Здесь Вы можете оставить свой номер телефона и оператор "Столица-Медикл" cвяжется с Вами
+7
 
 
 
 
В вашу корзину добавлен товар.
При заказе этой позиции Вам необходимо иметь рецепт на неё.

Товар поставляется под заказ, оператор свяжется с вами для уточнения условий доставки. Товара нет в наличии - время доставки может увеличится.

перейти в корзину   продолжить заказ перейти в корзину   продолжить заказ   не добавлять товар
Авторизация
Контакты
Телефоны
755-9395 (24 часа)
Адрес Аптеки
Москва, Нагатинская улица, 1 строение 44


Товары@Mail.ru
Фильтр по разделу
 
 
 
А Б В Г Д Е Ё Ж З И Й К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Щ Э Ю Я
A B C D E F G H I J K L M N O P Q R S T U V W X Y Z
0 1 2 3 4 5 6 7 8 9
 
Позиций на странице: 10 25 50
Страницы: 1 2 3 4 5 6 ... 7

Болезнь Гиршпрунга

версия для пациентов

|
Общая часть

Болезнь Гиршпрунга - это врождённое заболевание, поражающее толстую кишку.

Причиной болезни Гиршпрунга служит нарушение формирования нервных сплетений в толстой кишке.

Заболевание сопровождается затруднением в прохождении кала по толстой кишке, возникают запоры и затрудняется всасывание пищевых веществ. В тяжёлых случаях болезни Гиршпрунга у новорожденного не происходит отхождение первородного кала ("мекония"). При относительно лёгком течении заболевания заболевание может проявиться в более позднем возрасте.

Основным методом лечения болезни Гиршпрунга является хирургическое удаление участка поражённого заболеванием участка кишки.

  • Что необходимо знать о болезни Гиршпрунга?
    • Распространённость заболевания.

      Точных данных, касающихся распространённости болезни Гиршпрунга в мире, не существует. Но на основании ряда эпидемиологических исследований, проводившихся в различных странах мира, можно предположить, что частота встречаемости этой патологии составляет приблизительно 1 случай на 1500-7000 новорождённых. К примеру, в США болезнь Гиршпрунга диагностируют у 1 из 5400-7200 новорожденных.

      Чаще заболевание возникает у лиц мужского пола (соотношение заболеваемости у мужчин и женщин составляет 4:1).

      Средний возраст постановки диагноза болезни Гиршпрунга прогрессивно уменьшается в течение последних ста лет. Так, в начале 20 века этот возраст приблизительно равнялся 2-3 годам. В период с 1950 г. по 1970 г. средний возраст постановки диагноза был равен 2-6 месяцам жизни.

      В настоящее время в мире около 90% диагнозов болезни Гиршпрунга были поставлены в период новорожденности.

    • Сочетание болезни Гиршпрунга с другими заболеваниями.

      Приблизительно у 20% младенцев с болезнью Гиршпрунга обнаруживают сопутствующие врождённые заболевания, которые поражают нервную, сердечно-сосудистую, мочеполовую или желудочно-кишечную системы организма. Наиболее часто встречаемым ассоциированным патологическим состоянием является болезнь Дауна (болезнь Гиршпрунга встречается приблизительно в 10 раз чаще среди детей с болезнью Дауна).

     
  • Почему развивается болезнь Гиршпрунга?

    В норме, когда ребёнок развивается в утробе матери, с 5-ой по 12-ю неделю беременности в пищеварительной системе плода формируются скопления нервных клеток. Этот процесс начинается от ротовой полости и идёт по пищеварительному тракту в направлении анального отверстия.

    По неизвестным пока точно причинам этот процесс нарушается и не доходит до конца. В результате на различном по протяжённости участке толстой кишки отсутствуют нервные сплетения. Причём нервные сплетения (нервные ганглии) могут отсутствовать как на участке размером в несколько сантиметров, так и на протяжении практически всей толстой кишки, что и определяет тяжесть клинических проявлений.

    Возможно, что нарушения в формировании нервных сплетений обусловлены мутациями в нескольких генах.

    Факторы риска развития болезни Гиршпрунга:

    • В связи с тем, что болезнь Гиршпрунга может иметь наследственный характер, наличие ребёнка с данным заболеванием повышает риск развития заболевания у последующих детей от тех же родителей.
    • Заболевание приблизительно в 4-5 раз более часто возникает среди мальчиков, чем среди девочек.
     
  • Как проявляется болезнь Гиршпрунга?

    Клинические проявления заболевания (симптомы) могут быть различными по выраженности в зависимости от тяжести поражения.

    Достаточно часто первые проявления болезни Гиршпрунга возникают сразу после рождения ребёнка, однако в некоторых случаях симптомы заболевания отмечаются только в подростковом или более взрослом возрасте.

    У новорожденных симптомы заболевания могут включать:

    • Отсутствие отхождения первородного кала (мекония) на первый или второй день жизни.
    • Рвота, включая рвоту желчью.
    • Запоры или газообразование.
    • Диарея.

     

    У более взрослых детей заболевание проявляется следующими симптомами:

    • Увеличением живота.
    • Нарушение во всасывании пищи пищевых веществ и диарея приводят к нарушениям в росте и прибавке массы тела.
    • Развитие инфекционного поражения кишки (энтероколита), проявляющегося диареей, повышением температуры тела и рвотой и, иногда, токсическим расширением толстой кишки.
    • Также у детей старшего возраста и взрослых клинически заболевание может проявляться хроническими запорами.
    • Часто отмечается низкое количество красных клеток крови - эритроцитов (анемия). Анемия возникает в результате выделения крови с калом.
     
  • В каких случаях следует обратиться к врачу?

    Если у ребёнка отмечаются затруднения в отхождении кала, то следует обратиться к врачу для определения причины этого состояния, а также для исключения возможного наличия болезни Гиршпрунга.

     
  • Как подтверждается или исключается диагноз болезни Гиршпрунга?

    Врач осматривает пациента и задаёт вопросы, касающиеся симптомов заболевания и развития ребёнка, начиная с первых дней его жизни. Врач может спросить о времени отхождения первородного кала (мекония).

    Для подтверждения или исключения диагноза врач назначает проведение некоторых диагностических исследований и тестов, к основным из которых относят:

    • Рентгеновское исследование брюшной полости.

      При этом диагностическом исследовании определяется отсутствие кала в толстой кишке выше анального отверстия, а также участки расширения кишки.

    • Рентгенологическое исследование толстой кишки после введения клизмы.

      Данный вид исследования основан на выполнении рентгеновских снимков толстой кишки, после введения клизмы с барием. Барий является рентгеноконтрастным веществом, заполняющим просвет кишки и хорошо определяющемся при последующем рентгенологическом исследовании. Исследование позволяет оценить состояние толстой кишки, выявить участки сужения и расширения.

    • Измерение давления в прямой кишке и области анального сфинктера (аноректальная манометрия).

      Данное исследование помогает оценить наличие нервного рефлекса ослабления внутреннего сфинктера на растяжение полости прямой кишки. При болезни Гиршпрунга этот рефлекс отсутствует.

    • Исследование образца ткани толстой кишки (биопсия).

      Исследование заключается в получении образца ткани толстой кишки с его последующим исследованием в лабораторных условиях для определения наличия или отсутствия нервных клеток в нём.

     
  • Как лечат болезнь Гиршпрунга?

    Хирургическое лечение является единственным методом с доказанной эффективностью при болезни Гиршпрунга.

    Основной операцией при болезни Гиршпрунга является операция низведения ободочной кишки, заключающаяся в удалении поражённого отдела кишки с последующим соединением свободного конца здоровой толстой кишки с нижним отделом прямой кишки.

    Данное оперативное вмешательство может быть выполнено как одномоментно (в ходе единственного оперативного вмешательства, так и двухмоментно. При двухмоментной тактике хирургического лечения на первом этапе удаляется поражённый заболеванием участок толстой кишки с последующим выведением свободного конца здоровой толстой кишки через разрез на передней поверхности живота, то есть создают искусственное отверстие (колоностому или илеостому) на животе, через которое выделяется кал. Опорожнение кишки происходит в специальную сумку, которую пациент носит с собой.

    Второй этап производят спустя некоторое время, позволяющее пациенту адаптироваться после первого этапа хирургического вмешательства. На втором этапе искусственное отверстие на передней поверхности живота ушивают, а свободный конец здоровой кишки низводят и соединяют с нижним отделом прямой кишки.


     

    • Осложнения хирургического вмешательства

      После выполнения операции у большинства пациентов нормализуется стул. Однако у некоторых может отмечаться диарея, но стул, как правило, со временем нормализуется.

      У части пациентов сохраняются запоры, но применение слабительных средств обычно оказывает положительный эффект.

      Употребление пищи, богатой клетчаткой, также может оказаться полезной при диарее и запорах.

      В послеоперационном периоде повышен риск развития воспалительного процесса в толстой и тонкой кишке (энтероколит). При развитии симптомов энтероколита следует обратиться к врачу.

       

    К симптомам энтероколита относят:

    • Повышение температуры тела.
    • Вздутие живота.
    • Рвота.
    • Диарея.
    • Кровотечение из прямой кишки.
     
  • Профилактика болезни Гиршпрунга

    Развитие болезни Гиршпрунга не может быть предупреждено, поэтому основной задачей является как можно более ранняя диагностика заболевания.

     
  • Что делать, если был поставлен диагноз болезни Гиршпрунга?

    Болезнь Гиршпрунга может приводить к недостаточному поступлению питательных веществ и потери массы тела, особенно среди маленьких детей. Некоторым пациентам может потребоваться получение питания через специальную пластиковую трубку (зонд). Подробнее: Энтеральное питание.

    В связи с укорочением толстой кишки в результате хирургического вмешательства уменьшается количество поступающих в кровь воды и солей. В связи с этим может потребоваться увеличение количества потребляемой пациентом жидкости.

     
  • Наиболее часто задаваемые вопросы при болезни Гиршпрунга
    • Почему при болезни Гиршпрунга возникают запоры?

      В норме, мышечный слой кишки совершает сократительные движения, вызывающие продвижение содержимого кишечника (кала) по направлению к анальному отверстию, через которое он покидает организм человека.

      Сокращение мышечных клеток происходит в результате сигналов, поступающих из клеток нервных сплетений (нервных ганглиев), которые расположены в стенке кишечника. У людей, страдающих болезнью Гиршпрунга, эти нервные клетки отсутствуют в конечном отделе толстой кишки (на различном её протяжении). Таким образом, у больных болезнью Гиршпрунга происходит продвижение кала до участка кишки, лишённого нервных сплетений.

    • Если я буду иметь новых детей, то у них также возникнет болезнь Гиршпрунга?

      В некоторых случаях болезнь Гиршпрунга носит наследственный характер, это означает, что заболевание передаётся с генами от родителей. Причём сами родители ребёнка могут не страдать данным заболеванием. Однако риск рождения последующих детей с болезнью Гиршпрунга точно не известен.

    • Следует ли придерживаться специальной диеты при болезни Гиршпрунга?

      В предоперационный период питание детей через рот должно быть исключено.

      При восстановлении кишечной функции назначается зондовое или грудное вскармливание.

      У некоторых пациентов в постоперационном периоде может оказаться полезной обогащённая клетчаткой диета и диета, содержащая свежие фрукты и овощи.

      В связи с укорочением толстой кишки в результате хирургического вмешательства уменьшается количество поступающих в кровь воды и солей. В связи с этим может потребоваться увеличение количества потребляемой пациентом жидкости.

    • Куда обратиться при болезни Гиршпрунга?

      Если вы отмечаете у своих детей наличие симптомов, похожих на проявления болезни Гиршпрунга, то вам следует обратиться к врачу гастроэнтерологу или терапевту по месту жительства.