Здесь Вы можете оставить свой номер телефона и оператор "Столица-Медикл" cвяжется с Вами
+7
 
 
 
 
В вашу корзину добавлен товар.
При заказе этой позиции Вам необходимо иметь рецепт на неё.

Товар поставляется под заказ, оператор свяжется с вами для уточнения условий доставки. Товара нет в наличии - время доставки может увеличится.

перейти в корзину   продолжить заказ перейти в корзину   продолжить заказ   не добавлять товар
Авторизация
Контакты
Телефоны
755-9395 (24 часа)
Адрес Аптеки
Москва, Нагатинская улица, 1 строение 44


Товары@Mail.ru
Эссенциальная тромбоцитемия (хронический мегакариоцитарный лейкоз)
Главная страница /  Медицинские справочники /  Эссенциальная тромбоцитемия (хронический мегакариоцитарный лейкоз)
Фильтр по разделу
 
 
 
A B C D E F G H I J K L M N O P Q R S T U V W X Y Z
0 1 2 3 4 5 6 7 8 9
 
Позиций на странице: 10 25 50
Страницы: 1 ... 1447 1448 1449 1450 1451 1452 1453 1454 1455 1456 1457 ... 1461

Эссенциальная тромбоцитемия (хронический мегакариоцитарный лейкоз)

версия для врачей

|
Общая часть

Эссенциальная геморрагическая тромбоцитемия (идиопатическая тромбоцитемия, мегакариоцитарный миелоз) - Хронический лейкоз развивающийся из стволовой клетки с неограниченной пролиферацией клеток мегакариоцитарной линии с хорошо сохраненной дифференцировкой до зрелых форм.

Заболевание относится к группе миелопролиферативных заболеваний, объединенных по общности гистогенеза и патогенетических механизмов. Это заболевания, первично возникающие в костном мозге в результате мутации стволовой клетки крови. Потомство мутировавшей клетки, приобретая возможность бесконтрольно пролифелировать, сохраняет, тем не менее, способность дифференцироваться до зрелых клеток. Наиболее вероятна генетическая природа этих заболеваний.

По МКБ-10 D 47.3

Частота заболеваемости составляет в среднем 1 новый случай на 1 млн. населения в год.

Этиология.

Причина развития полностью не ясна. К возможным этиологическим факторам относят:

  • Воздействие химических факторов.
  • Воздействие физических факторов – ионизирующее излучение.
  • Вирусные инфекции.
  • Неблагоприятная наследственность.
  • Приобретенная недостаточность противоопухолевого иммунитета.
Патогенез.

В основе заболевания мутации стволовой клетки крови. Развивается усиленный мегакариоцитопоэз и повышение количества тромбоцитов в периферической крови. В 4% случаев развивается фиброз костного мозга.

Клиника.

В большинстве случаев тромбоцитемия обнаруживается случайно. Первыми клиническими проявлениями заболевания становятся тромбозы мелких сосудов. Развиваются трофические язвы, участки ознобления, эритромелалгии - острые жгучие боли в кончиках пальцев. Возможны тромбозы венечных артерий сердца с развитием острого инфаркта миокарда, тромбозы брыжеечных сосудов, печеночной и селезеночной вен, эмболия легочных артерий. Характерны также спонтанные кровотечения – желудочно-кишечные, носовые различной тяжести. Появляются синяки и петехии. Спленомегалия развивается редко, гепатомегалия еще реже.

Диагностика.
  • УЗИ органов брюшной полости: спленомегалия и далее гепатомегалия.
  • Клинический анализ крови. Тромбоцитемия до 1000-3000х10 а 9/л. Морфорлогические изменения тромбоцитов – гигантские, микро или уродливые6 формы. Других изменений в периферической крови обычно нет. Может быть лейкоцитоз со сдвигом влево.
  • Стернальная пункция. Патоморфология костного мозга.Резкое увеличение количества мегакариоцитов и их морфологические изменения. В 4% случаев развивается фиброз костного мозга.
  • Нарушение агрегационной способности тромбоцитов в ответ на адреналин на фоне общей повышенной способности к агрегации.
  • Активность щелочной фосфатазы нейтрофиловов периферической крови у 70% в норме, у 10% - низкая.
  • Увеличение концентрации витамина В12, мочевой кислоты и лактатдегидрогеназы в сыворотке крови у 25% больных.
  • Цитогенетическое исследование обычно патологии не выявляет (может быть обнаружена анеуплоидия и делеция части длинного плеча хромосомы 21).
Лечение.

Нормализация тромбоцитов в крови не является самоцелью лечения, так как тяжесть клинических проявлений не коррелирует с уровнем тромбоцитов. В качестве цитостатика применяют гидроксимочевину (гидреа) в дозе 10-20 мг/кг/сутки. Вспомогательно назначают аспирин 125 мг/сутки через день или курантил 200 мг/сутки ежедневно. Однако это лечение требует осторожности при возможности развития кровотечений. Новым является использование анагрелида и Альфа-интерферона (Интрон А) – 3-9 млн. МЕ 3 в день в/м до получения гематологической ремиссии (снижение количества тромбоцитов ниже 440 000/мкл). Далее проводится поддерживающая терапия Альфа-интерферон – 3 млн. МЕ 3 раза в неделю в/м, с последующим ежегодным уменьшением дозы до 6 и 2 млн. МЕ в неделю.

Профилактика.

Не существует. Регулярный контроль за показателями периферической крови.

Прогноз.

Продолжительность жизни при адекватной терапии – около 15 лет. Основная причина смерти – тромбоэмболические осложнения и кровотечения в первые 6 месяцев от начала заболевания.