Здесь Вы можете оставить свой номер телефона и оператор "Столица-Медикл" cвяжется с Вами
+7
 
 
 
 
В вашу корзину добавлен товар.
При заказе этой позиции Вам необходимо иметь рецепт на неё.

Товар поставляется под заказ, оператор свяжется с вами для уточнения условий доставки. Товара нет в наличии - время доставки может увеличится.

перейти в корзину   продолжить заказ перейти в корзину   продолжить заказ   не добавлять товар
Авторизация
Контакты
Телефоны
755-9395 (24 часа)
Адрес Аптеки
Москва, Нагатинская улица, 1 строение 44


Товары@Mail.ru
Фильтр по разделу
 
 
 
А Б В Г Д Е Ё Ж З И Й К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Щ Э Ю Я
A B C D E F G H I J K L M N O P Q R S T U V W X Y Z
0 1 2 3 4 5 6 7 8 9
 
Позиций на странице: 10 25 50
Страницы: 1 2 3 4 5 6 ... 7

Болезнь Гиршпрунга

версия для врачей

|
Общая часть

Болезнь Гиршпрунга – врождённое наследственное заболевание, поражающее нервную систему кишечника, которое характеризуется отсутствием ганглионарных клеток в дистальном отделе толстой кишки, что ведёт к её функциональной обструкции.

Наиболее распространёнными симптомами заболевания являются упорные запоры с детского возраста, наличие кала в виде «пробки».

Большинство случаев заболевания в настоящее время диагностируется в период новорожденности. Основными методами диагностики являются рентгенологическое исследование после рентгенконтрастной клизмы и ректальная биопсия.

Лечение заболевания основано на удалении функционально недостаточного аганглионарного участка толстой кишки и создании анастомоза между дистальным отделом прямой кишки и здоровой (нормально иннервируемой) частью кишки.

  • Эпидемиология болезни Гиршпрунга
    Точных данных, касающихся распространённости болезни Гиршпрунга в мире, не существует. Но на основании ряда эпидемиологических исследований, проводившихся в различных странах мира, можно предположить, что частота встречаемости этой патологии составляет приблизительно 1 случай на 1500-7000 новорождённых. К примеру, в США болезнь Гиршпрунга диагностируют у 1 из 5400-7200 новорожденных. Чаще заболевание возникает у лиц мужского пола (соотношение заболеваемости у мужчин и женщин составляет 4:1). Средний возраст постановки диагноза болезни Гиршпрунга прогрессивно уменьшается в течение последних ста лет. Так, в начале 20 века этот возраст приблизительно равнялся 2-3 годам. В период с 1950 г. по 1970 г. средний возраст постановки диагноза был равен 2-6 месяцам жизни. В настоящее время в мире около 90% диагнозов болезни Гиршпрунга были поставлены в период новорожденности.
     
  • Классификация болезни Гиршпрунга

    В зависимости от объема поражения различают следующие формы болезни Гиршпрунга:

    • Прямокишечная форма болезни Гиршпрунга:
      • С поражением промежностного отдела.
      • С поражением ампулярной части.
    • Ректосигмоидальная форма болезни Гиршпрунга:
      • С поражением части сигмовидной кишки.
      • С субтотальным или тотальным ее поражением.
    • Субтотальная форма болезни Гиршпрунга:
      • С поражением поперечноободочной кишки.
      • С распространением поражения на правую половину кишечника.
    • Тотальная форма болезни Гиршпрунга.
     
 
|
Этиология и патогенез
  • Этиология болезни Гиршпрунга

    Причина развития заболевания не ясна.

    Одной из возможных этиологических причин болезни Гиршпрунга является нарушение в миграции нейробластов в дистальную часть кишечника в онтогенезе. Другой причиной может быть нарушение выживаемости, пролиферации или дифференцировки мигрировавших нейробластов. У пациентов с болезнью Гиршпрунга наблюдаются нарушения в электрической активности гладкомышечных миоцитов, что может указывать на участие миогенного компонента в развитии данного заболевания.

     
  • Патогенез болезни Гиршпрунга

    Аганглиоз (отсутствие ганглиозных клеток в межмышечном нервном сплетении толстой кишки) всегда определяется при болезни Гиршпрунга в области ануса и распространяется проксимальнее на различном протяжении. При этом отсутствуют нервные сплетения как в мышечном (сплетения Ауэрбаха), так и в подслизистом (сплетения Мейснера) слоях, что приводит к нарушению перистальтики и других функциональных свойств в поражённом участке кишки.

    Часть кишки, лишённая ганглиев, выполняет роль функционального стеноза, выше которого происходит дилатация кишки и скопление кала. Выраженность симптомов прямо пропорциональна протяжённости участка поражения прямой кишки.

    В тех случаях, когда поражён небольшой сегмент кишки в дистальном отделе, то симптомы заболевания могут проявиться в позднем возрасте, и тогда говорят о «болезни Гиршпрунга взрослых».

     
  • Сочетание болезни Гиршпрунга с другими заболеваниями

    Приблизительно у 20% младенцев наряду с болезнью Гиршпрунга обнаруживают другие ассоциированные патологические состояни.Таких состояений (заболеваний), поражающих нервную, сердечно-сосудистую, мочеполовую или желудочно-кишечную системы может быть несколько.

    К основным ассоциированным и болезнью Гиршпрунга патологическим состояниям относят:

    • Болезнь Дауна.
    • Синдром нейрокристопатии.
    • Синдром Ваарденбурга-Шаха.
    • Yemenite deaf-blind syndrome.
    • Пьебалдизм.
    • Синдром Goldberg-Shprintzen.
    • Синдром множественной эндокринной неоплазии тип II (MEN II).
    • Врождённый синдром центральной гиповентиляции.
     
 
|
Клиника и осложнения

Первым проявлением болезни Гиршпрунга является задержка отхождения мекония. В дальнейшем заболевание сопровождается упорными запорами, наличием кала в виде «пробки». К другим проявлениям заболевания относят рвоту желчью и задержку в прибавлении веса.

У некоторых младенцев, находящихся на грудном вскармливании, проявления болезни могут возникать только после «отнятия от груди».

Приблизительно у 10% больных может наблюдаться диарея, связанная с возникновением энтероколита, что вызвано чрезмерным развитием микрофлоры. Это может привести к перфорации толстой кишки.

Энкопрез (недержание кала) при болезни Гиршпрунга встречается относительно редко.

  • Осложнения болезни Гиршпрунга

    Наиболее опасным осложнением болезни Гиршпрунга является внезапное развитие тяжелого воспалительного процесса в кишечнике (энтероколита), которое возникает без предупреждения и может быстро закончиться смертью.

    К потенциальным осложнениям при хирургическом лечении болезни Гиршпрунга относят:

    • Постоперационный энтероколит (проявляется выраженной диареей, увеличением живота, повышением температуры тела, рвотой и вялостью).
    • Запоры.
    • Диарею и недержание кала.
    • Несостоятельность анастомоза.
    • Стриктуры в области анастомоза.
    • Кишечную непроходимость.
    • Внутритазовые абсцессы.
    • Раневую инфекцию.
     
 
|
Диагностика

Заподозрить болезнь Гиршпрунга можно у новорожденных с отсутствием отхождения мекония в течение первых 24-48 часов после рождения.

Диагностика заболевания основана на исследовании биопсиийного материала, полученного из толстой кишки и рентгенологическом исследовании с бариевой взвесью.

  • Цели диагностики
    • Подтверждение наличия заболевания.
    • Определение протяжённости и локализации поражения.
    • Выявление осложнений.
     
  • Методы диагностики
    • Сбор анамнеза

      При сборе анамнеза у родителей ребёнка следует спросить о наличии у них или их близких родственников болезни Гиршпрунга. Приблизительно у 10% пациентов с данной патологией обнаруживаются родственники с этим же заболеванием.

      При сборе анамнеза болезни необходимо установить следующие данные: с какого возраста появились запоры; сколько суток не бывает самостоятельного опорожнения; наблюдалось ли у ребенка после длительного запора послабление испражнений; проводились ли очистительные клизмы, как часто, их эффективность; обследовался ли ребенок раньше, результаты обследования; какие виды терапии получил ребенок на момент осмотра, был ли эффект от консервативного лечения и какое время он продолжался.

      Необходимо всегда анализировать данные анамнеза жизни: как проходила беременность у матери; отошел ли меконий в первые сутки жизни ребенка, и время его отхождения; изменился ли стул после введения прикорма или перевода ребенка на искусственное выкармливание; какова была динамика веса тела ребенка в период новорожденности, была ли гипотрофия; какие заболевания перенес ребенок до момента осмотра.

       
    • Физикальное обследование

      Физикальное обследование в период новорожденности обычно малоинформативно, но, тем не менее, может быть выявлено увеличение живота и/или спазм ануса.

       
    • Визуализирующие и инструментальные методы диагностики
      • Рентгенологическое исследование кишечника с бариевой взвесью (ирригография)

        Рентгенографию выполняют непосредственно после введения контраста и через 24 часа. Положение больного во время исследования – на левом боку с приведенными к животу ногами. В качестве рентгеноконтрастного вещества используется бариевая смесь, которая готовится на физиологическом растворе из расчета 1 часть бария : 4 части физиологического раствора.

        Количество вводимого контраста в зависимости от возраста ребёнка:

        Возраст ребенка

         

        Количество

         


         

        контрастного вещества

         

        Новорожденный

         

        30 - 50 мл

         


         


         

        Дети грудного возраста

         

        50 - 100 мл

         


         


         

        Дети 1-3 лет

         

        100 - 200 мл

         


         


         

        Дети 3-7 лет

         

        300 - 500 мл

         


         


         

        Дети старшего возраста

         

        Не менее 700 мл

         


         

        Сужение дистального участка толстой кишки с проксимальным расширением является классическим рентгенографическим проявлением болезни Гиршпрунга. Другим рентгенологическим проявлением данного заболевания служит задержка контрастного вещества на срок более 24 часов после того, как была введена клизма с контрастом.

         
      • Аноректальная манометрия

        При аноректальной манометрии определяется отсутствие рефлекса ослабления внутреннего сфинктера на растяжение полости прямой кишки.

        Несмотря на то, что многие исследователи считают этот диагностический тест вполне применимым, тем не менее, ложноположительные результаты были отмечены приблизительно в 62% случаев, а ложноотрицательные в 24%.

         
      • Биопсия прямой кишки

        Изучение биоптата толстой кишки - важнейший диагностический метод. Биоптат должен захватывать слизистый и мышечные слои и быть взятым из места, расположенного на 1,5 см выше прямокишечно-заднепроходной линии. При биопсии прямой кишки отмечается отсутствие ганглионарных клеток (отсутствуют нервные сплетения Ауэрбаха и Мейснера) в мышечном и подслизистом слоях. Использование ацетилхолинестеразы позволяет лучше визуализировать гипертрофированные нервные волокна, проходящие через lamina propria и muscularis propria.

         
       
     
  • Тактика диагностики

    Несмотря на то, что рентгенография прямой кишки с использованием бариевой взвеси позволяет выявить достаточно характерные признаки болезни Гиршпрунга, она не является главным методом диагностики и в ряде случаев (в неонатальном периоде) полученные данные могут быть сомнительными. В связи с этим основным и окончательным методом диагностики является ректальная биопсия.

    В связи с наличием порока сердца приблизительно у 2-5% пациентов с болезнью Гиршпрунга и трисомии 21 хромосомы у 5-15% таких пациентов - показано обследование сердца и проведение генетической диагностики.

     
 
|
Лечение
Цели лечения
  • Проведение лечебных мероприятий временного характера до выполнения радикального хирургического лечения.
  • Поддержание нормального функционирования кишечника после выполнения хирургического вмешательства.
  • Предупреждение развития и лечение осложнений.
  • Методы лечения
    • Диетотерапия

      В предоперационный период питание через рот должно быть исключено. При восстановлении кишечной функции назначается зондовое ( энтеральное питание ) или грудное вскармливание.

      У некоторых пациентов в постоперационном периоде может оказаться полезной обогащённая клетчаткой диета и диета, содержащая свежие фрукты и овощи.

       
    • Консервативное лечение

      Консервативное лечение направлено на восстановление нормального водно-электролитного баланса, предупреждение перерастяжения петель кишечника (с возможной перфорацией) и лечение осложнений (например, сепсиса).

      Начальное консервативное лечение включает назначение внутривенной инфузионной терапии, проведение назогастральной декомпрессии и назначение антибактериальной терапии (ампициллин (Ампициллина натриевая соль) 1-2 г в/в х 4р/сут, гентамицин (Гентамицина сульфат) 5-7 мг/кг/сут в/в, метронидазол (Трихопол, Метрогил) используется в комбинации 500мг внутрь или в/в 3-4 р/сут).

      Также может потребоваться проведение толстокишечного лаважа, заключающегося в механической ирригации большими количествами жидкости.

      Назогастральная декомпрессия, инфузионная терапия, антибактериальная терапия и толстокишечный лаваж могут также быть использованы при возникновении энтероколита у пациентов в постоперационном периоде. Помимо этого, в данной ситуации может быть назначен кромогликат натрия, также оказывающий положительное влияние.

      Недавние исследования показали положительный эффект от применения токсина ботулизма (BOTOX) для восстановления нормальной дефекации у пациентов в постоперационном периоде с энтероколитом. BOTOX назначают в дозе 1,25-2,5 U в/м, инъекция может быть сделана повторно через 3-4 месяца.

      Необходима коррекции кишечной функции после оперативного вмешательства. Проводятся мероприятия по нормолизации моторики толстой кишки, а также курс лечения для восстановления микрофлоры кишечника.

       
    • Хирургическое лечение

      Традиционно хирургическое лечение заключается в наложении колостомы после выявления заболевания - в самом раннем возрасте.

      После достижения ребёнком веса более 10 кг производят корригирующее оперативное вмешательство.

      В последние годы в связи с приходом более безопасной анестезии и более совершенных методов гемодинамического мониторирования всё чаще стали использовать одномоментное оперативное вмешательство.

      Противопоказаниями к такому оперативному вмешательству служат выраженная дилатация проксимального отдела толстой кишки, тяжёлый энтероколит, перфорация кишки, недостаточность питания и невозможность точно определить переходную зону патологического процесса.

      Различают 3 наиболее распространённых вида оперативного вмешательства:

      • Операция Свенсона- Хиатта.

        Является оригинальной операцией низведения прямой кишки, используемой в лечении болезни Гиршпрунга. Принцип операции Свенсона—Хиатта состоит в мобилизации резецируемого отдела толстой кишки в дистальном направлении, не доходя спереди 3-5 см до анального отверстия. По заднебоковым отделам прямую кишку выделяют несколько больше (на 1,5-2 см не доходя до кожной части ануса). Затем внебрюшинно накладывают косой анастомоз путем двухэтапой инвагинации мобилизованной части кишки через анальное отверстие - при этом производят внебрюшинную резекцию аганглионарного сегмента и расширенного участка толстой кишки.

        При операции Свенсона—Хиатта возможны такие серьезные осложнения, как недержание мочи и частичное недержание кала, что связано с манипуляциями в области нервных сплетений тазового дна при выделении прямой кишки.

      • Операция Дюамсля.

        Операция была впервые описана в 1956г., как модификация операции Свенсона. Прямую кишку пересекают над расширением. Нижний конец ее зашивают, а верхний (проксимальный) выводят по каналу, прокладываемому между крестцом и прямой кишкой до наружного сфинктера. Отступя 0,5—1 см от места кожного перехода по задней полуокружности анального отверстия, отслаивают слизистую оболочку вверх на 1,5— 2 см. Над этой областью рассекают прямую кишку через все слои и в образовавшееся “окно” сигмовидную кишку низводят на промежность.

      • Операция Соаве.

        Основной этап операции Соаве в модификации Ленюшкина состоит в отделении серозно-мышечного слоя аганглионарной зоны от слизистой оболочки, почти на всем протяжении (не доходя 2—3 см до внутреннего сфинктера). Толстую кишку инвагинируют через заднепроходное отверстие на промежность, проводя через мышечный цилиндр прямой кишки. Низведенную кишку резецируют, оставляя небольшой участок длиной 5—7 см свободно висящим. Избыточную часть кишки отсекают вторым этапом через 15 дней после наступления бесшовного анастомоза.

        Главное преимущество этого метода состоит в том, что кишка низводится через естественный аноректальный канал, что исключает повреждение анатомических образований вокруг прямой кишки.

      • В последние годы разработана техника лапароскопического оперативного вмешательства.

        Метод лапароскопического хирургического лечения болезни Гиршпрунга был впервые описан в 1999г. (Georgeson). Функциональный результат при этой методике был схож с техникой открытого операционного доступа.

       
     
  • Тактика лечения

    Основным методом лечения является хирургическая коррекция с удалением аганглионарного участка кишки. Медикаментозная терапия используется в целях предотвращения и лечения осложнений, а также коррекции кишечной функции после оперативного вмешательства.

     
  • Дальнейшее лечение, после проведения хирургической операции

    После наложения колостомы новорожденному ребёнку, ему следует оставаться под стационарным наблюдением до начала нормального функционирования стомы и восстановления питания. После проведения операции низведения прямой кишки пациент также остаётся в стационаре до восстановления нормального питания и кишечной функции.

    Питание обычно начинают спустя 24-48 часов после создания колостомы. Пациенты не переводятся с парентерального на пероральное питание до появления газов. Питание начинают с введения жидкой пищи.

    До появления нормального кала пациент продолжает получать внутривенную антибиотикотерапию.

     
 
|
Прогноз

В основном более 90% пациентов с болезнью Гиршпрунга имеют удовлетворительный прогноз. Однако отсутствие лечения мегаколона в младенчестве приводит к смертности, составляющей 80%.

Данные об отдалённых последствиях после хирургического лечения болезни Гиршпрунга противоречивы. Одни исследователи говорят о большом проценте положительных исходов оперативного лечения, в то время как другие, наоборот, указывают на высокую постоперационную частоту возникновения запоров и недержания кала.

Приблизительно у 1% пациентов с болезнью Гиршпрунга необходимо сохранение постоянной колостомы с целью устранения недержания кала.

Пациенты с сопутствующей трисомией 21 хромосомы имеют более плохой прогноз.

 
|
Профилактика

Развитие болезни Гиршпрунга не может быть предупреждено, поэтому основной задачей является как можно более ранняя диагностика заболевания.