Здесь Вы можете оставить свой номер телефона и оператор "Столица-Медикл" cвяжется с Вами
+7
 
 
 
 
В вашу корзину добавлен товар.
При заказе этой позиции Вам необходимо иметь рецепт на неё.

Товар поставляется под заказ, оператор свяжется с вами для уточнения условий доставки. Товара нет в наличии - время доставки может увеличится.

перейти в корзину   продолжить заказ перейти в корзину   продолжить заказ   не добавлять товар
Авторизация
Контакты
Телефоны
755-9395 (24 часа)
Адрес Аптеки
Москва, Нагатинская улица, 1 строение 44


Товары@Mail.ru
Фильтр по разделу
 
 
 
А Б В Г Д Е Ё Ж З И Й К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Щ Э Ю Я
A B C D E F G H I J K L M N O P Q R S T U V W X Y Z
0 1 2 3 4 5 6 7 8 9
 
Позиций на странице: 10 25 50
Страницы: 1 2 3 4 5 6 ... 7

Синдром Ротора

версия для врачей

|
Общая часть

Синдром Ротора - доброкачественная семейная хроническая конъюгированная гипербилирубинемия, наследуемая по аутосомно-рецессивному типу.

Заболевание манифестирует в детском возрасте и проявляется нерезко выраженной желтухой .

Диагностика синдрома Ротора основана на выявлении в крови конъюгированной и неконъюгированной гипербилирубинемии (общий билирубин - 5 мг/дл или 85,5 мкмоль/л), в моче - билирубинурии.

Лечение не разработано. Прогноз благоприятный.

 
|
Этиология и патогенез

В основе заболевания лежит генетический дефект, наследуемый по аутосомно-рецессивному типу.

Патогенез связан не только с нарушением экскреции билирубина (как при синдроме Дабина-Джонсона), но и с нарушением его захвата синусоидальным полюсом гепатоцитов.

Конъюгационная желтуха (конъюгированная гипербилирубинемия) диагностируется, если содержание прямой фракции билирубина превышает 0,3 мг/дл (5,2 мкмоль/л), а показатель общего сывороточного билирубина более 2,0 мг/дл (34,2 мкмоль/л) или если доля прямой фракции билирубина составляет более 15% от показателя общего сывороточного билирубина, который превышает 2,0 мг/дл.

В биоптатах печени обнаруживается мелкокапельная жировая дистрофия гепатоцитов, преимущественно по ходу желчных капилляров.

 
|
Клиника и осложнения

Заболевание манифестирует в детском возрасте и проявляется эпизодами нерезко выраженной желтухи. В некоторых случаях наблюдаются боли в животе, тошнота и рвота. Часто заболевание протекает бессимптомно.

Дифференциальный диагноз синдрома Ротора проводится с другими синдромами, сопровождающимися появлением неконъюгированной гипербилирубинемией ( синдром Дабина-Джонсона ); гепатоцеллюлярной патологией (вирусные и алкогольные гепатиты), печеночными метастазами и абсцессами.

 
|
Диагностика

Целью диагностики является идентификация синдрома Ротора.

Подозрение на синдром Ротора может возникнуть при появлении у пациента, начиная с детского возраста, эпизодов желтухи .

  • Методы диагностики
    • Сбор анамнеза и изикальное исследование

      В анамнезе больных имеются указания на периодические эпизоды умеренной желтухи.

      В семьях пациентов с синдромом Ротора могут быть родственники, у которых также имелись эпизоды желтухи.

      Заболевание проявляется желтухой. В некоторых случаях наблюдаются боли в животе, тошнота и рвота. Часто заболевание протекает бессимптомно.

      Гепатомегалия не обнаруживается.

       
    • Лабораторные методы диагностики
      • Гипербилирубинемия и билирубинурия.

        Диагностика синдрома Ротора основана на выявлении в крови конъюгированной и неконъюгированной гипербилирубинемии (общий билирубин - 5 мг/дл или 85,5 мкмоль/л), в моче - билирубинурии.

      • Анализ мочи.

        Диагноз синдрома Ротора может быть подтвержден после определения соотношения копропорфиринов I и III в моче.

        Копропорфирины являются продуктами синтеза гема. В норме копропорфирин I экскретируется желчью; копропорфирин III - c мочой. У пациентов с синдромом Ротора содержание копропорфирина I менее 80%; копропорфирина III - более 20%. У здоровых людей показатели копропорфиринов I и III в моче составляют 25 и 75% соответственно.

      • Биохимический анализ крови.

        Содержание общего билирубина в сыворотке крови находится в пределах 2-5 мг/дл (34,2-85,5 мкмоль/л). Другие показатели в норме.

      • Бромсульфалеиновая проба.

        Бромсульфалеиновая проба относится к числу наиболее информативных и чувствительных методов исследования поглотительно-выделительной функции печени. После одномоментного внутривенного введения 5% стерильного раствора бромсульфалеина из расчета 5 мг на 1 кг массы тела из вены другой руки берут кровь и определяют концентрацию красителя. В норме через 45 минут после введения красителя в крови остается не более 5% введенной дозы. Остальная часть бромсульфалеина захватывается клетками печени и выделяется в желчь. Проба считается положительной, если через 45 мин содержание красителя превышает 6–12% от первоначального уровня в крови, взятой через 3 минуты.

        Применяют также модифицированную методику бромсульфалеиновой пробы, с длительным внутривенным введением красителя и анализом кривой очищения плазмы от бромсульфалеина. Скорость очищения хорошо отражает уровень плазмотока в печени, а также процессы поглощения и выделения красителя гепатоцитами.

        Бромсульфалеиновая проба является одним из самых чувствительных методов оценки функции печени. Она становится положительной при любых поражениях паренхимы органа (острые и хронические гепатиты, жировой гепатоз, цирроз печени, доброкачественная гипербилирубинемия и др.) даже на самых ранних стадиях развития заболевания и хорошо коррелирует с тяжестью патологического процесса.

        Следует помнить, что проба бывает положительной также при внутрипеченочном холестазе и механической желтухе, что связано с нарушением оттока желчи, а также при застойной сердечной недостаточности.

        При синдроме Дабина — Джонсона в связи с нарушением желчьсекреционных процессов результаты бромсульфалеиновой пробы оказываются патологическими.

        При синдроме Ротора результаты бромсульфалеиновой пробы близки к норме.

       
    • Инструментальные методы диагностики
      • УЗИ органов брюшной полости.

        Гепато- и спленомегалия не характерны.

      • Пероральная холецистография.

        Тень желчного пузыря визуализируется.

      • Биопсия печени.

        В биоптатах печени обнаруживается мелкокапельная жировая дистрофия гепатоцитов, преимущественно по ходу желчных капилляров.

       
     
 
|
Лечение

Лечение не разработано.

Необходимо исключить потребление алкоголя. Важно соблюдать адекватный уровень физической активности и лечить сопутствующие заболевания органов ЖКТ.

 
|
Прогноз

Прогноз благоприятный.

Заболевание имеет доброкачественный характер, длится многие годы, прогрессирования симптоматики не наблюдается. Функция печени не нарушена.

 
|
Профилактика

Профилактики не существует.