Здесь Вы можете оставить свой номер телефона и оператор "Столица-Медикл" cвяжется с Вами
+7
 
 
 
 
В вашу корзину добавлен товар.
При заказе этой позиции Вам необходимо иметь рецепт на неё.

Товар поставляется под заказ, оператор свяжется с вами для уточнения условий доставки. Товара нет в наличии - время доставки может увеличится.

перейти в корзину   продолжить заказ перейти в корзину   продолжить заказ   не добавлять товар
Авторизация
Контакты
Телефоны
755-9395 (24 часа)
Адрес Аптеки
Москва, Нагатинская улица, 1 строение 44


Товары@Mail.ru
Болезнь Виллебранда
Фильтр по разделу
 
 
 
А Б В Г Д Е Ё Ж З И Й К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Щ Э Ю Я
A B C D E F G H I J K L M N O P Q R S T U V W X Y Z
0 1 2 3 4 5 6 7 8 9
 
Позиций на странице: 10 25 50
Страницы: 1 2 3 4 5 6 ... 7

Болезнь Виллебранда

версия для врачей

|
Общая часть

Болезнь Виллебранда – наиболее распространенный вариант наследственных нарушений гемостаза ( частота в популяции составляет около 1% ), поэтому о возможности данной нозологической формы необходимо помнить у всех больных с длительно существующим геморрагическим синдромом.

Структура фактора Виллебранда (ФВ) установлена в 1985 г.Ген, кодирующий ФВ, локализуется на хромосоме 12.

Существует три типа болезни Виллебранда.

При I типе (наиболее часто встречающемся ) отмечается небольшое или умеренное снижение уровня ФВ вплазме.Первому типу свойственно параллельное снижение уровня антигена ФВ, фактора VIII и ристоцетин – кофакторной активности. Эндотелиальные клетки больных синтезируют и секретируют уменьшенное количество олигомеров ФВ, количество соответствующей мРНК снижено в 2 – 4 раза.

II тип встречается реже и делится на подтипы IIа и IIb. При них уровень ФВ близок к норме, но его активность снижена.При подтипе IIa с помощью электрофореза выявляется дефицит высоко – и среднемолекулярных олигомеров или разрушением фактора в кровотоке.

Уровни антигена ФВ и связанного сним фактора VIII обычно нормальны.При подтипе IIb уровень высокомолекулярных олигомеров тоже снижен , но вызвано зто избыточным ФВ с тромбоцитами.Образующиеся агрегаты тромбоцитов быстро удаляются из кровотока, что приводит к легкой циклической тромбоцитопении.Описано также несколько клинических случаев, напоминающих болезнь Виллебранда IIb типа ( псевдоболезнь Виллебранда ), у пациентов с патологией мембраны тромбоцитов, обусловленной изменением участка ГП Ib/IX, который связывает ФВ. Уровни антигена ФВ и связанного с ним фактора VIII нормальны.

III тип болезни Виллебранда – наиболее редкий вариант ( частота 1: 1000000 ) – наследуется аутосомно – рецессивно.Чаще всего оба родителя страдают легкой формой болезни I типа. Это самый тяжелый вариант болезни Виллебранда, хотя отмечено немало случаев легкого или отсутствие антигена или снижение активности ФВ; снижение активности фактора VIII иногда приводит к гемартрозам, подобно легким формам гемофилий.

Клиническая картина

В целом болезнь Виллебранда характеризуется развитием смешанного типа кровоточивости (сочетание петехиально – пятнистого и гематомного ), т.е. имеет сходство одновременно с тромбоцитопенией ( в большинстве случаев) и гемофилией (при тяжелом течении). Геморрагический синдром зависит от типа заболевания и характеризуется волнообразным течением: его усиление чередуется с периодами полного отсутствия кровоизлияний.

При типах I и II болезни Виллебранда симптоматика появляется обычно в детском или подростковом возрасте. Выраженность геморрагического синдрома различна, однако в большинстве случаев преобладают умеренные кровотечения из слизистых оболочек полости рта и носа, легко возникающие подкожные геморрагии петехиально – пятнистого типа.

Более тяжелое течение отмечается при типе III, который характеризуется резким снижением концентрации ФВ и клинически проявляется выраженным геморрагическим синдромом.Отмечаются спонтанные кровотечения из слизистых оболочек полости рта, носа, желудочно – кишечного тракта, кровотечения после хирургических вмешательств. Как и при гемофилии А, могут возникать глубокие гематомы, гемартрозы, а также длительные кровотечения после экстракции зуба или других хирургических вмешательств, купирующиеся только заместительной терапией.

При лабораторном исследовании выявляются нарушения как сосудисто – тромбоцитарного, так и коагуляционного гемостаза: 1) увеличение длительности кровотечения при нормальном количестве тромбоцитов; 2)нарушение агрегации тромбоцитов под влиянием ристомицина при сохранении нормальной агрегации с другими агонистами ( АДФ, адреналин,коллаген, тромбин); 3) снежение уровня и активности ФВ; 4) увеличение времени свертывания крови; 5) увеличение АПТВ; 6) снижение концентрации фактора VIII.

При легких формах болезни Виллебранда широкое применение получили вазопрессин и его аналоги ( десмопрессина ацетат – DDAVP ).В тяжелых случаях используются плазменные факторы ( антигемофильная плазма , криопреципитат, очищенный концентрат фактора VIII ). При выраженном геморрагическом синдроме могут проводиться трансфузии тромбоцитарного концентрата.

Установлена эффективность гестагенных препаратов ( прогестерон ), которые повышают уровень антигемофильного глобулина и показаны в первую очередь женщинам с продолжительными менструальными кровотечениями. Во время родов и ближайшем послеродовом периоде (5 – 10 дней ) необходима заместительная терапия криопреципитатом и антигемофильной плазмой.

В настоящее время проводятся клинические исследования рекомбинантного фактора Виллебранда.