 12 приступов в год, у остальных - более 1 приступа в месяц (у 20% из этого числа – более одного приступа в неделю).

    Уровень смертности у больных эпилепсией в 2-3 раза выше, чем в основной популяции. Смертность, непосредственно связанная с эпилепсией, составляет около 40% случаев всех смертей больных эпилепсией.

     
  • Код по МКБ
    • G40.1 Локализованная (фокальная) (парциальная) симптоматическая эпилепсия и эпилептические синдромы с простыми парциальными припадками.
    • G40.2 Локализованная (фокальная) (парциальная) симптоматическая эпилепсия и эпилептические синдромы со сложными парциальными припадками.
    • G40.3 Генерализованная идиопатическая эпилепсия и эпилептические синдромы.
    • G40.6 Припадки grand mal неуточненные (с малыми припадками (petit mal) или без них).
    • G40.7 Малые припадки (petit mal) неуточненные без припадков grand mal.
    • G40.5 Особые эпилептические синдромы.
    • G83.8 Паралич Тодда (постэпилептический).
    • G41.0 Эпилептический статус grand mal (судорожных припадков).
    • G41.1 Эпилептический статус petit mal (малых припадков).
    • G41.2 Сложный парциальный эпилептический статус.
    • Код по МКБ некоторых видов эпилепсии
      • Доброкачественная парциальная эпилепсия детского возраста с центротемпоральными спайками (роландическая эпилепсия) (G 40.0)
      • Идиопатическая парциальная эпилепсия с затылочными пароксизмами (эпилепсия Гасто) (G 40.0)
      • Детская абсансная эпилепсия (G 40.3)
      • Юношеская абсансная эпилепсия (G 40.3)
      • Юношеская миоклоническая эпилепсия (синдром Янца) (G 40.3)
      • Эпилепсия с изолированными генерализованными судорожными приступами (G 40.3)
      • Синдром Веста (G 40.4)
      • Синдром Леннокса-Гасто (G 40.4)
       
     
 
|
Этиология и патогенез
  • Этиологические факторы
    • Генетические. Имеются данные, что такие механизмы патогенеза эпилепсии, как дисбаланс возбуждающих и тормозных нейротрансмиттеров, могут быть связаны с генетическим фактором. Установлены формы эпилепсии, ген которых картирован или идентифицирован.
    • Органические поражения мозга:
      • Перинатальные повреждения: внутриродовая аноксия, постнатальная аноксия, Неонатальные метаболические нарушения, неонатальные инфекции, дизонтогенез.
      • Антенатальные поражения вирусными инфекциями (краснуха, цитомегаловирус, герпес), токсемия беременных.
      • Черепно-мозговая травма.
      • Инфекции ЦНС
      • Метаболические нарушения (недостаток витамина В6, гипогликемия, гипокальциемия), токсические поражения головного мозга (угарный газ, свинец, ртуть, этанол и т.п.)
      • Другие поражения мозга
    • Изменение функционального состояния мозга.
      • Эпилептическая активность на ЭЭГ у лиц, не страдающих эпилепсией (латентный эпилептогенез)
      • Недостаточность активирующих механизмов сна или бодрствования (имеющая как врожденный, так и приобретенный характер)
     
  • Классификация заболеваний, часто сопровождающихся эпилептическими припадками

    В соответствии с предложенийми группы экспертов Международной противоэпилептической лиги (Engel et al., 2001).

    Группы заболеваний Специфические заболевания
    Прогрессирующие миоклонические эпилепсии Цероидный липофусциноз

     

    Сиалидоз

     

    Болезнь Лафоры

     

    Болезнь Унферрихта-Лундбурга

     

    Нейроаксональная дистрофия

     

    Дентаторубро-паллидолюисова атрофия

     

    Другие
    Нейроэктодермальные заболевания Туберозный склероз

     

    Нейрофиброматоз

     

    Гипомеланоз Ито

     

    Синдром эпидермального невуса

     

    Синдром Штуге-Вебера
    Аномалии развития коры большого мозга Лиссэнцефалия

     

    Субкортикальная гетеротопия

     

    Перивентрикулярная нодулярная гетеротопия

     

    Фокальная гетеротопия

     

    Микродисгенезия Другие

     

    Опухоли Ганглиоцитома

     

    Ганглиоглиома

     

    Кавернозные ангиомы

     

    Астроцитомы

     

    Гамартомы

     

    Другие
    Хромосомные аномалии Парциальная моносомия 4р

     

    Трисомия 12р

     

    Кольцевая 20-я хромосома

     

    Другие
    Моногенные заболевания с менделевским типом наследования и сложным механизмом развития Синдром ломкой хромосомы

     

    Синдром Ретта

     

    Другие
    Наследственные метаболические заболевания Некетотическая гиперглицинемия

     

    Аминоацидопатии

     

    Заболевания, связанные с нарушением метаболизма углеводов

     

    Болезнь Менкеса

     

    Другие
    Пренатальные или перинатальные ишемические аноксические повреждения или церебральные инфекции, вызывающие непрогрессирующие энцефалопатии Порэнцефалия

     

    Перивентрикулярная лейкомаляция

     

    Внутримозговые кальцификации и другие поражения вследствие токсоплазмоза, ВИЧ и т.д.
    Постнатальные инфекции Цистицеркоз

     

    Герпетический энцефалит

     

    Бактериальный менингит

     

    Другие
    Другие постнатальные заболевания Черепно-мозговая травма

     

    Злоупотребление алкоголем и другими психоактивными веществами

     

    Инсульт

     

    Другие
     
  • Патогенез эпилепсии

    В норме нервная клетка (нейрон) принимает от других нейронов возбуждающие и тормозные влияния. Процесс возбуждения опосредуется глутаматергическими нейротрансмиттерами, торможения – ГАМК-эргическими системами. В случае, если суммарный эффект возбуждающих постсинаптических потенциалов превысит эффект тормозных потенциалов, нейрон генерирует потенциал действия.

    В центре эпилептического очага выявляются высокочастотные серии потенциалов действия, завершающиеся гиперполяризацией. Таким образом, в основе припадков лежит триггерный механизм, возникающий в т.н. эпилептических нейронах, основным свойством которых является т.н. пароксизмальный деполяризационный сдвиг (ПДС) мембранного потенциала, т.е. своего рода гигантский возбуждающий постсинаптический потенциал – гиперсинхронный разряд.

    В деполяризации и реполяризации нейронов важную роль играют ряд факторов – точек приложения противоэпилептических препаратов. К ним относятся: возбуждающие (глутамат) и тормозящие (ГАМК (гамма аминомасляная кислота)) нейротрансмиттеры, а также процесс проникновения ионов кальция и натрия внутрь клетки, и выход ионов калия из клеток.

    • Основными нейротрансмиттерными механизмами, ведущими к снижению тормозных влияний, являются:
      • Нарушение тормозного влияния ГАМК через ГАМК-А и ГАМК-В рецепторы. ГАМК-А рецепторы связаны с ГАМК-зависимыми хлоридными каналами, которые являются одной из мишеней воздействия противоэпилептических препаратов. ГАМК-В рецепторы связаны с калиевыми каналами, обусловливающими длительность потенциала действия.
      • Нарушение активации ГАМК-эргических нейронов через механизмы прямой и обратной связи.
      • Недостаточное внутриклеточное содержание кальция. Повторные эпилептические приступы приводят к потере интернейронов, содержащих связывающие кальций белки, что вызывает в нейронных сетях значительное ослабление тормозящих влияний в пользу активирующих. Данные механизм по-видимому играет роль в развитии резистентности к терапии при парциальных эпилепсиях.
    • Факторами, обусловливающими избыточность активирующих механизмов являются:
      • Повышенная активация NMDA-рецепторов глутамата, связанных с кальциевыми каналами. Предполагается возможность наследственной предрасположенности к быстрой длительной активации NMDA-рецепторов. Также может играть роль способность внутриклеточных кальцийсвязывающих белков к избыточному накоплению кальция внутри клеток, что увеличивает уязвимость нейронов к любым поражающим воздействиям.
      • Нейрональная гиперсинхронность, обусловленная несинаптическими (эфаптическими) взаимодействиями, в частности, опосредованными электротоническими воздействия через т.н. щелевые контакты, или связанными с изменениями внеклеточной концентрации ионов калия или кальция.
      • Нейрональная гиперсинхронность и/или активация, связанная с деятельностью возвратных возбуждающих коллатералей, которые развиваются как реакция на гибель клеток при повторных припадках, в частности, при склерозе гиппокампа. Данный механизм играет роль в развитии резистентной парциальной эпилепсии и, возможно, эпилептического статуса.

     

    Вопрос возникновения эпилептической активности до конца не выяснен. При идиопатической генерализованной эпилепсии эпилептические нейроны находятся в ядрах зрительного бугра, таламокортикальной системе. При симптоматической эпилепсии эпилептические нейроны располагаются на периферии очага поражения коры головного мозга. При парциальной эпилепсии в эпилептогенных очагах наблюдается дефицит ГАМК-эргического ингибирования интернейронов.

    Для развития эпилепсии необходима активация эпилептического очага и распространение эпилептической активности за его пределы — формирование эпилептической системы. Активности эпилептической системы препятствует т.н. антиэпилептическая система. Баланс в двух антагонистических системах и определяет развитие приступа эпилепсии.

    Для эпилептической системы характерна сложность иерархической организации, динамичность и постепенное усложнение в ходе заболевания с формированием вторичных и третичных очагов эпилептогенеза.

    Пароксизмальному деполяризационному сдвигу (ПДС) в очаге эпилептогенеза на электроэнцефалограмме соответствуют пики, за которыми следует медленная волна (комплекс пик-волна). Комплексы пик-волна являются начальными коррелятами клинически проявившегося эпилептического припадка.

     
 
|
Клиника и осложнения
  • Основные проявления
    • Основным клиническим проявлением эпилепсии является эпилептический припадок (приступ). Припадок характеризуется внезапным преходящим появлением нарушений двигательных, чувствительных, вегетативных, психических функций. В течение припадка можно выделить ряд стадий:
      • Стадия предвестников эпилептического припадка (продромальная стадия). Встречается далеко не всегда. Проявляется теми или иными, характерными для данного больного ощущениями (нарушения сна, тревога, депрессия), возникающими за несколько минут, часов, реже суток до начала припадка.
      • Стадия собственно припадка. Длительность припадка от нескольких секунд до нескольких минут. В тех случаях, когда у больного сохраняются воспоминания о начале припадка до потери сознания, говорят об ауре припадка. Аура – начальная часть припадка, свидетельствует о парциальной эпилепсии с вторичной генерализацией. Выделяют моторную, сенсорную, сенситивную (зрительную, обонятельную, слуховую, вкусовую), психическую и вегетативную ауру.
      • Послеприпадочный период. Проявляется в изменениях сознания той или иной степени, патологическим сном, преходящими неврологическими нарушениями (при парциальных припадках может наблюдаться паралич Тодда – преходящий парез в конечности, вовлеченной в припадок). Длительность от нескольких минут до часов.
    • Клиническими проявлениями собственно эпилептического припадка могут быть такие признаки, как:
      • Нарушение сознания в виде невозможности вступить в контакт с больным, спутанности сознания, дезориентации или утрата сознания.
      • Судороги в конечностях, лице, кисти, стопе, моторный джексоновский марш (последовательное вовлечение конечности в двигательный припадок), генерализованные судороги.
      • Единичные миоклонии или короткие серии миоклоний – отрывистых, кратковременных мышечных подергиваний, имеющих ритмичный или неритмичный характер.
      • Внезапное кратковременное выключение сознания в течение 5 – 20 секунд без падения больного.
      • Падение вследствие выключения постурального тонуса.
      • Сочетанный поворот головы и глазных яблок (адверсивный припадок), или приступ эпилептического нистагма, или тоническое отведение глазных яблок в противоположную очагу сторону (глазодвигательный припадок).
      • Жевательные движения, слюнотечение, вокализация или остановка речи.
      • Локализованные чувствительные нарушения. Парестезии (покалывания, чувство ползания мурашек) или онемение в конечности или половине тела, сенсорный джексоновский припадок или марш (последовательное вовлечение конечности в сенсорный припадок).
      • Галлюцинации. Зрительные галлюцинации (неоформленные образы: зигзаги, искры, скотома, гемианопсия или сформированные образы). Обонятельные галлюцинации. Необычные вкусовые ощущения (дисгезия).
      • Когнитивные нарушения. Дереализация или деперсонализация, форсированное мышление в виде приступов навязчивых мыслей, пароксизмальные нарушения памяти (ощущение уже виденного или ощущение никогда не виденного ощущение уже пережитого или никогда не пережитого в сочетании с аффективными изменениями негативного типа (тоска, тревога)).
      • Сложные поведенческие автоматизмы, как то:
        • Автоматизмы еды (жевание, облизывание губ, глотание).
        • Мимические автоматизмы, отражающие эмоциональное состояние больного (улыбка, страх).
        • Жестикуляционные (потирание руками), вербальные (повторение звуков, слов, пение).
        • Амбулаторные автоматизмы, при которых больной перемещается пешком или на транспорте на различные расстояния.
        • Имитация порки, удара по мячу, сексуальных движений.
      • Висцеральные или вегетативные проявления – эпигастральные припадки (ощущение стеснения и тяжести в эпигастральной области, подступающие к горлу), абдоминальные припадки (неприятные ощущения или боль в подложечной и околопупочной области, урчание в животе с отхождением газов, слюнотечение).
     
  • Синдромология (феноменология) эпилептических припадков
    • Парциальные припадки

      Для парциальных припадков характерно выявление очага эпилептической активности на электроэнцефалограмме, причем проявления припадка зависят от соматотопического расположения очага. Клинические проявления парциальных припадков служат маркером топического очага коры головного мозга.

      • Простые парциальные припадки

        Для простых парциальных припадков характерна сохранность сознания и сравнительно простые проявления приступа. Составляют около 10 – 15% всех припадков. Продолжительность припадка до 3 минут. Минимально выражены послеприпадочные нарушения (сонливость, головная боль, снижение внимания, спутанность сознания, общая разбитость).

        Для простых парциальных припадков характерны джексоновские припадки (джексоновский марш) – последовательное вовлечение конечности в двигательный или чувствительный припадок, соответственно постепенному распространению эпилептической активности в соответствующей зоне моторной или сенсорной коры головного мозга.


        Рис. Соматическая организация моторной и сенсорной областей коры человека. На рисунке показаны зоны коры большого мозга, при эпилептической активности в которых развиваются парциальные припадки соответствующего типа как по топике (в соответствующих частях тела) так и по модальности (чувствительные, двигательные).

        • Клинические проявления и топический диагноз простых парциальных припадков
          Клиника Очаг головного мозга
          Моторные парциальные припадки
          Простые контралатеральные очагу мышечные сокращения (судороги в конечностях, лице, кисти, стопе, моторный джексоновский марш). После припадка может наблюдаться паралич Тодда – преходящий парез в конечности, вовлеченной в припадок Лобная доля (моторная кора)
          Сочетанный поворот головы и глазных яблок (адверсивный припадок), или приступ эпилептического нистагма, или тоническое отведение глазных яблок в противоположную очагу сторону (глазодвигательный припадок). Могут сопровождаться поворотом туловища (версивный припадок) либо вторичными локализованными судорогами. Лобная доля (премоторная кора)
          Жевательные движения, слюнотечение, вокализация или остановка речи (фонаторные припадки) Амигдала, оперкулярная зона, речевые зоны
          Сенсорные припадки
          Локализованные чувствительные нарушения (парестезии (покалывания, чувство ползания мурашек) или онемение в конечности или половине тела, сенсорный джексоновский припадок) Теменная доля (чувствительная кора, постцентральная извилина)
          Зрительные галлюцинации (неоформленные образы: зигзаги, искры, скотома, гемианопсия ) Затылочная доля
          Обонятельные галлюцинации Антеромедиальные отделы височной доли
          Необычные вкусовые ощущения (дисгезия) Инсула (островок, зона коры ниже лобной и теменной долей )
          Вегетативные припадки
          Висцеральные или вегетативные проявления (эпигастральные припадки (ощущение стеснения и тяжести в эпигастральной области, подступающие к горлу), абдоминальные припадки (неприятные ощущения или боль в подложечной и околопупочной области, урчание в животе с отхождением газов), слюнотечение) Орбитоинсулотемпоральная область
          Психические припадки (чаще относят к сложным припадкам).
          Сложные поведенческие автоматизмы Височная доля
          Зрительные галлюцинации (сформированные образы) Задние отделы височной доли или амигдала-гиппокамп
           
         
      • Сложные парциальные припадки

        Сложные парциальные припадки составляют 30 – 40% всех припадков. Для них характерны более выраженные клинические проявления, чем для простых, и нарушение (изменение) сознания в виде невозможности вступить в контакт с больным, спутанности сознания, дезориентации. Больной осознает протекание приступа, но не может выполнять команды, отвечать на вопросы, или делает это автоматически, не осознавая происходящего, с последующей амнезией того, что происходит во время припадка. Сложные припадки вызывает электрическое возбуждение коры мозга, возникающее в одной из долей мозга и обычно вовлекающей оба полушария. Продолжительность приступа колеблется до 2 – 3 минут, послеприпадочный период длится от нескольких секунд до десятков минут.

        • Для сложных парциальных припадков характерны:
          • Нарушения когнитивных функций.
            • Дереализация (ощущение отчужденности внешнего мира, нереальности происходящего) или деперсонализация (нереальность, отчужденность внутренних ощущений)
            • Идеаторные нарушения: форсированное мышление в виде приступов навязчивых мыслей, как субъективных (мысли о смерти), так и объективных (фиксация на ранее услышанных словах, мыслях)
            • Дисмнестические нарушения: пароксизмальные нарушения памяти (déjà vu – ощущение уже виденного (новая обстановка кажется знакомой), jamais vu – ощущение никогда не виденного (знакомая обстановка кажется незнакомой)), ощущение уже пережитого или никогда не пережитого в сочетании с аффективными изменениями негативного типа (тоска, тревога).
          • Эпилептические автоматизмы.Координированные двигательные акты, осуществляемые на фоне изменения сознания во время или после эпилептического припадка, и в последующем амнезирующиеся (психомоторный припадок). В отличие от ауры не имеют топического значения. Различают автоматизмы еды (жевание, облизывание губ, глотание), мимические автоматизмы, отражающие эмоциональное состояние больного (улыбка, страх), жестикуляционные (потирание руками), вербальные (повторение звуков, слов, пение), амбулаторные. При последних больной перемещается пешком или на транспорте на различные расстояния (длительность приступа – минуты).
            • Для сложных парциальных припадков лобного генеза характерно: двусторонние тонические спазмы, причудливые позы, сложные автоматизмы (имитация порки, удара по мячу, сексуальных движений), вокализация.
            • При поражении полюса медиальных отделов лобных долей возможны «лобные абсансы»: проявляются в виде приступов замирания (нарушении сознания и прекращении всякой активности на 10 – 30 сек)
        • Сложные парциальные припадки с вторичной генерализацией

          Сложные парциальные припадки с вторичной генерализацией начинаются как простые или сложные парциальные припадки, а затем переходят в генерализованные тонико-клонические (вторичный генерализованный припадок). Длительность припадка до 3 минут, послеприпадочный период от нескольких минут до часов.

          В тех случаях, когда у больного сохраняются воспоминания о начале припадка до потери сознания, говорят об ауре припадка. Аура – начальная часть припадка, свидетельствует о парциальной эпилепсии с вторичной генерализацией и позволяет установить топическую верификацию очага эпилепсии. Выделяют моторную, сенсорную, сенситивную (зрительную, обонятельную, слуховую, вкусовую), психическую и вегетативную ауру.

           
         
       
    • Генерализованные припадки

      Генерализованные припадки возникают в результате диффузного охвата головного мозга эпилептическим возбуждением, как следствием активации центрэнцефалических структур мозга. Клинически характеризуются утратой сознания, вегетативными проявлениями, могут сопровождаться судорожными проявлениями, вовлекающими обе стороны тела одновременно.

      • Генерализованный тонико-клонический припадок (большой судорожный припадок, grand mal)
        • Общая продолжительность припадка 30 сек – 2 минуты.
        • Начинается внезапно с потери сознания, поворота головы и падения больного, за чем следует фаза тонических судорог, длительностью 10 – 30 секунд и проявляющаяся тоническими судорогами всей скелетной мускулатуры: наблюдается сгибание, ротация и отведение рук, разгибание головы, тонический крик, разгибание рук, разгибание, ротация и приведение ног. Глаза обычно широко открыты, наблюдается закатывание кверху и дивергенция (разведение) глазных яблок.
        • В следующей фазе длительностью 30 – 40 секунд, возникает дрожание тела, тонические судороги сменяются клоническими сгибательными спазмами всего тела, при этом конвульсии перемежаются с периодами мышечной релаксации. В этот момент часто наблюдается прикус языка, наблюдается тахикардия, артериальная гипертензия, расширение зрачков (мидриаз) с арефлексией зрачков на свет, гипергидроз (обильное потоотделение), гиперсаливация (обильное слюноотделение), выделение изо рта кровянистой пенистой мокроты, непроизвольное мочеиспускание.
        • Послеприпадочный (постиктальный) период длится от нескольких минут до часов. Может проявляться комой, переходящей в сон, кратковременным оглушением сознания, психомоторным возбуждением.
         
      • Миоклонический эпилептический приступ
        • Миоклонии – отрывистые, кратковременные мышечные подергивания, имеющие ритмичный или неритмичный характер. Миоклонический эпилептический приступ характеризуются единичными подергиваниями или короткими сериями подергиваний мышц.
        • При миоклоническом приступе сознание обычно сохранено. Эпилептические миоклонии обычно двусторонние, асимметричные, могут быть генерализованными или носить ограниченный характер, в зоне лица и верхней конечности, либо вовлекают одну или несколько конечностей.
        • Одиночный приступ обычно имеет продолжительность 1 – 2 секунды и напоминает удар током.
         
      • Абсансы (малые припадки, petit mal)

        Абсансы – бессудорожные генерализованные эпилептические приступы. Проявляются внезапным кратковременным выключением сознания в течение 5 – 20 секунд без падения больного, что проявляется застыванием в виде статуи с пустым взглядом, легким тоническим, клоническим или атоническим мышечным компонентом, вегетативными проявлениями. Больной во время приступа не контактен, припадок им не ощущается. Приступ заканчивается внезапно, послеприпадочный период отсутствует. Приступ может оставаться незамеченным как для окружающих, так и для самого больного.

         
      • Атипичные (сложные) абсансы
        • Атипичные абсансы отличаются от типичных большей продолжительностью, более постепенным началом и окончанием припадка, неполным выключением сознания,двигательными феноменами, такими как:
          • Миоклонические подергивания век, мускулатуры лица, мышц пояса верхних конечностей (миоклонические абсансы).
          • Элементарные автоматизмы: бормотание, перебирание руками, жевание, облизывание губ, глотание, мимические реакции (смех, страх) (абсанс автоматизмов).
          • Падение, вследствие выключения постурального тонуса (атонический абсанс).
         
       
     
  • Эпилепсия как заболевание

    Эпилепсия представляет собой целую группу заболеваний, или форм эпилепсии, имеющих свои специфические особенности.

    В соответствии с типом припадков выделяют парциальную (локализованную, фокальную) и генерализованную эпилепсию, а также формы, которые затруднительно четко классифицировать как парциальные или генерализованные.

    Парциальные (локализованные, фокальные) формы определяются в том случае, если характер пароксизмов и данные обследования подтверждают локальное происхождение приступов. Это относится не только к формам с четко выявленным структурным дефектом мозга (височная, лобная эпилепсия), но и к синдромам, при которых характер приступов и ЭЭГ указывают на локальное начало, но изменения на КТ обычно отсутствуют (роландическая эпилепсия, доброкачественная затылочная эпилепсия). Возможно, также существование мультифокальных форм эпилепсии, при которых приступы исходят из нескольких очагов в пределах одной или обеих гемисфер.

    При генерализованных формах эпилепсии приступы должны быть генерализованы с самого начала, что должно подтверждаться и данными обследования (ЭЭГ).

    По этиологическому признаку как парциальная, так и генерализованная эпилепсия разделяются на идиопатическую (ранее обозначалась как генуинная, первичная), симптоматическую и криптогенную эпилепсию.

    • Для идиопатической эпилепсии характерно:
      • Генетическая предрасположенность (часто наличие семейных случаев эпилепсии).
      • Начало заболевания в детском, подростковом или юношеском возрасте.
      • Редко сопровождается изменениями в неврологическом или психическом статусе.
      • Отсутствие отклонений на ЭЭГ в межприступном периоде.
      • Отсутствие структурных изменений в мозге при нейровизуализации.
      • Относительно доброкачественное течение с возможностью спонтанной ремиссии и хорошей отзывчивостью на антиэпилептическую терапию.
    • Симптоматическая эпилепсия является следствием первичного структурного или метаболического поражения головного мозга с вовлечением серого вещества (перинатальные и постнатальные факторы, врожденные аномалии, опухоли, травмы и т.п.).
    • Криптогенная эпилепсия диагностируется в том случае, когда предполагается симптоматическая форма эпилепсии, но установить конкретную причину приступов не удается.
    • Клинические проявления основных форм эпилепсии и эпилептических синдромов
      • Эпилепсия и синдромы с локализованными приступами (парциальная, локальная, фокальная эпилепсия)
        • Идиопатическая парциальная эпилепсия

          Начало приступов связано с возрастом. Идиопатические формы парциальной эпилепсии возникают в детском возрасте. У взрослых встречается исключительно редко, и при возникновении требует тщательного обследования с целью поиска причины очагового поражения мозга.

          • Доброкачественная эпилепсия детей с пиками в центрально-височной области (роландическая эпилепсия)

            Синоним – доброкачественная парциальная эпилепсия детского возраста с центротемпоральными спайками. Причина почти 25% случаев эпилептических припадков у детей 2 – 14 лет. В 85% случаев приступы начинаются в возрасте 4-10 лет с максимумом в 9 лет. Наследуется по аутосомно-доминантному типу.

            Наблюдаются простые парциальные (моторные, сенсорные, вегетативные), сложные парциальные (моторные) и вторично-генерализованные судорожные приступы. Наиболее типичны простые парциальные моторные и/или сенсорные пароксизмы.

            Характерно начало приступа с соматосенсорной ауры: ощущение покалывания, онемения с одной стороны в области глотки, языка, десны. Затем появляются моторные феномены: односторонние тонические, клонические или тонико-клонические судороги мышц лица, губы, языка, глотки, гортани; фаринго-оральные приступы, часто сочетающиеся с анартрией и гиперсаливацией. При этом во сне больные издают своеобразные горловые звуки типа "бульканья", "хрюканья", "полоскания горла".

            У 20% пациентов судороги могут распространяться с мышц лица на гомолатеральную руку (брахиофациальные приступы) и примерно в 8% случаев вовлекают ногу. По мере развития заболевания приступы могут менять сторонность. Вторично-генерализованные судорожные приступы отмечаются у 20-25% больных роландической эпилепсией.

            Продолжительность приступов от нескольких секунд до 2-3 мин. Частота приступов в среднем 2-4 раза в год.

            Пароксизмы роландической эпилепсии связаны с ритмом сон – бодрствование и в 75% случаев возникают в ночное время, преимущественно при засыпании и пробуждении. Лишь у 15-20% больных приступы наблюдаются как во сне, так и в состоянии бодрствования.

            Прогноз заболевания благоприятный. Как правило, наблюдается полная спонтанная ремиссия до 16 лет.

             
          • Эпилепсия детей с затылочными пароксизмами (доброкачественная затылочная эпилепсия, эпилепсия Гасто)

            Заболевание начинается в возрасте 5-7 лет, наследуется, вероятно, по аутосомно-доминантному признаку. Типичны простые парциальные сенсорные пароксизмы со зрительными расстройствами (простые зрительные галлюцинации, фотопсии, зрительные иллюзии (макро-, микропсии)). Возможно появление преходящего амавроза и гомонимной квадрантной гемианопсии.

            Во время приступа нередко наблюдается версивный компонент с насильственным поворотом глаз и головы. Очаг в затылочной доле часто дает иррадиацию возбуждения кпереди (в височную и лобную долю) с появлением сложных структурных галлюцинаций, выключением сознания и возникновением вторично-генерализованных судорожных приступов.

            Типично возникновение приступов во сне, особенно, при пробуждении пациентов.

            Приступы нередко сопровождаются мигренозными симптомами: головной болью и рвотой. Первые приступы у детей раннего возраста наиболее тяжелые и продолжительные (до нескольких часов и даже суток).

             
           
        • Симптоматические формы парциальной эпилепсии
          • Хроническая прогрессирующая парциальная эпилепсия Кожевникова (Epilepsia partialis continua)

            Проявляется в виде статуса простых парциальных моторных клонических припадков, обычно ограниченных определенной областью (рука, лицо) и не сопровождающихся маршем (т.е. последовательным вовлечением мышц в припадок), длительностью более 1 часа. Интенсивность и локализация мышечных подергиваний может меняться. Иногда может происходить вторичная генерализация с развитием тонико-клонического припадка. Подергивания могут продолжаться от нескольких часов до нескольких дней и часто оставляют после себя послеприпадочный парез (паралич Тодда). Указанная выше симптоматика может сочетаться с вялыми парезами мышц шеи и руки на стороне судорог.

            Причиной эпилепсии Кожевникова могут быть опухоли, инсульт, черепно-мозговая травма, энцефалит, метаболические поражения (некетогенная гипергликемия). Характеризуется резистентностью к медикаментозной терапии.

             
          • Парциальная эпилепсия со специфическими причинами провокации приступов (рефлекторная эпилепсия)

            Формы эпилепсии, при которых припадки являются следствием воздействия внешних сенсорных факторов.

            Эпилепсия вздрагивания (startl-эпилепсия) - когда под влиянием, обычно звуковых или тактильных раздражителей, возникают эпилептические припадки.

            Музыкогенная эпилепсия – припадки возникают в ответ на определенные музыкальные мелодии.

            Фотогенная эпилепсия – приступы вызываются мельканием света. Ее вариант – телевизионная эпилепсия.

            «Эпилепсия самовызывания» – приступ вызывается движением руки с разведенными пальцами перед лицом, обращенным в сторону солнца. Чаще встречается у детей с абсансами.

            Эпилепсия чтения – приступы провоцируются чтением.

             
          • Синдромы парциальной эпилепсии, основанные на типах припадков и анатомической локализации очагов

            Причинами данх видов эпилепсии может быть склероз медиальных отделов височной доли, врожденные аномалии мозга, артериовенозные мальформации, опухоли мозга, ОНМК и их последствия, абсцесс мозга, энцефалиты и иные причины очагового поражения мозга.

            • Височная (височно-долевая) эпилепсия

              Наиболее частая причина височной эпилепсии т.н. мезиальный темпоральный склероз (вовлечение гиппокампа, амигдалы, парагиппокамповой извилины). Проявляется простыми и сложными парциальными припадками, припадками с вторичной генерализацией.

              • Характерные клинические феномены:
                • Сенсорные (обонятельные, слуховые, вкусовые галлюцинации).
                • Вегетативные (дискомфорт в эпигастрии, отрыжка, приливы, задержка дыхания).
                • Дисмнестические (déjà vu, jamais vu), аффективные.
                • Оральные автоматизмы.
                • Послеприпадочная спутанность.
               
            • Лобная (лобно-долевая) эпилепсия

              Лобная эпилепсия проявляется простыми и сложными парциальными припадками, припадками с вторичной генерализацией.

              • Характерные клинические феномены:
                • Моторные припадки (клонические, тонические, адверсивные, дистонические, постуральные, псевдоистерические), фонаторные, жевательные и глотательные движения (оперкулярная кора).
                • Вегетативные нарушения.
                • Психические нарушения.
                • Сенсорные нарушения (орбитофронтальная кора).
                • Вкусовые нарушения (оперкулярная кора).
                • Наиболее характерная особенность лобной эпилепсии – постуральные припадки с падением больного при отсутствии судорог (фронто-полюсные очаги). Припадки нередко начинаются с вокализации.
               
            • Теменная (теменно-долевая) эпилепсия

              Теменная эпилепсия проявляется простыми парциальными припадками и парциальными припадками с вторичной генерализацией. Теменные эпилепсии могут манифестировать как в детском возрасте, так и у взрослых. Начальные клинические проявления теменных пароксизмов характеризуются преимущественно субъективными ощущениями (соматосенсорные пароксизмы).

              • Характерные клинические феномены:
                • Соматосенсорные пароксизмы, которые:
                  • Не сопровождаются нарушением сознания и, как правило, обусловлены вовлечением в эпилептический процесс постцентральной извилины.
                  • Имеют короткую продолжительность - от нескольких секунд до 1-2 минут.
                  • Клинические проявления соматосенсорных пароксизмов включают:
                    • Элементарные парестезии.
                    • Болевые ощущения.
                    • Нарушения температурной перцепции.
                    • "Сексуальные" приступы.
                    • Идеомоторную апраксию.
                    • Нарушения схемы тела.
                • Полиморфные сенсорные феномены – дизестезии в области гениталий (очаг - парацентральная долька), парестезии в противоположной половине тела, чувство распирания в подложечной области (очаг – верхняя или нижняя теменная долька).
                • Реже сенсомоторные (соматосенсорные) джексоновские припадки – очаг в постцентральной извилине, головокружение, дереализация и дезориентация в пространстве (очаг – нижняя теменная долька), нарушения речи сенсорного типа (нарушение понимания) или семантического типа.
               
            • Затылочная (затылочно-долевая) эпилепсия

              Затылочная эпилепсия проявляется простыми парциальными припадками с нарушением зрительных функций и сложными со зрительными галлюцинаторными феноменами.

              • Характерные клинические феномены:
                • Пароксизмальные зрительные расстройства (фотопсии, скотома, гемианопсия), реже иллюзии (макро- и микропсии, метаморфопсии) и галлюцинации.
                • Окуломоторные феномены (отведение глаз в противоположную сторону).
                • Пароксизмальный амавроз (слепота).
                • Субъективные ощущения в области глазных яблок, моргание.
               
             
           
         
      • Эпилепсия и синдромы с генерализованными приступами
        • Идиопатические формы (начало приступов связано с возрастом)
          • Детская абсансная эпилепсия (пикнолепсия)

            Начинается в возрасте 4 – 10 лет и проявляется абсансами, возникающими много раз в день. Аура, как и послеприпадочная спутанность сознания, не характерны. Продолжительность абсансов колеблется от 2-3 до 30 секунд, составляя в среднем, 5-15 сек. Характерной особенностью абсансов является их высокая частота, достигающая десятков и сотен приступов в сутки. Примерно у половины больных одновременно с абсансами или после их исчезновения возникают генерализованные тонико-клонические припадки.

             
          • Юношеская абсансная эпилепсия

            Дебют абсансов при юношеской абсансной эпилепсии варьирует от 9 до 21 года, в среднем, 12.5 лет. У значительного большинства больных (75%) абсансы начинаются в сравнительно коротком временном промежутке 9-13 лет. Важной особенностью заболевания является частый дебют с генерализованного судорожного припадка – 40% случаев. В клинической картине преобладают простые единичные абсансы в течение дня или 1 приступ в 2-3 дня.

             
          • Юношеская миоклоническая эпилепсия (форма Янца)

            Дебют заболевания варьирует от 7 до 21 года с максимумом в возрастном интервале 12-18 лет. Заболевание может начаться в более раннем возрасте с абсансов или генерализованных судорожных припадков, с последующим присоединением миоклонических приступов в пубертатном периоде.

            Миоклонические приступы характеризуются внезапными подергиваниями различных групп мышц. Они чаще двухсторонние, симметричные, единичные или множественные, меняющиеся по амплитуде. Локализуются, главным образом, в плечевом поясе и руках, преимущественно в разгибательных группах мышц. Во время приступов больные роняют предметы из рук или отбрасывают их далеко в сторону. У 40 % пациентов миоклонические приступы захватывают и мышцы ног, при этом больной ощущает как бы внезапный удар под колени и слегка приседает или падает (миоклонически-астатические приступы); затем тут же встает.

            Сознание во время приступов обычно сохранено. Миоклонические приступы возникают или учащаются в утренние часы, после пробуждения пациента. В 90 % случаев они сочетаются с генерализованными судорожными припадками пробуждения и в 40 % с абсансами.

             
           
        • Симптоматические и криптогенные формы эпилепсии с генерализованными приступами
          • Алкогольные припадки (абстинентные припадки)

            Абстинентные припадки обычно возникают через 7 – 48 часов после последнего приема алкоголя на фоне прочих проявлений абстинентного синдрома: тремора, раздражительности, тахикардии, нарушений сна, галлюцинаций. Припадки следует рассматривать как предвестники алкогольного делирия, который обычно возникает спустя 1 – 3 суток.

            Абстинентные припадки проявляются генерализованными тонико-клоническими приступами с общей продолжительностью судорожного периода 6 – 12 часов. Часто возникает серия из 2 – 6 припадков, между которыми больной приходит в сознание. Наличие фокальных проявлений или развитие эпилептического статуса требует поиска иных причин припадка.

             
          • Лекарственные припадки

            Из лекарственных средств эпилептические припадки чаще всего вызываются кокаином и амфетаминами.

            Препараты с наиболее выраженным эпилептогенным действием: мапротилин, аминозин, амфетамин, кокаин, лидокаин, пенициллины, ципрофлоксацин, изониазид, аминофиллин, теофиллин.

            • Препараты, способные вызвать припадки:
              • Антидепрессанты: мапротилин, имипрамин, амитриптилин, доксапин, миансерин.
              • Нейролептики: аминазин, тиоридазин, перфеназин, прохлорперазин, трифлуоперазин, галоперидол.
              • Психистимуляторы: амфетамин, метилфенидат.
              • Местные анестетики: лидокаин, прокаин, буливакаин.
              • Антибактериальные препараты: пенициллины, ципрофлоксацин, изониазид, цефалоспорины, метронидазол, налидиксовая кислота, пириметамин.
              • Бронходилятаторы: аминофиллин, теофиллин.
              • Анальгетики: фентанил, пентазоцин, пропоксифен, мефенамовая кислота.
              • Симпатомиметики: кокаин, эфедрин, тербуталин, фенилпропаноламин.
              • Общие анестетики: кетамин, галотан, пропанидин, пропофол.
              • Прочие лекарственные средства: антихолинергические препараты, антигистаминные препараты, циклоспорин, баклофен, препараты лития, атенолол, фенциклидин, домперидон, фолиевая кислота, камфора, йодсодержащие контрастные вещества, инсулин, окситоцин.
             
           
         
       
     
  • Психические нарушения у больных эпилепсией

    У большинства больных эпилепсией отсутствуют явные психические нарушения. Изменения личности чаще возникают у больных со сложными парциальными припадками или очаговым поражением височной или лобной долей головного мозга, а также могут отражать реакцию больного на хроническое заболевание или связаны с действием антиэпилептических препаратов.

    • Основные проявления психические расстройств при эпилепсии
      • Когнитивные нарушения (т.е. нарушения внимания, памяти, обучения). Мышление становится вязким, тугоподвижным. Больной с трудом переключается с одной темы на другую. При снижении памяти, компенсируя забывчивость, больной становятся педантичным, скрупулезным.
      • Аффективные нарушения (депрессия, тревожные расстройства, в том числе панические атаки, маниакальные состояния, фобии). Эмоции грубополярные. В лексиконе часто уменьшительно-ласкательные слова, и в то же время злобны, дисфоричны. Нет постепенности в переходе эмоций от положительных до отрицательных и обратно. Больные "застреваемы" на патологическом аффекте. Выраженный эгоцентризм.
      • Истериоформные расстройства с развитием псевдоприпадков.
      • Изменения личности могут проявляться синдромом Гешвинда в виде таких признаков, как гиперграфия (склонность к написанию длинных текстов), псевдорелигиозность, вязкость, агрессивность, гипосексуальность, склонность к морализаторству.
      • Булимия (болезненно усиленное чувство голода, нередко со слабостью и болями в животе, обычно сопровождающееся нарушением чувства насыщения, полифагией) или анорексия (отсутствие аппетита при наличии физиологической потребности в питании).
      • Эпилептические психозы. Чаще наблюдаются у больных с атрофическими или очаговыми изменениями. Могут возникать как в связи с припадком (в продроме, во время или после припадка), так и в межприступном периоде. Иногда психоз развивается на фоне прекращения припадков, возможно в связи с действием противосудорожных препаратов.
        • Варианты эпилептических психозов:
          • Без помрачения сознания:
            • Паранойяльный (чаще всего, с сутяжным, кверулянтским бредом).
            • Параноидный синдром.
            • Синдром Кандинского.
            • Парафренный синдром.
          • С помрачением сознания:
            • Сумеречное помрачение сознания - как вариант после припадка, вместо патологического сна.
            • Делириозное состояние - истинные зрительные галлюцинации окрашены, обычных размеров.
            • Онейроидное состояние - онейроид обычно не завершается.
            • Аментивное помрачение сознания - редко.
       
     
  • Серийные эпилептические припадки

    Серийными припадками называются припадки, следующие с короткими интервалами (минуты и десятки минут, часы), во время которых к больному возвращается сознание. Наиболее частая причина серии – нарушение дозировки и регулярности приема лекарств.

     
  • Эпилептический статус

    Эпилептический статус представляет собой фиксированное эпилептическое состояние, при котором припадок продолжается более 10 минут, или возникает серия более чем из 2 припадков, в промежутках между которыми больной не приходит в сознание.

    • Причины эпилептического статуса
      • Резкое прекращение приема антиэпилептических средств
      • Алкогольная абстиненция
      • Инсульт (чаще геморрагический)
      • Лекарственная интоксикация
      • Метаболические расстройства:
        • Гипонатриемия.
        • Гипогликемия.
        • Гипокальциемия.
        • Гипомагнезиемия.
        • Уремия.
        • Печеночная недостаточность.
        • Гипоксия.
        • Гиперосмолярное состояние.
        • Недостаточность пиридоксина.
      • Инфекции центральной нервной системы.
      • Черепно-мозговая травма.
      • Опухоли головного мозга.
       
    • Эпилептический статус абсансов

      Эпилептический статус абсансов проявляется оглушенностью, сонливостью больного, минимальными моторными феноменами (миоклониями, элементарными автоматизмами).

       
    • Статус сложных парциальных припадков

      Статус сложных парциальных припадков характеризуется спутанностью сознания разной степени (от легкой до тяжелой) и поведенческими расстройствами (от умеренного возбуждения до тяжелых психомоторных проявлений или ступора; иллюзии, галлюцинации, параноидные состояния, аутизм, шизофреноподобные состояния).

       
    • Судорожный эпилептический статус

      Судорожный эпилептический статус представляет собой статус генерализованных тонико-клонических припадков.

      При продолжительности судорожного статуса более 60 минут повреждение головного мозга становится необратимым, нередко статус заканчивается летальным исходом (5 – 10% случаев). Чем длительнее статус, тем труднее он поддается лечению.

      Статус парциальных припадков с вторичной генерализацией встречается чаще, чем статус первичных генерализованных припадков. Одностороннее начало судорог может указывать на очаговое поражение мозга, но может наблюдаться и при метаболических нарушениях.

      При неполном подавлении судорог может возникать фрустрированная форма статуса (не выраженные судороги, подергивания век, лица, нижней челюсти, нистагмоидные движения глаз, легкие фокальные подергивания туловища и конечностей), которая требует купирования, так же как при бурном развитии судорог.

      • Осложнения судорожного эпилептического статуса
        • Дыхательные нарушения: апноэ, нейрогенный отек легких, аспирационная пневмония.
        • Гемодинамические нарушения: артериальная гипертензия. Аритмии, остановка кровообращения.
        • Метаболические нарушения: ацидоз, гиперкалиемия, гипер- или гипогликемия.
        • Вегетативные нарушения: гипертермия, бронхиальная гиперсекреция.
        • Нарушения ЦНС: вторичное повреждение головного мозга вследствие отека, дислокации, внутричерепной гипертензии, гипоксии, гипертермии, тромбоза корковых вен, нарушения ауторегуляции мозгового кровообращения, падения церебральной перфузии.
        • Отдаленные последствия: учащение припадков, рецидив статуса, усиление когнитивных расстройств (нарушений памяти, внимания), снижение чувствительности к противоэпилептическим препаратам.
         
       
     
  • Осложнения эпилепсии и эпилептических припадков
    • Травма головы, языка, губ и щек.
    • Компрессионные переломы позвоночника.
    • Аспирационная пневмония.
    • Нейрогенный отек легких.
    • Сердечные аритмии.
    • Внезапная смерть.
    • Эпилептический статус.
    • Сопутствующие психические и поведенческие расстройства.
     
  • Смерть при эпилепсии

    Уровень смертности у больных эпилепсией в 2-3 раза выше, чем в основной популяции. Смертность, непосредственно связанная с эпилепсией составляет около 40% случаев всех смертей больных эпилепсией.

    • Основные причины:
      • Смерть вследствие основного заболевания при симптоматических формах эпилепсии.
      • Внезапная смерть при эпилепсии. Внезапная смерть составляет около 8-17% среди смертности связанной с эпилепсией.
      • Смерть во время эпилептических приступов связанная с травмами, удушьем, утоплением, гибелью при пожаре и т.д.
      • Эпилептический статус.
      • Суициды.
      • Смерть непосредственно связанная с лечением.
     
 
|
Диагностика
  • Основные положения
    • Основным методом диагностики эпилепсии является электроэнцефалография (ЭЭГ) и ее разновидность видео-ЭЭГ-мониторинг (ВЭЭГ), позволяющие выявить характерную эпилептическую электрическую активность головного мозга. Примерно в 60% случаев характерная активность отсутствует в межприступном периоде, в случае чего применяются специальные провокационные тесты.
    • Следующим по значимости методом диагностики является МРТ томография головного мозга, в меньшей степени КТ томография. МРТ позволяет дифференцировать эпилептические припадки, вызванные структурным дефектом головного мозга, т.е. симптоматические формы эпилепсии.
    • При диагностике необходимо дифференцировать эпилептические и неэпилептические припадки. Припадки, подобные эпилептическим, могут наблюдаться при некоторых видов обморока, психогенных припадках, при кардиоэмболическом инсульте и некоторых других патологических состояниях. Дифференциация осуществляется на основе тщательного анализа клинических проявлений припадка, а также на основе электроэнцефалографии, при которой выявляется характерная для эпилепсии эпилептическая активность.
    • Необходимо установить тип приступов, т.е. является припадок парциальным или генерализованным, а также является припадок одиночным, серийным или статусом припадков. Для парциальных припадков характерны локальные изменения на ЭЭГ, в то время как при генерализованных припадках определяется генерализация эпилептической активности на ЭЭГ.
      • Для парциальных припадков характерна сохранность или нарушение (изменение) сознания. Парциальные формы диагностируются в том случае, если характер припадков и данные обследования (локальные изменения на ЭЭГ, при МРТ) подтверждают локальное происхождение приступов. Это относится не только к формам с четко выявленным структурным дефектом мозга (височная, лобная эпилепсия), но и к синдромам, при которых характер приступов и ЭЭГ указывают на локальное начало, но изменения на МРТ (КТ) отсутствуют (роландическая эпилепсия, доброкачественная затылочная эпилепсия).
      • Для генерализованных припадков характерна полная утрата сознания, при судорожных формах характерно вовлечение в судорожную активность обеих сторон тела одновременно.
      • Серийными называются припадки, следующие с короткими интервалами (минуты и десятки минут, часы), во время которых к больному возвращается сознание.
      • Для эпилептического статуса характерно состояние, при котором припадок продолжается более 10 минут, или возникает серия более чем из 2 припадков, в промежутках между которыми больной не приходит в сознание.
    • Необходимо установить, является ли эпилепсия симптоматической, идиопатической или криптогенной.
      • Симптоматические формы эпилепсии (т.н. структурные или метаболические формы) являются проявлением органических заболеваний, поражающих серое вещество головного мозга, как правило, проявляются парциальными приступами. Диагноз подтверждается наличием очаговых органических поражений головного мозга при нейровизуализации. Для симптоматических форм характерно:
        • Сочетание эпилепсии с очаговой неврологической симптоматикой в неврологическом статусе больного.
        • Наличие у пациентов когнитивных или интеллектуально-мнестических нарушений.
        • Региональная медленноволновая активность на ЭЭГ в межприступном периоде.
        • Локальные структурные нарушения в мозге при нейровизуализации.
        • Необходимость хирургического лечения во многих случаях.
      • Идиопатические (наследственные) формы эпилепсии обычно являются наследственными, начинаются в раннем возрасте, не связаны с органическим поражением мозга (т.е. отсутствуют доказательные нарушения головного мозга при нейровизуализации), чаще всего имеют генерализованный характер. Для идиопатической эпилепсии характерно:
        • Генетическая предрасположенность (часто наличие семейных случаев эпилепсии).
        • Начало заболевания в детском, подростковом или юношеском возрасте.
        • Редко сопровождается изменениями в неврологическом или психическом статусе.
        • Отсутствие отклонений на ЭЭГ в межприступном периоде.
        • Отсутствие структурных изменений в мозге при нейровизуализации.
        • Относительно доброкачественное течение с возможностью спонтанной ремиссии и хорошей отзывчивостью на антиэпилептическую терапию.
      • При криптогенных формах причина эпилепсии неизвестна, скрыта, синдромы не удовлетворяют критериям идиопатических форм, нет доказательств симптоматического характера эпилепсии, т.е. очагового или метаболического поражения головного мозга.
     
  • Вопросы, которые могут помочь в определении типа припадка
    • Наблюдались ли какие либо предвестники припадка (аура), и какие?
    • Что пациент делал во время припадка?
    • Помнит ли пациент обстоятельства начала и течения припадка?
    • Как пациент чувствовал себя после припадка? Сколько времени потребовалось, чтобы самочувствие больного вернулось к состоянию до начала припадка?
    • Как долго длился припадок?
    • Как часто протекают припадки?
    • Являются ли припадки стереотипными, похожими друг на друга?
    • Наблюдался ли эффект терапии припадков?
     
  • Симптомы, которые могут помочь в определении типа припадка (таблица)
    Признак Проявление признака Возможный тип припадка
    Начало припадка С ауры Простые или сложные парциальные припадки (височные), вторично-генерализованные тонико-клонические припадки
    С разгибания, вытягивания Простые парциальные припадки
    С вздрагивания Простые парциальные припадки, генерализованные миоклонические припадки (двусторонние)
    Не было замечено Абсансы, сложные парциальные припадки (лобные), первично-генерализованные тонико-клонические припадки, чаще всего эпилепсия пробуждения
    Восприятие окружающего мира во время припадка Присутствует в той или иной степени Простые парциальные припадки, генерализованные миоклонические припадки
    Отсутствует Абсансы, сложные парциальные припадки, генерализованные тонико-клонические припадки (grand mal)
    Падение во время припадка Да Генерализованные миоклонические припадки, генерализованные тонические припадки, генерализованные атонические припадки, генерализованные тонико-клонические припадки (grand mal)
    Нет Абсансы, сложные парциальные припадки
    Длительность припадка больше 30 сек Да Абсансы, генерализованные миоклонические припадки
    Нет Сложные парциальные припадки, генерализованные тонико-клонические припадки (grand mal), генерализованные тонические припадки
    Послеприпадочная спутанность сознания Да Сложные парциальные припадки, генерализованные тонико-клонические припадки (grand mal), генерализованные тонические припадки, генерализованные атонические припадки.
    Нет Абсансы, генерализованные миоклонические припадки, простые фокальные припадки
    ЭЭГ в межприступном периоде Билатеральные синхронные пик-волны Абсансы, генерализованные миоклонические припадки, первично-генерализованные тонико-клонические припадки, в большинстве случаев эпилепсия пробуждения, генерализованные тонические припадки, генерализованные атонические припадки.
    Пики, острые волны, медленные волны Простые парциальные припадки, сложные парциальные припадки, вторично-генерализованные тонико-клонические припадки
     
  • Дифференциальный диагноз эпилепсии
    • Обморок (синкопальное состояние).
        • Дифференциальный диагноз эпилепсии и обморока (таблица)
          Находки Эпилептический припадок Обморок
          Продрома Аура Симптомы церебральной гипоперфузии: пошатывание, головокружение, тусклое зрение и слух 
          Начало Быстрое Постепенное
          Витальные функции Обычно тахикардия Тахи- или брадикардия, артериальная гипертензия
          Положение Любое Обычно вертикальное
          Уровень бодрствования Может быть дремотное, сноподобное состояние Не связан со  сном
          Двигательная активность Тонико-клоническая активность, автоматизмы Могут наблюдаться тонические позные сокращения, клонические подергивания мышц, редко автоматизмы.
          Недержание мочи Обычно Редко
          Травма головы Обычно Редко
          Возвращение сознания Постепенное Быстрое
          Послеприпадочные нарушения Обычны, длятся часы или дни Длятся секунды, редко минуту или более
          ЭЭГ во время приступа Характерна эпилептическая активность Медленноволновая активность, указывающая на гипоперфузию мозга
          ЭКГ во время приступа Может наблюдаться тахикардия или аритмия Может наблюдаться тахикардия, брадикардия, аритмия
          Наклонное положение тела Не играет роли Может провоцировать приступ
           
    • Психогенные припадки:
      • Конверсионные (истерические).
      • Синдром Мюнхгаузена (имитация заболевания, реализующая патологическое стремление больного получить лечение и вместе с ним внимание врачей и персонала).
      • Панические атаки.
        • Дифференциальный диагноз эпилепсии и психогенных припадков (таблица)
          Находки Эпилепсия Психогенные припадки
          Эффект противосудорожной терапии Имеется Отсутствует или временно наблюдается при эффекте плацебо
          Половая предрасположенность Нет У женщин в 8 раз чаще
          Начало Обычно внезапное Часто постепенное
          Наличие наблюдателя Не характерно Обязательное условие
          Возможность индукции внушением Нет Часто
          Тип припадка Обычно поддается классификации Необычные, причудливые, трудно классифицируемые
          Стереотипность Характерна Вариабельность
          Проявления припадка Фокальные или генерализованные судорги. Возможен крик в начале припадка или мычащие звуки во время клонической фазы Ригидность, псевдоклонические асинхронные движения конечностей, мотание головы и туловища из стороны в сторону, битье головой об пол, кусание, царапание, истерическая дуга. Рыдания, стоны, вопли, иногда произносит отдельные слова.
          Травма во время припадка Часто Отсутствует или незначительна
          Недержание мочи Часто Редко
          Прикусывание языка Часто Редко
          Очаговая симптоматика во время припадка Может выявляться Отсутствует
          Амнезия припадка Присутствует Может отсутствовать
          ЭЭГ во время припадка Обычно имеются характерная активность Не изменена
           
    • Кардиоэмболический инсульт, транзиторная ишемическая атака.
    • Нарушения сердечного ритма.
    • Спутанные состояния сознания и острые нарушения памяти.
    • Позиционное головокружение.
    • Идиопатическая ортостатическая гипотензия, вегетососудистые пароксизмы.
    • Мигрень.
    • Транзиторная глобальная амнезия.
    • Нарушения метаболизма (гипогликемия, лекарственные интоксикации).
    • Нарушения сна (катаплексия, нарколепсия, сомнамбулизм (снохождение)).
    • Пароксизмальная дискинезия.
    • Симуляция.
     
  • Инструментальные и лабораторные исследования при эпилепсии
    • Электроэнцефалография (ЭЭГ)

      Основным методом диагностики эпилепсии является электроэнцефалография (ЭЭГ). ЭЭГ представляет собой нейрофизиологический метод функциональной диагностики, в основу которого положена регистрация суммарных электрических потенциалов коры головного мозга.

      В норме у бодрствующего человека регистрируются электрические колебания в виде осцилляций синусоидной формы частотой 8 – 13 Гц (α-ритм) и частотой 13 Гц и более (β-ритм). Во время сна, при диффузных либо очаговых поражениях мозга регистрируются θ-ритм (4 – 8 Гц), δ-ритм (1 – 4 Гц) и суб-δ-ритм (менее 1 Гц).

      • При эпилепсии в эпилептическом очаге регистрируются следующие паттерны эпилептиформной активности:
        • Пики (спайки) – эпилептиформные разряды длительностью от 40 до 80 мс. Паттерн считается относительно типичным для эпилепсии.
        • Острые волны – эпилептиформные разряды длительностью от 80 до 200 мс. Паттерн считается типичным для эпилепсии.
        • Комплексы спайк-волна, которые представляют собой комплексы спайков (пиков) и волн, которые регистрируются сериями и при этом не полностью соответствуют критериям более специфических эпилептиформных паттернов, таких, как медленные спайк-волны или 3-Гц спайк-волны. Комплексы спайк-волна считаются относительно специфическими для эпилепсии
        • Медленные комплексы спайк-волна – состоят из вспышек спайк-волн с регулярной частотой повторения медленнее 2.5 Гц. Минимальная длительность серии медленных спайк-волн составляет около 3 секунд. Генерализованные медленные комплексы спайк-волна часто регистрируются у пациентов с рефрактерными генерализованными приступами и хронической энцефалопатией (синдром Леннокса-Гасто).
        • 3-Гц комплексы спайк-волна – вспышки спайк-волн с регулярной частотой повторения от 2.5 до 3.5 Гц. Минимальная длительность такой серии должна составлять 3 секунды. Генерализованные 3-Гц спайк-волны коррелируют с абсансами. Длительности вспышек от 3-4 секунд и больше обычно соответствует нарушение сознания различной степени.
        • Полиспайки – группы из трех и более спайков, следующих непосредственно друг за другом с частотой более 10 Гц. Считается относительно специфическим для эпилепсии паттерном. Генерализованные полиспайки часто наблюдаются у пациентов с генерализованными миоклоническими или тоническими приступами (при юношеской миоклонус эпилепсии, синдроме Леннокса-Гасто).
        • Гипсаритмия – генерализованная непрерывная медленная активность амплитудой выше 300 мкв, с мультирегиональными спайками и острыми волнами в обоих полушариях. Типично наблюдается при эпилептических спазмах первого года жизни.

      Электроэнцефалография позволяет выявить факт наличия эпилептической активности нейронов, а также определить топическую локализацию эпилептического очага или выявить генерализованный характер эпилептической активности.

      Эпилептическая активность на ЭЭГ в межприступном периоде выявляется у 40% больных. Таким образом, нормальная ЭЭГ не исключает диагноз эпилепсии.

      При отсутствии изменений на ЭЭГ вне приступа производят нагрузочные тесты: гипервентиляцию, фотостимуляцию, регистрацию ЭЭГ после депривации сна, во время сна, используют специальные (нижневисочные, сфеноидальные, носоглоточные) отведения электродов. Наиболее надежны при диагностике эпилепсии видеомониторинг ЭЭГ (видео-ЭЭГ-мониторинг (ВЭЭГ)) и теле-ЭЭГ-мониторирование, позволяющие выявить изменения электрической активности мозга и идентифицировать очаг эпилепсии непосредственно во время припадка.

       
    • Нейровизуализация (МРТ, КТ)

      При впервые случившемся припадке (припадках), парциальных припадках или наличии очаговой неврологической симптоматики обязательно проведение МРТ или КТ головного мозга. К тому же функциональная магнитно-резонансная томография (наряду с позитронной эмиссионной томографией) позволяет оценить локальную церебральную перфузию, показатели которой коррелируют с электрической активностью мозга (ЭЭГ) и в частности с эпилептической активностью.

      • Основные патологические процессы, выявляемые на МРТ при эпилепсии

        Установлено, что преобладающее число доказанных очагов возникновения эпилепсии (до 80%) находится в височных долях.

        • Склероз гиппокампа.
          • Наиболее часто при височной эпилепсии выявляется склероз гиппокампа (склероз аммонова рога), который по данным оперативного вмешательства на височных долях по поводу эпилепсии встречается в 60-80% случаев. Для склероза гиппокампа характерны три основных признака на МР-томограммах:
            • Уменьшение объема гиппокампа, выявляемое, как правило, на Т1-взвешенных изображениях (3 D сверхтонкие срезы с измерением объема гиппокампа), но может хорошо визуализироваться и на Т2-взвешенных изображениях.
            • Уменьшению объема, как правило, сопутствует асимметрия объема нижних рогов боковых желудочков.
            • Изменение структуры гиппокампа и интенсивности сигнала от его элементов.
          • Признаки склероза гиппокампа могут сочетаться или присутствовать во всех отделах гиппокампа или в отдельных его элементах, как унилатерально, так и билатерально.
          • Для объективной оценки изменений в гиппокампе необходима строго симметричная коронарная плоскость томографии, так как выявление описанных выше изменений проводится при сравнительном анализе с противоположной стороной. Необходимо помнить о том, что задачей исследователя является также выявление причины склероза (посттравматические или постишемические изменения в других отделах мозга). МРТ позволяет определить вторичную природу изменений в гиппокампе при наличии небольших опухолей или сосудистых мальформаций.
        • Опухоли голного мозга. На втором месте по частоте возможных причин эпилепсии стоят ассоциированные с ней доброкачественные опухоли (астроцитомы, олигодендроглиомы, ганглиоглиомы и т.д.). До 80% этих опухолей локализуется в височных долях.
        • Пороки и аномалии развития головного мозга К порокам развития коры головного мозга относится гетеротопия серого вещества, которая часто является причиной эпилепсии. Причиной эпилепсии может быть также лиссэнцефалия, пахигирия, полимикрогирия, шизэнцефалия, микроцефалия. Наиболее частой сосудистой патологией при эпилепсии являются кавернома или артерио-венозная мальформация.
        • Пренатальные или перинатальные деструктивные повреждения. Ранние дегенеративные изменения, в мозге плода, возникающие в период беременности, пери- или постнатально. Проявляются виде порэнцефалии, энцефаломаляции и т.д., что достаточно хорошо выявляется с помощью МРТ.
        • Воспалительные процессы.
        • Энцефалиты. Из энцефалитов чаще других при эпилепсии встречается так называемый лимбический энцефалит и энцефалит Рассмуссена (аутоиммунное прогрессирующее заболевание, единственный способ лечения которого хирургическое удаление пораженной гемисферы мозга)
        • Нарушения метаболизма.
        • Инфаркт мозга.
        • Факоматозы. К факоматозам, при которых бывает эпилепсия, следует отнести туберозный склероз и синдром Штурге-Вебера. Для уточнения диагноза в случае подозрения на эти патологические процессы следует провести КТ, которая прекрасно выявляет как субэпендимальные кальцинаты, так и кальцинаты в коре мозга.
        • Посттравматические изменения.
        • Сосудистые мальформации.
        • Дегенеративные изменения.
        • Послеоперационные изменения.
         
       
    • Позитронная эмиссионная томография (ПЭТ)

      Позитронная эмиссионная томография (ПЭТ) относится к радионуклидныи методам диагностики, основанным на регистрации гамма-излучения введенных в организм радионуклидов, таких как 11C, 14O, 18E. С помощью метода получают компьютерно-томографические изображения церебральной перфузии, потребления кислорода, глюкозы, объема крови, оценку уровня внутриклеточного pH. ПЭТ при эпилепсии используется главным образом в качестве метода предоперационной диагностики и в научно-исследовательских целях.

       
    • Исследование пролактина сыворотки крови

      Дифференциальной диагностике генерализованных тонико-клонических припадков и сложных парциальных припадков с психогенными приступами может служить определение уровня пролактина сыворотки крови в промежуток времени не позднее 20 минут после приступа. Исследования показали, что после генерализованных тонико-клонических припадков и сложных парциальных припадков наблюдается повышение уровня сывороточного пролактина, причем повышением считается увеличение исходного (до приступа) уровня пролактина как минимум в два раза, что не характерно для психогенных припадков.

       
    • Электрокардиография (ЭКГ)

      ЭКГ у пациентов с подозрением на эпилепсию позволяет выявить нарушения сердечного ритма, как причины нарушения (изменения) сознания. Это особенно касается пожилых пациентов, у которых аритмия может симулировать эпилепсию.

       
     
  • Критерии диагноза и диагностика некоторых форм эпилепсии
    • Доброкачественная эпилепсия детей с пиками в центрально-височной области (роландическая эпилепсия)
      • Критерии диагноза:
        • Возраст манифестации: 3-13 лет (пик 5-7).
        • Клиническая симптоматика приступов: простые парциальные (моторные, сенсорные, вегетативные), вторично-генерализованные (ночные).
        • Характерна редкая частота приступов.
        • ЭЭГ в межприступном периоде: нормальная основная активность и пик-волновая в центрально-темпоральных отделах коры.
        • Неврологический статус: без особенностей.
        • Психический статус: без особенностей.
        • Прогноз: благоприятный, после 13 лет полная спонтанная ремиссия.
       
    • Идиопатическая парциальная эпилепсия с затылочными пароксизмами (эпилепсия Гасто)
      • Критерии диагноза:
        • Возраст манифестации: 2-12 лет (пик дебюта в 5 и 9 лет).
        • Клиническая симптоматика:
          • Простые парицальные приступы:
            • Сенсорные (зрительные), проявляющиеся такими признаками как: амавроз, фотопсии, гемианопсии, макропсии, микропсии, метаморфопсии, иллюзии и галлюцинации или.
            • Моторные (адверсивные) или.
            • Вегетативные (эпигастральные) ощущения - рвота, головная боль, головокружения.
          • Возможны сложные парциальные (психомоторные) приступы.
          • Возможны вторично-генерализованные приступы.
        • Провоцирующие факторы: резкая смена освещенности при переходе из темного помещения в светлое.
        • ЭЭГ во время приступа: высокоамплитудная пик-волновая активность в одном или обоих затылочных отведениях, возможно с распространенностью за пределы начальной локализации.
        • ЭЭГ вне приступа: нормальная основная активность с высокоамплитудными фокальными спайками, комплексами спайк-волна в затылочном отведении, возникающая при закрывании глаз и исчезновении эпилептической активности при открывании глаз.
        • Неврологический статус: без особенностей.
        • Психический статус: без особенностей.
        • Прогноз благоприятный, ремиссия в 95% случаев.
       
    • Детская абсансная эпилепсия (пикнолепсия)
      • Критерии диагноза:
        • Возраст манифестации: от 2до 10 лет (пик 4-6 лет), преобладание по полу девочек;
        • Клиническая симптоматика приступов: типичные (простые и сложные) абсансы с высокой частотой приступов и у 1/3 больных редкие генерализованные тонико-клонические пароксизмы.
        • Провоцирующие факторы: гипервентиляция, депривация сна, эмоциональное напряжение.
        • ЭЭГ во время приступа: наличие генерализованных билатерально-синхронных комплексов спайк-волна частотой 3 Гц.
        • ЭЭГ вне приступа: может быть в пределах нормы или диффузные изменения в виде билатерально-синхронных медленных, острых волн, комплексов спайк-волна.
        • Неврологический статус: без особенностей.
        • Психический статус: без особенностей.
        • Прогноз: благоприятный.
       
    • Юношеская абсансная эпилепсия
      • Критерии диагноза:
        • Возраст манифестации: 9 – 21 лет (пик в 12 лет).
        • Клиническая симптоматика приступов: типичные простые абсансы (короткие, редкие) и генерализованные тонико-клонические пароксизмы (у 80%) при пробуждении или во время сна.
        • Провоцирующие факторы: гипервентиляция (у 10% больных) провоцирует абсансы, депривация сна (у 20 % больных) - генерализованные тонико-клонические приступы.
        • ЭЭГ во время приступа: наличие генерализованных билатерально-синхронных комплексов спайк-волна частотой 3 Гц и более (4-5 в сек).
        • ЭЭГ вне приступа может быть в пределах нормы или диффузные изменения в виде билатерально-синхронных медленных, острых волн, комплексов спайк-волна.
        • Неврологический статус без особенностей.
        • Психический статус без особенностей.
        • Прогноз благоприятный.
       
    • Юношеская миоклоническая эпилепсия (синдром Янца)
      • Критерии диагноза
        • Возраст манифестации: 12- 21 лет (пик 15 лет, преобладание больных женского пола).
        • Клиническая симптоматика приступов:
          • Миоклонические пароксизмы билатерально-синхронные, преимущественно в руках и плечевом поясе (чаще в утренние часы) и/или.
          • Миоклонически-астатические приступы при вовлечении ног (приседания или падения) и при сохраненном сознании и/или.
          • Генерализованные тонико-клонические припадки (в 90%) преимущественно пробуждения или засыпания и/или.
          • Абсансы сложные с миоклоническим компонентом.
        • Провоцирующие факторы: депривация сна, ритмическая светостимуляция, алкоголь, физическая и умственная нагрузка.
        • Неврологический статус: без особенностей, иногда локальная микросимптоматика.
        • Психический статус: отсутствие нарушений интеллекта.
        • ЭЭГ во время приступа: генерализованные, высокоамплитудные комплексы "спайк-волна" или "полиспайк-волна" частотой 3-5 ГЦ и выше.
        • ЭЭГ вне приступа: может быть в норме или представлена генерализованной пик-волновой активностью.
        • Прогноз: благоприятный (при соблюдении режима и терапии).
       
    • Эпилепсия с генерализованными тонико-клоническими судорожными приступами
      • Критерии диагноза:
        • Возраст манифестации: любой, пик дебюта в пубертатный период.
        • Клиническая симптоматика: генерализованные тонико-клонические припадки приуроченные к ритму сон-бодрствование с двумя пиками – в период пробуждения и засыпания с невысокой частотой приступов (1 раз в год - 1 раз в месяц).
        • Провоцирующие факторы: депривация сна.
        • ЭЭГ во время приступа: генерализованная пик-волновая активность с частотой 3 Гц и выше.
        • ЭЭГ вне приступа: может быть в пределах нормы.
        • Неврологический статус: без особенностей.
        • Психический статус: не характерно снижение интеллекта, возможны характерологические особенности, эмоциональная лабильность.
        • Прогноз: ремиссия достигается у 60-80%.
       
    • Синдром Уэста
      • Критерии диагноза:
        • Возраст манифестации: 4-7 месяцев.
        • Клиническая симптоматика приступов: внезапные билатеральные, симметричные сокращения аксиальных групп мышц - головы, шеи, туловища, конечностей (флексорные, экстензорные, флексорно-экстензорные). Приступы серийные, короткие, чаще в период пробуждения.
        • ЭЭГ вне приступа: гипсаритмия - генерализованная непрерывная медленная активность амплитудой выше 300 мкв, с мультирегиональными спайками и острыми волнами в обоих полушариях.
        • Психический статус: выраженная задержка психического развития.
        • Неврологический статус: разнообразные нарушения в двигательной сфере (атаксия, гемиплегия, диплегия).
        • Этиология – перинатальные и постнатальные изменения мозга:
          • Пороки развития головного мозга.
          • Внутриутробные инфекции.
          • Метаболические нарушения.
          • Травматические изменения головного мозга.
          • Опухоли головного мозга.
        • Формы: криптогенная, симптоматическая.
        • Прогноз: неблагоприятный (трансформация в другие формы эпилепсий, задержка психомоторного развития).
       
    • Синдром Леннокса-Гасто
      • Критерии диагноза:
        • Возраст манифестации: 2-8 лет (пик в среднем 5 лет), чаще болеют мальчики.
        • Клиническая симптоматика приступов (приступы частые, тяжелые, полиморфные):
          • Тонические припадки (общие, аксиальные, аксоризомелические (с вовлечением проксимальных отделов рук (плечи поднимаются, руки поворачиваются кнаружи и разводятся) и, реже, ног)) с вегетативными нарушениями в виде таких признаков как: тахикардия, апноэ, покраснение лица, цианоз, гиперсаливация, слезотечение. Возникают чаще в ночное время.
          • Приступы падения (миоклонические, миоклонически-астатические, атонические).
          • Атипичные абсансы (неполное нарушение сознания, медленное начало и окончание приступа, выражены моторные феномены, серийное учащение после пробуждения).
        • Психический статус: от легких когнитивных нарушений до тяжелой умственной отсталости. Различные проявления психоорганического синдрома (неврозоподобные, поведенческие расстройства).
        • Неврологический статус: координаторные нарушения, симптомы пирамидной недостаточности, церебральные парезы.
        • ЭЭГ во время приступа: генерализованные спайки и острые волны, спайк-волновые комплексы.
        • ЭЭГ вне приступа: замедление фоновой активности, нерегулярная генерализованная медленная пик-волновая активность с частотой 1,5-2,5 Гц. Короткие ритмические разряды генерализованных и полиспайков с частотой 10 Гц - во время сна.
        • Нейровизуализация: локальные структурные нарушения в коре головного мозга.
        • Формы: симптоматическая и криптогенная.
        • Прогноз: неблагоприятный, в 2/3 случаев наблюдается резистентность к терапии.
       
    • Лобные эпилепсии
      • Клиническая характеристика:
        • Выраженная стереотипность приступов.
        • Внезапное начало приступов (чаще - без ауры).
        • Высокая частота приступов с тенденцией к серийности.
        • Короткая продолжительность приступов - 30-60 сек.
        • Выраженные, нередко необычные двигательные феномены (педалирование ногами, хаотичные движения, сложные жестовые автоматизмы).
        • Отсутствует или минимальна постприступная спутанность.
        • Нередко приступ возникают во сне.
        • Характерна быстрая вторичная генерализация приступа.
      • Топическая диагностика форм лобной эпилепсии (таблица)
        Форма Локализация Клиническая симптоматика
        Моторная форма. Передняя центральная извилина: прецентральная зона.   Простые парциальные припадки, возникающие контрлатерально очагу, преимущественно клонического характера (по типу марша).
        Премоторная зона. Тонические приступы в верхних конечностях, тонические повороты головы и глаз. Постприступная слабость в конечностях (паралич Тодда).
        Оперкулярная форма Оперкулярная зона нижней лобной извилины на стыке с височной долей. Простые ороалиментарные автоматизмы (сосательные, жевательные, глотательные движения, причмокивание, облизывание, покашливание). Гиперсаливация. Ипсилатеральное подергивание мышц лица. Нарушение речи или вокализация.
        Дорсолатеральная форма. Верхняя и нижняя лобная извилины.     Адверсивные приступы (насильственный поворот головы и глаз) контрлатерально очагу раздражения.
        Задние отделы  нижней лобной извилины (центр Брока). Приступы моторной афазии
        Орбито-фронтальная форма. Орбитальная кора нижней лобной извилины. Вегетативно-висцеральные приступы (эпигастральные, кардиоваскулярные, респираторные). Фарингооральные автоматизмы с гиперсаливацией. Психомоторные приступы (автоматизмы жестов).
        Передняя фронтополярная форма Полюс лобных долей. Простые парциальные приступы с нарушение психических функций
        Цингулярная форма. Передняя часть  поясной извилины медиальных отделов лобных долей Простые парциальные приступы (дисфорические). Сложные парциальные приступы (автоматизмы жестов). Покраснение лица, испуг, ипсилатеральные моргательные движения. Клонические судороги контрлатеральной конечности.
        Исходящая из дополнительной моторной зоны Дополнительная моторная зона. Простые парциальные приступы, ночные (моторные, речевые, сенсорные). Приступы архаических движений в ночное время.
        Срединная (медиальная) форма. Срединные отделы лобных долей. "Лобные абсансы" (атипичные абсансы) нарушение сознания, внезапное прерывание речи, жестовые автоматизмы, двигательная активность. Сложные парциальные приступы.
         
       
    • Височные эпилепсии
      • Клиническая характеристика:
        • Дебют заболевания в любом возрасте.
        • Преобладание психомоторных приступов.
        • Изолированные ауры в 75% случаев.
        • Ороалиментарные и кистевые автоматизмы.
        • Вторичная генерализация в 50% случаев.
        • Отсутствие диагностической значимости рутинного ЭЭГ-исследования.
      • Формы височной эпилепсии и их топическая диагностика
        Форма Клиническая симптоматика
        Амигдало-гиппокампальная (медио-базальная, палиокортикальная). Сложные парциальные (психомоторные) приступы - выключение сознания с амнезией, отсутствие реакции на внешние раздражители, автоматизмы. Простые парциальные приступы (моторные, сенсорные, вегетативно-висцеральные, с нарушением психических функций).
        Латеральная (неокортикальная). Слуховые галлюцинации. Зрительные галлюцинации. Приступы головокружения. Приступы с нарушением речи. "Височные синкопы".
         
       
    • Теменные эпилепсии
      • Клинические проявления:
        • Манифестация как в детском возрасте, так и у взрослых.
        • Начальные клинические проявления характеризуются преимущественно субъективными ощущениями (соматосенсорные пароксизмы).
        • Соматосенсорные пароксизмы:
          • Не сопровождаются нарушением сознания и, как правило, обусловлены вовлечением в эпилептический процесс постцентральной извилины.
          • Имеют короткую продолжительность - от нескольких секунд до 1-2 минут.
          • Клинические проявления соматосенсорных пароксизмов включают:
            • Элементарные парестезии.
            • Болевые ощущения.
            • Нарушения температурной перцепции.
            • "Сексуальные" приступы.
            • Идеомоторную апраксию.
            • Нарушения схемы тела.
        • Характерны полиморфные сенсорные феномены:
          • Дизестезии в области гениталий (очаг - парацентральная долька).
          • Парестезии в противоположной половине тела, чувство распирания в подложечной области (очаг – верхняя или нижняя теменная долька).
          • Реже наблюдаются:
            • Сенсомоторные (соматосенсорные) джексоновские припадки (очаг в постцентральной извилине).
            • Головокружение.
            • Дереализация и дезориентация в пространстве (очаг – нижняя теменная долька).
            • Нарушения речи сенсорного типа (нарушение понимания) или семантического типа.
       
     
 
|
Лечение
  • Основные положения
    • Целью лечения эпилепсии является обеспечение больному возможно более полного устранения или прекращения эпилептических припадков при минимизации побочных эффектов терапии. Эта цель достигается при фармакотерапии более чем у 60% больных. Тем не менее, у многих больных наблюдаются побочные эффекты и в ряде случаев рефрактерность к терапии.
    • Основу лечения эпилепсии составляет противосудорожная терапия антиконвульсантами – противосудорожными препаратами, различающимися по механизму действия, при этом один препарат может сочетать более двух механизмов действия (например: вальпроевая кислота, топиромат, зонисамид). Существует несколько групп антиконвульсантов:
      • Блокаторы повторной активации натриевых каналов: дифенин, фенитоин, карбамазепин, окскарбазепин, зонисомид, ламотриджин.
      • Агонисты рецепторов ГАМК (гамма аминомасляной кислоты): бензодиазепины (лоразепам, диазепам, клоназепам, клобазам), барбитураты (фенобарбитал, примидон).
      • Блокаторы кальциевых каналов Т-типа: этосукцимид, вальпроевая кислота.
      • Стимуляторы синтеза ГАМК (стимуляторы глутаматдекарбоксилазы): вальпроевая кислота, габапентин, прегабалин.
      • Ингибиторы обратного захвата ГАМК: тиагабин.
      • Ингибиторы деградации ГАМК в синаптической щели (ингибиторы ГАМК -трансаминазы): вигабатрин.
      • Блокаторы NMDA-рецепторов глутамата: фелбамат.
      • Блокаторы AMDA-рецепторов глутамата: топирамат.
      • Препараты с неизвестным механизмом действия: левитирациетам.
      • Ингибиторы карбоангидразы: ацетазоламид, сультиам, топирамат, зонисамид.
      • Препараты с предполагаемым нейропротекторным эффектом, возможно замедляющим течение эпилепсии: левитирацетам, топиромат.
    • В последние годы разработан ряд новых препаратов. К недавно введенным в клиническую практику антиконвульсантам относятся: ламотриджин, тиагабин, вигабатрин, габапентин, топирамат, окскарбамазепин, фелбамат, зонисамид, леветирацетам, прегfбалин. В большинстве случаев эти препараты у взрослых пациентов используются в качестве препаратов второго ряда или дополнительной терапии, за исключением топиромата, ламотриджина и окскарбамазепина, которые используются и при монотерапии эпилепсии. Существует также ряд экспериментальных, не введенных в клиническую практику препаратов, как то: лозигамон, ремацемид, стирипентол, талампанел.
    • Решение о назначении противосудорожной терапии после 1-го припадка принимается индивидуально, но в целом этот вопрос окончательно не решен. При спонтанном припадке вероятность его повторения от 15 до 70%, и она наиболее высока при парциальных припадках, при наличии изменений на ЭЭГ, очаговой симптоматики, очаговых изменений на МРТ или КТ, при положительном семейном анамнезе, а также у детей и пожилых пациентов. В этих случаях, особенно при сочетании нескольких факторов, часто сразу назначается противосудорожная терапия. В иных случаях единичного неспровоцированного припадка (при отсутствии факторов риска) ограничиваются тем, что устраняю факторы, которые могут спровоцировать припадок (алкоголь, кофеин, депривация сна) и не назначают антиконвульсанты. Это касается, например, ситуации после первого тонико-клонического припадка при нормальных ЭЭГ, МРТ и отсутствии данных за вторичную генерализацию (отсутствии ауры), при которой вероятность повторного припадка составляет около 15% и можно не назначать фармакотерапию. Если у больного имеются несколько факторов риска, например, парциальный характер припадка, изменения на ЭЭГ и МРТ, то риск повтора может составлять 70-80% и необходимо начинать лечение. После 2-го припадка лечение назначают почти всегда. В некоторых случаях можно воздержаться от медикаментозного лечения:
      • Первый изолированный эпилептический припадок.
      • Редкие или легкие эпилептические припадки при сравнительно доброкачественных формах эпилепсии:
        • Короткие (до нескольких секунд) типичные абсансы без глубокой потери сознания.
        • Короткие и ограниченные миоклонии.
        • Короткие фокальные или распространенные миоклонические припадки во сне, не нарушающие существенно образ жизни.
      • Ранее были редкие (1–2 в год) припадки, от последнего из которых и окончания приема противосудорожных лекарств прошло более 6 мес, и если в ЭЭГ не выявляется эпилептиформная и фокальная патологическая активность.
    • Важным принципом лечения эпилепсии является лечение одним препаратом – монотерапия. Монотерапия снижает вероятность развития побочных эффектов и позволяет избегать лекарственного взаимодействия.
    • Выбор антиконвульсанта зависит от типа припадка и эпилептического синдрома, а также от возрастной группы. Обычно начальный препарат выбирают из препаратов выбора или препаратов первого ряда с учетом побочных эффектов и противопоказаний.
      • Препаратом выбора при парциальных и вторично генерализованных припадках является карбамазепин. Тем не менее, имеются различия по эффективности препаратов для лечения парциальных припадков в разных группах пациентов:
        • У взрослых пациентов с впервые диагностированными или нелеченными парциальными припадками препаратами первого ряда для начальной монотерапии являются: карбамазепин, фенитоин или вальпроевая кислота. Карбамазепин и фенитоин лучше переносятся мужчинами, чем женщинами. По данным «The SANAD study» (2007) ламотриджин более эффективен, чем карбамазепин при парциальных припадках, и может быть использован как альтернатива последнего.
        • У пациентов пожилого возраста с впервые диагностированными или нелеченными парциальными припадками препаратами первого ряда для начальной монотерапии являются: ламотриджин, габапентин или карбамазепин, причем габапентин дает больше побочных эффектов, чем ламотриджин, а карбамазепин менее эффективен, чем остальные препараты, и может быть назначен в отдельных случаях.
        • У детей с впервые диагностированными или нелеченными парциальными припадками препаратом первого ряда для начальной монотерапии является окскарбазепин.
      • У пациентов с впервые диагностированными или нелеченными первично генерализованными тонико-клоническими припадками препаратом выбора является вальпроевая кислота, а препаратами первого ряда ламотриджин и топиромат. Вальпроевая кислота более эффективна, чем ламотриджин и лучше переносится, чем топиромат. Также имеются отличия в возрастных группах:
        • У взрослых пациентов с впервые диагностированными или нелеченными генерализованными тонико-клоническими припадками препаратами первого ряда для начальной монотерапии являются: вальпроевая кислота, ламотриджин, топиромат, а также карбамазепин, окскарбазепин, фенобарбитал или фенитоин.
        • У детей с впервые диагностированными или нелеченными генерализованными тонико-клоническими припадками препаратами первого ряда для начальной монотерапии являются: вальпроевая кислота, карбамазепин, фенобарбитал, фенитоин, топиромат.
      • У пациентов с впервые диагностированными или нелеченными абсансами, если абсансы являются единственным видом наблюдающихся припадков, большинство неврологов препаратом выбора считают этосукцимид. При сочетании абсансов с иными типами припадков (генерализованные тонико-клонические, миоклонические) препаратами выбора являются вальпроевая кислота, ламотриджин или топиромат.
      • В случае миоклонической эпилепсии, и в частности при юношеской миоклонической эпилепсии (синдром Янца), препаратами выбора являются вальпроевая кислота, ламотриджин и топиромат. Леветирацетам используется при комбинированной терапии.
      • При тонических или атонических припадках, в частности в случае синдрома Леннокса-Гасто, применяют вальпроевую кислоту, ламотриджин или топиромат, в крайнем случае фелбамат.
      • В случае неклассифицируемых припадков препаратом выбора является вальпроевая кислота.
    • При неэффективности первоначального препарата его заменяют на иной препарат первого или второго ряда, как правило, с иным механизмом действия.
    • Если лечение вторым препаратом оказалось недостаточно эффективным, то переходят к комбинированной терапии двумя препаратами с разными механизмами действия.
    • Если лечение первым, вторым препаратом, а также комбинацией двух препаратов оказалось неэффективным, т.е. не дало прекращения или значительного снижения частоты приступов, обеспечивающего достаточной социальной адаптации пациента, то говорят об устойчивой (рефрактерной, резистентной) к лекарственной терапии эпилепсии. При этом необходимым условием рефрактерности является достижение адекватной концентрации в сыворотке крови при мониторинге концентрации всех трех препаратов, причем невозможность контроля припадков с помощью антиконвульсантов должна быть обусловлена их недостаточной эффективностью, а не связана с развитием побочных эффектов. В случае рефрактерной (резистентной) эпилепсии возможно по показаниям назначение кетогенной диеты, проведение электростимуляции блуждающего нерва, хирургического лечения.
    • С целью контроля терапии в некоторых случаях необходимо проведение мониторинга концентрации противосудорожного препарата (препаратов) в сыворотке крови. В большинстве случаев нет необходимости в рутинном определении концентрации препаратов в силу наличия корреляции между дозой и клиническим эффектом, а также дозой и токсичностью препарата. Контроль концентрации препарата в сыворотке крови может быть необходим в следующих случаях:
      • Для оценки регулярности приема препарата в предписанных дозах, при подозрении на недостаточную эффективность препарата вследствие нерегулярности его приема.
      • При подозрении на развитие токсических эффектов антиэпилептического препарата при адекватных терапевтических дозах вследствие взаимодействия его с другими препаратами, и как результат, значительном нелинейном (не соответствующем дозе) повышении концентрации антиконвульсанта в сыворотке крови.
      • При использовании фенитоина в составе комбинированной терапии эпилепсии, когда возможно не адекватное дозе снижение или наоборот повышение концентрации фетитоина или второго препарата в плазме крови. При назначении фенитоина с фенобарбиталом или карбамазепином возможно как повышение, так и понижение его концентрации. Вигабатрин и амиодарон повышают сывороточную концентрацию фенитоина. Изониазид, циметидин, хлорамфеникол, дикумарол, хлорамфеникол, сульфониламиды значительно повышают уровень фенитоина. В свою очередь фенитоин снижает уровень в крови корбамазепина, этосукцимида, фелбамата, примидона, тиагабина и фенобарбитала.
    • Необходимо учитывать, что у пациентов пожилого возраста метаболизм ряда противоэпилептических средств снижен, в связи с чем рекомендуемые терапевтические дозы препаратов создают более высокую их концентрацию в крови у пожилых. Начальная доза антиконвульсанта у пожилых пациентов должна быть на 30-50% меньше рекомендуемой терапевтической. Необходимо тщательное титрование препарата.
     
  • Основные антиконвульсанты (таблица)
    Название Начальная доза, мг/сут Терапевтическая доза, мг/сут Время полувыведения препарата (ч) Время достижения равновесной концентрации, сут
    Вальпроевая кислота (конвулекс, депакин) 300–600, 2-3 приёма 600–2000, приёма 8–16   2–4
    Карбамазепин (финлепсин, тигретол) 200, 2-3 приёма 400–1600, 2-3 приёма 16 3–10
    Этосуксимид (суксилеп, пикнолепсин) 250, 1-2 приёма 500–2000, 1-2 приёма 40–60 6–12
    Фенобарбитал (люминал) 100, 1-2 приёма 100–200, 1-2 приёма 72-120 16-21
    Габапентин (нейронтин) 300, 3-4 приёма 1200–4800, 3-4 приёма 5–7 1–2
    Ламотриджин (ламиктал) 25–50, 1-2 приёма 150–400, 1-2 приёма 24 5–10
    Леветирацетам (кеппра) 500–1000, 2 приёма 1000–3000, 2 приёма 7 2–3
    Окскарбазепин (трилептал) 150–300, 2-3 приёма 600–2400, 2-3 приёма 8–10 2-3
    Топирамат (топамакс) 25, 1-2 приёма 100–400, 1-2 приёма 21 5–10
    Фелбамат (фелбатол) 1200, 2-4 приёма 1800–3600, 2-4 приёма 12-24 5–10
    Фенитоин (дифенин) 200–300, 1-3 приёма 200–400, 1-3 приёма 24-40 5–15
    Тиагабин (габатрил) 4 мг, титрация 4-8 мг в неделю, 1-2 приема 32-56, 2-4 приёма 4,5-8 1-3
    Прегабалин (лирика) 150, 2-3 приёма 300-600, 2-3 приема 6-6,5 1-2
    Вигабатрин 1000, 1-2 приема 2000-4000, 2 приема 5-8 2-3
    Зонисамид (зонегран) 100, 1 приём 300-400, 1 прием 60 -
     
  • Выбор противоэпилептического препарата (таблицы)

    Выбор препарата зависит от типа припадка и эпилептического синдрома, а также спектра побочного действия.

    • Парциальные и вторично генерализованные припадки
      Препараты выбора Альтернативные препараты Нежелательные для применения препараты
      Карбамазепин

       

      Вальпроевая кислота

       

      Фенитоин  
      Ламотриджин

       

      Топирамат

       

      Окскарбазепин

       

      Фенобарбитал

       

      Примидон

       

      Леветирацетам

       

      Габапентин

       

      Клоназепам

       

      Вигабатрин

       

      Зонисамид

       

      Тиагабин

       

      Прегабалин

       

      Фелбамат
       
    • Тонико-клонические генерализованные припадки
      Препараты выбора Альтернативные препараты Не желательные для применения препараты
      Вальпроевая кислота

       

      Ламатриджин
      Карбамазепин

       

      Фенитоин

       

      Ламотриджин

       

      Топирамат

       

      Леветирацетам

       

      Зонисамид

       

      Клоназепам

       

      Фенобарбитал

       

      Примидон

       

      Фелбамат
      Этосуксимид
       
    • Абсансы (типичные)
      Препараты выбора Альтернативные препараты Нежелательные для применения препараты
      Этосуксимид

       

      Вальпроевая кислота

       

      Ламотриджин
      Топирамат

       

      Клоназепам

       

      Леветирацетам

       

      Зонисамид
      Фенитоин

       

      Карбамазепин

       

      Окскарбазепин

       

      Габапентин

       

      Тиагабин

       

      Вигабатрин
       
    • Атипичные абсансы. Атонические припадки
      Препараты выбора Альтернативные препараты Не желательные для применения препараты
      Вальпроевая кислота Ламотриджин

       

      Топирамат

       

      Клоназепам

       

      Леветирацетам

       

      Фелбамат
       
    • Миоклоническая эпилепсия
      Препараты выбора Альтернативные препараты Не желательные для применения препараты
      Вальпроевая кислота Ламотриджин

       

      Клоназепам

       

      Топирамат

       

      Леветирацетам

       

      Фенобарбитал

       

      Ацетазоламид

       

      Зонисамид
      Фенитоин

       

      Карбамазепин

       

      Габапентин

       

      Тиагабин

       

      Вигабатрин
       
     
  • Тактика применения противосудорожных препаратов
    • После выбора препарата в соответствии с типом судорожного припадка или эпилептического синдрома (и с учетом побочных эффектов и отсутствии противопоказаний) следует начинать терапию с минимальной дозы и постепенно титровать дозу до уровня, оказывающего достаточный эффект или вызывающего побочный эффект. Доза препарата должны быть не ниже рекомендуемой терапевтической из расчета мг/кг/сутки или мг/сутки для данного возраста.
    • Время достижения равновесной концентрации препарата в крови (время приема препарата, по истечении которого целесообразно увеличить дозу при недостаточном эффекте), а соответственно и скорость наращивания дозы, а также и кратность приема зависят от времени полувыведения препарата. Чем короче время полувыведения, тем короче время достижения равновесной концентрации и больше кратность ежедневного приема препарата. Следует стремиться к минимально возможной при лечении конкретным препаратом частоте приема (не более 2-3 раз в день). Целесообразно испльзование препаратов с 1-2 кратным применением или пролонгированных форм антиконвульсантов, обеспечивающих стабильную концентрацию препарата в плазме крови (депакин хроно, энкорат хроно, конвулекс ретард, зептол ретард и др.).
    • Если максимальная терапевтическая доза неэффективна, необходимо сменить первоначальный препарат на иной препарат первого или второго ряда. При выборе второго препарата целесообразно подобрать препарат, имеющий иной механизм действия, чем начальный. При замене барбитуратов и бензодиазепинов на неседативные препараты – карбамазепин, фенитоин – возможно временное учащение припадков, в связи с чем не следует снижать дозу фенобарбитала быстрее чем на 30 мг/мес, а клоназепама 0,04 мг/кг/нед. Применяются два варианта замены первого препарата на второй:
      • При одном варианте замены дозу нового препарата повышают параллельно со снижением дозы начального препарата.
      • При другом варианте дозу начального препарата сохраняют до тех пор, пока не достигнута эффективная терапевтическая доза второго препарата.
    • Если терапия вторым препаратом не обеспечила достаточный уровень контроля приступов, показано применение комбинации двух препаратов, обычно с разными механизмами действия.
    • В случае, если адекватная терапия тремя препаратами (т.е. первым, вторым и комбинацией препаратов) оказалась малоуспешной, вероятность того, что терапия четвертым препаратом или комбинацией окажется эффективной составляет около 5%. Таким образом, если комбинация двух препаратов не обеспечила достаточного контроля за приступами, то возможны следующие действия:
      • Проведение контроля концентрации препаратов в плазме крови и при недостаточном уровне концентрации показано наращивание дозы препарата до достижения клинического эффекта. Также падение уровня концентрации может быть обусловлено нерегулярным приемом препарата, что необходимо скорректировать.
      • При недостаточном клиническом эффекте комбинации из двух препаратов на фоне адекватной концентрации в плазме крови возможно в качестве дополнительного лечения проведение электростимуляции блуждающего нерва.
      • При наличии показаний к операции проводят хирургическое лечение эпилепсии.
    • В некоторых случаях комбинированного лечения, когда назначение второго препарата оказывается высокоэффективным, возможен постепенный переход к монотерапии.
     
  • Возможные комбинации антиконвульсантов (таблицы)
    • Парциальные припадки
      Первый препарат Комбинация
      Карбамазепин Вальпроевая кислота

       

      Фенобарбитал

       

      Габапентин

       

      Леветирацетам

       

      Фенитоин Вальпроевая кислота

       

      Фенобарбитал

       

      Габапентин

       

      Леветирацетам
      Вальпроевая кислота Карбамазепин

       

      Топирамат

       

      Ламотриджин

       

      Фенитоин

       

      Габапентин
      Фенобарбитал Карбамазепин

       

      Фенитоин

       

      Топирамат

       

      Ламотриджин

       

      Ламотриджин Вальпроевая кислота

       

      Габапентин

       

      Фенобарбитал
       
    • Генерализованные припадки (абсансы)
      Первый препарат Комбинация
      Этосуксимид Вальпроевая кислота

       

      Топирамат

       

      Ламотриджин

       

      Леветирацетам
      Вальпроевая кислота Топирамат

       

      Ламотриджин

       

      Ацетазоламид

       

      Этосуксимид
       
    • Полиморфные припадки
      Первый препарат Комбинация
      Вальпроевая кислота Топирамат

       

      Леветирацетам

       

      Ламотриджин

       

      Клоназепам
      Топирамат Вальпроевая кислота

       

      Леветирацетам

       

      Клоназепам
      Ламотриджин Клоназепам

       

      Леветирацетам
      Фенобарбитал Леветирацетам
       
     
  • Отмена антиконвульсантов

    Если на фоне терапии достигнуто стойкое прекращение припадков, следует подумать об отмене препаратов. Частота повторного развития приступов после отмены препаратов составляет у взрослых 40-50%, при этом в 75% случаев повторы развиваются в течение первого года.

    Не существует единого мнения по вопросу о тактике отмены антиконвульсантов. Антиэпилептические препараты могут быть отменены после 2 – 4 лет полного отсутствия приступов. Клинический критерий отсутствия приступов является основным при решении об отмене терапии. Как правило, отмену начинают спустя 3 года от начала ремиссии. При достижении полной терапевтической ремиссии в 4 года лечение должно быть отменено во всех случаях. Лечение может быть отменено постепенно в течение промежутка времени от нескольких месяцев до года. Если больной принимает 2 или 3 препарата, то постепенно отменяют по одному препарату, обычно начиная с того, который был назначен в качестве дополнительного.

     
  • Кетогенная диета

    Кетогенной называется диета с повышенным содержанием жиров, пониженным содержанием белков при почти полном исключении углеводов, которая используется для лечения резистентных к медикаментозному лечению эпилептических припадков. При кетогенной диете в организме создаются условия сходные с теми, что наблюдаются при длительном голодании, вследствие чего не глюкоза, а кетоновые тела становятся основным источником энергии для мозговой ткани. По-видимому, кетоновые соединения обладают противосудорожным действием, что и определяет антиконвульсивный эффект кетогенной диеты.

    Диета может применяться с годовалого возраста. Противопоказаниями являются: наличие заболеваний печени, почек, а у взрослых дополнительно гиперлипидемия, атеросклероз сосудов головного мозга, ИБС, сахарный диабет и т.д.

    Показанием к назначению кетогенной диеты является резистентная (рефрактерная) к лекарственному лечению эпилепсия. О рефрактерной эпилепсии говорят, если лечение первым, вторым препаратом, а также комбинацией двух препаратов оказалось неэффективным, т.е. не дало прекращения или значительного снижения частоты приступов, обеспечивающего достаточной социальной адаптации пациента. Некоторые клиницисты считают, что диагностировать рефрактерную эпилепсию можно уже после неэффективности первого и второго препаратов первого ряда.

    Назначению диеты должно предшествовать полное клинико-лабораторное обследование с записью ЭЭГ. В связи с повышенным риском непереносимых побочных эффектов диеты в сочетании с вальпроатами и топираматом, эти препараты исключаются не менее, чем за месяц до начала диеты и в течение ее. Исключаются также содержащие углеводы медикаменты.

     
  • Электростимуляция блуждающего нерва

    В случае устойчивой к лекарственной терапии эпилепсии возможно проведение в качестве дополнения к фармакотерапии электростимуляции блуждающего нерва. Технически под кожу верхней части левой половины грудной клетки больному вживляется программируемый генератор электрических импульсов с электродом, который фиксируется на блуждающем нерве на шее и позволяет стимулировать нерв электрическими импульсами.

    Данная методика показана в случае рефрактерной к терапии эпилепсии с парциальными припадками у взрослых или атоническими припадками (синдром Леннокса-Гасто) и позволяет снизить частоту припадков на 40 – 50%. Механизм действия электростимуляции блуждающего нерва до конца не известен. Отсутствуют исследования, позволяющие определить критерии выбора группы больных наиболее подходящих для этого вида лечения.

     
  • Хирургическое лечение эпилепсии
    • Лекарственное лечение в среднем эффективно у 70% больных эпилепсией. Из 30% больных, эпилептические приступы у которых не удается контролировать с помощью консервативного лечения, около половины являются потенциальными кандидатами для хирургии. В случае, если адекватная терапия тремя препаратами (т.е. первым, вторым и комбинацией препаратов) оказалась малоуспешной, вероятность, что терапия четвертым препаратом или комбинацией окажется эффективной составляет 5%.
    • Во многих случаях резистентной эпилепсии, когда хирургия могла бы стать эффективным методом купирования или значимого снижения частоты приступов, невропатологи не направляют больных для хирургического лечения, либо сами больные воздерживаются от него. К тому же в России очень немного современных центров хирургии эпилепсии, оснащенных необходимым оборудованием и подготовленным персоналом.
    • Кандидатами для направления на нейрохирургическое лечение являются следующие больные:
      • Пациенты с резистентной эпилепсией, мешающей их ежедневной деятельности, учебе или работе, семейной жизни, общественной активности. Об устойчивой (резистентной, рефрактерной) к лекарственной терапии эпилепсии говорят, если лечение первым, затем вторым препаратом, затем комбинацией двух препаратов оказалось неэффективным, т.е. не дало прекращения или значительного снижения частоты приступов, обеспечивающего достаточной социальной адаптации пациента. При этом необходимым условием рефрактерности является достижение адекватной концентрации в сыворотке крови при мониторинге концентрации всех трех препаратов, причем невозможность контроля припадков с помощью антиконвульсантов должна быть обусловлена их недостаточной эффективностью, а не связана с развитием побочных эффектов.
      • Маленькие дети с плохим прогнозом заболевания, у которых приступы затрудняют обучение и психическое развитие. Например, при синдроме Леннокса-Гасто, синдроме Уэста (Вэста).
    • Типы выполняемых при эпилепсии операций и показания к ним.
      • Частичная (фокальная) резекция (или удаление) определенной части головного мозга, в которой находится эпилептогенный очаг. Резекция выполняется при парциальных эпилепсиях, в случае, если имеется ограниченный очаг эпилептогенеза. Как правило, удаляется часть какой либо доли мозга, или часть мозговой структуры, связанной с эпилептогенным очагом. В зависимости от локализации и размеров очага, а также возможностей его удаления без разрушения жизненно важных зон, выполняются такие операции как кортикальная топэктомия, лобэктомия, мультилобэктомия и отдельные операции типа амигдалгиппокампэктомии. Например, удаление передних отделов височной доли называется передней височной лобэктомией. Результаты этой операции наиболее благоприятны, поскольку в этом случае возможно проведение резекции без затрагивания зон, отвечающих за жизненно важные функции, такие как речь, движения и память. Типы эпилептических синдромов, при которых частичная резекция может быть эффективной:
        • Височная эпилепсия.
        • Лобная эпилепсия,
        • Теменная эпилепсия.
        • Затылочная эпилепсия.
        • Пациенты с шизэнцефалией (врожденные расщелины в коре большого мозга, простирающиеся от поверхности мозга до желудочковой системы), имеющие приступы с очагом в височной доле.
        • Пациенты с порэнцефалией, т.е. имеющие кисту, сообщающуюся с боковымижелудочками мозга.
        • В некоторых случаях туберозного склероза.
      • В случае тяжелых приступов, источником которых является обширная зона мозга, удаляют большую часть полушария головного мозга. Данная операция носит название гемисферэктомии. Гемисферэктомия может способствовать прекращению тяжелых эпилептических припадков у больных с гемиплегией (т.е. параличом руки и ноги одной половины тела), чаще всего у детей.
      • Другой подход заключается в пересечении нервных волокон, соединяющих два полушария большого мозга, т.е. проводников мозолистого тела. Операция носит название каллозотомия (от corpus callosum – мозолистое тело), и она способна снизить частоту приступов у больных тяжелой формой генерализованной эпилепсии с тоническими, атоническими или тонико-клоническими приступами с падением и травмами, обширными полушарными и неоперабельными повреждениями, или вторичной билатеральной синхронизацией.
      • Функциональные стереотаксические вмешательства применяется при необходимости строго локального разрушения очага эпилепсии, в частности при глубинных очагах и очагах, расположенных вблизи с зонами речи, движения.
    • Случаи, при которых хирургическое лечение не проводится:
      • У больных с сочетанием нескольких типов припадков, исходящих из различных областей головного мозга, за исключение случаев, когда значительно преобладает над остальными один из типов припадков.
      • Больные с двусторонней атрофией гиппокампа (по данным МРТ) и значительными нарушениями памяти и односторонним или двусторонним очагом эпилепсии.
      • Больные с доброкачественными типами идиопатической парциальной эпилепсии, такими как роландическая эпилепсия, эпилепсия Гасто, детская и юношеская абсансные эпилепсии, поскольку в большинстве случаев с возрастом наблюдается спонтанная ремиссия.
      • У взрослые пациентов с диффузной (мультилобарной) микрогирией наблюдаются плохие исходы хирургического лечения даже при одном очаге эпилепсии.
    • В результате хирургического лечения можно добиться полного прекращения приступов, значимого снижения их частоты, когда не требуется прием медикаментов, и в некоторых случаях снижения частоты приступов, но когда при этом полного контроля удается достичь при дополнительном приеме антиконвульсанта. Значимые послеоперационные улучшения наблюдаются примерно у 80% оперированных больных. Значительную роль в получении положительного результата играет строгий отбор больных на операцию. Например, в случае если результаты ЭЭГ-видеомониторинга и МРТ совпадают, до 90% оперированных больных становятся свободными от припадков.
    • Предоперационный отбор пациентов для хирургии включает в себя:
      • Оценку адекватности и эффективности предшествующей медикаментозной терапии.
      • Оценку функционального состояния очага, основу которого составляет видеомониторинг ЭЭГ, реже применяется функциональная МРТ, ПЭТ.
      • Оценку морфологического состояния очага, как правило, с помощью МРТ головного мозга.
      • Оценку нейрохирургических перспектив с прогнозом возможного постхирургического функционального дефицита, который может развиться за счет повреждения или удаления совместно с очагом участков мозга, ответственных за жизненно важные функции, такие как речь, движение. Она включает тест Вада, нейропсихологическое тестирование, иногда функциональную МРТ или ПЭТ.
        • Проба Вада проводится с целью выявления доминантного полушария и соответственно зон, ответственных за локализацию речи, памяти, двигательных функций. При выполнении пробы эндоваскулярно подводят катетер к определенному мозговому сосуду, и по катетеру вводят амобарбитал, который вызывает анестезию в соответствующих зонах мозга. В это время проводится тестирование речи, памяти, движения, а затем, при необходимости, проба повторяется на другом полушарии мозга.
    • Факторами, важными для получения хорошего результата операции являются:
      • Наличие у больного истинной резистентности к терапии.
      • Наличие одного очага фокальной активности.
      • Наличие записи приступа эпилепсии на установленных кортикальных электродах.
      • Локализация очага вне активных функциональных зон.
     
  • Лечение основных форм эпилепсии
    • Детская абсансная эпилепсия

      Лечение – базовые препараты этосуксимид (суксилеп) (15 мг/кг/сут), вальпроевая кислота (30-50 мг/кг/сут). Препараты выбора: ламотриджин (5мг/кг/сут), ацетазоламид, клобазам, клоназепам, леветирацетам. При наличии генерализованных тонико-клонических приступов, в резистентных случаях применяют комбинации препаратов: вальпроевая кислота с этосуксимидом, или вальпроевая кислота с ламотриджином.

       
    • Юношеская абсансная эпилепсия

      Лечение – базовый препарат вальпроевая кислота (30-50 мг/кг/сут.). При отсутствии эффекта комбинация с этосукцимидом (20 мг/кг/сут) или ламатриджином (1-5 кг/мг/сут). Ламатриджин – препарат выбора у беременных женщин молодого возраста.

       
    • Юношеская миоклоническая эпилепсия (синдром Янца)

      Лечение – базовый препарат вальпроевая кислота (30-50 мг/кг/сут). Из новых препаратов при монотерапии эффективны ламотриджин и топиромат. При чисто миоклонических припадках часто эффективен клоназепам (0,15 мг/кг/сут). В резистентных случаях: вальпроевая кислота с этосуксимидом (15 мг/кг/сут), вальпроевая кислота с клоназепамом (0,15 мг/кг/сут), вальпроевая кислота с ламатриджином (1-5 мг/кг/сут).

       
    • Эпилепсия с изолированными генерализованными судорожными приступами

      У взрослых препаратами первого ряда являются: вальпроевая кислота (20-50 мг/кг/сут), ламотриджин (5мг/кг/сут), топиромат, а также карбамазепин (15-25 мг/кг/сут), окскарбазепин, фенобарбитал (1,5-3,0 мг/кг/сут) или фенитоин (4-8 мг/кг/сут).

      У детей препаратами первого ряда являются: вальпроевая кислота, карбамазепин, фенобарбитал, фенитоин, топиромат.

       
    • Синдром Веста

      Лечение – базовые препараты: вальпроаты (50-70 мг/кг/сут), или вигабатрин (сабрил) (100 мг/кг/сут), или адренокортикотропный гормон АКТГ - 0,1 мг/кг/сут (курсом 2 – 6 недель). В резистентных случаях используются комбинации базовых препаратов с ламотриджином, карбамазепином или бензодиазепинами. Есть сообщения о эффективности в некоторых случаях высоких доз пиридоксинв (витамина В6) (100-300 мг/кг/сут).

       
    • Синдром Леннокса-Гасто

      Лечение: вальпроевая кислота (30-100 мг/кг/сут, ср. доза - до 50 мг/кг/сут), чаще в комбинации с ламикталом (1-5 мг/кг/сут), суксилепом (при атипичных абсансах), карбамазепином (при тонических 15-30 мг/кг/сут), бензодиазепинами (клобазам, радедорм, антелепсин). Резервные методы: кортикостероиды, иммуноглобулин, кетогенная диета, хирургическое лечение.

       
    • Симптоматические парциальные эпилепсии (лобная, височная, теменная, затылочная)

      Лечение – из старых антиконвульсантов назначают: карбамазепин, вальпроевую кислоту, фенитоин или фенобарбитал.

      Из новой генерации антиконвульсантов эффективны: габапентин, ламотриджин, топиромат, тиагабин, леветирацетам.окскарбазепин, зонисамид, прегабалин.

      При неэффективности лечения комбинацией препаратов проводят стимуляцию блуждающего нерва или хирургическое лечение.

       
     
  • Неотложная помощь при эпилептическом припадке

    Близких больного нужно информировать, что одиночный приступ сам по себе не опасен в отношении жизни, поэтому при развитии эпилептического приступа следует вызвать врача, соблюдать спокойствие и внимательно наблюдать за ходом припадка, замечая его длительность и особенности различных его фаз.

    При большом тонико-клоническом генерализованном припадке следует распустить стесняющую одежду, удалить больного от повреждающих предметов, положить на бок, а голову на что то мягкое. Не следует раскрывать рот больного или что-либо помещать в него.

    По завершении приступа необходимо убедиться в отсутствии повреждений и уложить больного, обеспечив доступ свежего воздуха. Нельзя оставлять больного до полного восстановления сознания.

    Общей практикой является внутримышечное введение диазепама (реланиума) после припадка, более рассчитанное на окружающих как свидетельство принятия лечебных мер. Тем не менее, если припадок продолжается более 5 – 10 минут, обычно необходимо в/в введение реланиума в дозе 10 мг. на изотоническом растворе хлорида натрия.

     
  • Лечение эпилептического статуса
    • На догоспитальном этапе:
      • Необходимо удалить слизь и инородные предметы из полости рта и глотки, извлечь съемные зубные протезы, ввести воздуховод, голову больного повернуть набок во избежание аспирации, внутривенно ввести 2 мл (10 мг) диазепама на изотоническом растворе хлорида натрия.
      • Если судороги не устранены, то больной госпитализируется в отделение нейрореанимации (реанимации).
    • В стационаре:
      • При угнетении дыхания проводят интубацию и ИВЛ.
      • В настоящее время препаратом предпочтительным для купирования статуса является лоразепам. Он действует длительно, около 12 часов, не вызывает угнетения дыхания и гемодинамики. Лоразепам вводят в/в в дозе 4 мг (1 мл) в течение 2 – 3 минут. При необходимости повторяют инфузию через 10 – 15 минут.
      • При отсутствии лоразепама вводят диазепам (реланиум) в дозе 10 – 20 мг (1 – 2 ампулы на изотоническом растворе натрия хлорида) со скоростью 2 – 5 мг/мин. При недостаточном эффекте введение диазепама можно повторить через 10 – 15 минут (максимальная доза 40 мг). Внутримышечное введение диазепама неэффективно. При недостаточном эффекте болюсного введения возможно в/в капельное введение диазепама (50 – 100 мг препарата в 500 мл изотонического раствора хлорида натрия в течение 10 – 12 часов, максимальная доза 3 мг/кг в течение 24 часов).
      • Альтернативные диазепаму препараты:
        • Фенитоин: ампулы по 5 мл (250 мг препарата) в дозе 15 – 18 мг/кг (обычно 1000 мг) вводится со скоростью 50 мг в минуту. Не вызывает угнетения дыхания и сознания, начало действия замедленно. Обычно вводится совместно с диазепамом, который обладает немедленным, но кратковременным действием.
        • Клоназепам в/в в дозе 1 – 2 мг, вводят со скоростью не более 0,5 мг в минуту, при необходимости повторно (не более 8 мг).
        • Мидазолам в/в в дозе 5 – 10 мг в течение 5 мин, или в/м 5 – 10 мг, при необходимости повторно через 15– 20 минут.
        • Хлоралгидрат в клизме 50 – 70 мл 4% раствора, суточная доза 6 г. Чаще используется в детской практике.
      • После купирования судорог препаратами короткого действия (диазепам, хлоралгидрат) необходимо ввести антиэпилептический препарат с более длительным действием (фенитоин, карбамазепин, фенитоин, вальпроевая кислота) парентерально или через назогастральный зонд.
      • При отсутствии эффекта от указанных препаратов препаратами следующего ряда являются барбитураты.
        • Первоначально вводят 10 мг 1% раствора гексенала или теопентала в течение 1 – 2 мин.
        • При отсутствиии резкого падения АД, угнетения дыхания введение продолжают до общей дозы не более 60 – 80 мл 1% раствора.
      • Препараты альтернативные барбитуратам:
        • Мидазолам в/в 0,2 мг/кг болюсно. Затем 0,05 – 0,2 мг/кг/час.
        • Клометиазол (геминеврин) 40 – 100 мл 0,8% раствора в течение 3 – 5 мин, затем капельно до 500 мл в течение 6 – 12 часов.
        • Предион 0,5 г в течение 2 – 4 мин.
        • Пропофол 1 – 2 мг/кг болюсно, затем 5 – 10 мг/кг/час.
      • При неэффективности барбитуратов или одного из альтернативных препаратов проводят сверхдлительный наркоз с использованием закиси азота и кислорода в соотношении 2 : 1 с углублением его фторотаном или барбитуратами.
      • Также необходимо:
        • Проводить коррекцию водно-электролитного и кислотно-щелочного баланса, принимать меры по снижению температуры, поддержанию АД.
        • Проводить терапию отека головного мозга:
          • Вводят маннитол 0,25 – 1 г/кг в/в капельно в течение 15 – 20 мин или.
          • Лазикс 20 – 40 мг в/в и/или.
          • Дексаметазон 12 – 20 мг в/в.
     
 
|
Прогноз
  • Доброкачественная парциальная эпилепсия детского возраста с центротемпоральными спайками (роландическая эпилепсия). Прогноз благоприятный. Развивается полная спонтанная ремиссия в возрасте от 13 до 16 лет. В редких случаях не удается адекватно контролировать припадки медикаментозными средствами, но и в этом случае прогноз позитивный.
  • Идиопатическая парциальная эпилепсия с затылочными пароксизмами (эпилепсия Гасто). Прогноз благоприятный, наблюдается стойкая ремиссия в 95% случаев.
  • Детская абсансная эпилепсия. Прогноз благоприятный.
  • Юношеская абсансная эпилепсия. Прогноз благоприятный.
  • Юношеская миоклоническая эпилепсия (синдром Янца). Прогноз относительно благоприятный. Достаточно редко наблюдаются спонтанные ремиссии. При отмене терапии уровень рецидива составляет до 90%.
  • Эпилепсия с изолированными генерализованными судорожными приступами. Прогноз – ремиссия при фармакотерапии достигается у 60-80% больных.
  • Синдром Веста. Прогноз неблагоприятный в большинстве случаев. Наблюдается трансформация в другие формы эпилепсий, задержка психомоторного развития и двигательные нарушения.
  • Синдром Леннокса-Гасто. Прогноз неблагоприятный, в 2/3 случаев наблюдается резистентность к терапии, ремиссии не удается достичь в подавляющем большинстве случаев.
  • Симптоматические парциальные эпилепсии (лобная, височная, теменная).
    • При височной эпилепсии рефрактерной к терапии риск внезапной смерти в 2 разы выше чем в общей популяции. У 50-60% пациентов припадки полностью проходят на фоне терапии. Хирургическое лечение при адекватном отборе пациентов на операцию дает результат в виде прекращения припадков в 70-80% случаев.
    • При лобной эпилепсии у 65-75% пациентов припадки полностью проходят на фоне терапии. Число больных у которых прекратились припадки после хирургического лечения ниже чем при височной эпилепсии.
Посттравматическая эпилепсия. Риск развития посттравматической эпилепсии уменьшается со временем. прошедшим с момента травмы, и достигает обычных для популяции значений через 5 лет после травмы.
 
|
Профилактика
  • Профилактика эпилепсии отсутствует.
  • В случае посттравматической эпилепсии в качестве мер профилактики могут рассматриваться действия по недопущению и защите от травмы головы.В качестве профилактической терапии назначали (и назначают) антиконвульсанты на длительные сроки после черепно-мозговой травмы. В настоящее время показано, что повсеместное превентивное назначение антиконвульсантов не уменьшает частоту развития поздних посттравматических припадков. Также показано, что терапия ранних посттравматических припадков не влияет на частоту развития посттравматической эпилепсии. Имеется предположение, что существует терапевтическое окно (около 1 часа), в рамках которого начатая противосудорожная терапия (например, вальпроатами) может предотвратить или остановить посттравматический эпилептогенный процесс. В этом направлении ведутся исследования.