Здесь Вы можете оставить свой номер телефона и оператор "Столица-Медикл" cвяжется с Вами
+7
 
 
 
 
В вашу корзину добавлен товар.
При заказе этой позиции Вам необходимо иметь рецепт на неё.

Товар поставляется под заказ, оператор свяжется с вами для уточнения условий доставки. Товара нет в наличии - время доставки может увеличится.

перейти в корзину   продолжить заказ перейти в корзину   продолжить заказ   не добавлять товар
Авторизация
Контакты
Телефоны
755-9395 (24 часа)
Адрес Аптеки
Москва, Нагатинская улица, 1 строение 44


Товары@Mail.ru
Фильтр по разделу
 
 
 
А Б В Г Д Е Ё Ж З И Й К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Щ Э Ю Я
A B C D E F G H I J K L M N O P Q R S T U V W X Y Z
0 1 2 3 4 5 6 7 8 9
 
Позиций на странице: 10 25 50
Страницы: 1 2 3 4 5 6 ... 7

Болезнь Уиппла

версия для врачей

|
Общая часть

Болезнь Уиппла (кишечная липодистрофия, липогранулематоз брыжейки) - системное заболевание, вызванное микроорганизмом Tropheryma whippelii. У пациентов имеются нарушения гуморального и клеточного иммунитета; в 30% случаев обнаруживается гаплотип HLA-B27.

Первично поражаются тонкая кишка, мезентериальные лимфатические узлы и синовиальные оболочки суставов, в которых выявляются макрофаги, содержащие возбудитель болезни. По мере прогрессирования заболевания в патологический процесс вовлекаются другие органы: сердце, легкие, головной мозг, глаза. В 80% случаев заболевают мужчины в возрасте 40-50 лет.

Основными клиническими проявлениями болезни Уиппла являются: диарея, стеаторея, боль в животе, снижение массы тела, полиартрит, пигментация кожи, анемия, лимфоаденопатия, кашель, периферические отеки, эндокардит, симптомы поражения глаз (увеит, ретинит, иридоциклит) и ЦНС (деменция, нарушения чувствительности, миоклонии, судороги).

Диагноз устанавливается на основании клинических проявлений заболевания, данных лабораторных тестов, визуализирующих методов обследования; результатах биопсии тонкой кишки.

Пациентам проводится длительная (до 1-2 лет) антибактериальная терапия.

  • Эпидемиология болезни Уиппла

    Всего в мире зарегистрировано примерно 1000 случаев болезнь Уиппла. В основном пациентами были жители Южной Америки и западной Европы; из них 80% - мужчины в возрасте 40-50 лет.

     
 
|
Этиология и патогенез

Впервые заболевание было описано в 1907 г. американским врачом G. Whipple, который в стенке тонкой кишки и мезентериальных лимфатических узлах пациента, умершего от болезни, протекавшей с диареей, истощением, кашлем, анемией и полиартритом, выявил инфильтраты крупных «пенистых» клеток (макрофагов), и предложил термин «кишечная липодистрофия».

В 1949 г. в биоптатах тонкого кишечника и мезентериальных лимфатических узлов были обнаружены PAS - позитивные макрофаги с включениями, напоминавшими продукты распада бактерий. В дальнейшем были зарегистрированы случаи успешного лечения пациентов с этим заболеванием антибиотиками. Однако только в 90-е годы из инфицированных тканей больных был выделен грамположительный возбудитель Tropheryma whippelii.

  • Патогенез болезни Уиппла

    Болезнь Уиппла вызывается грамположительным микроорганизмом (актиномицетой) Tropheryma whippelii. Однако ДНК возбудителя обнаруживается также в слюне людей, не имеющих симптомов этого заболевания. Поэтому манифестация болезни может быть связана с нарушением реакции «хозяина на инфекцию».

    У пациентов с болезнью Уиппла можно выявить расстройства гуморального и клеточного иммунитета. У них уменьшено соотношение СD4+/CD8+ Т-лимфоцитов, снижено количество клеток, экспрессирующих CD11b; нарушена продукция интерлейкина–12 и гамма–интерферона; повышена секреция IgА. У 30% больных обнаруживается гаплотип HLA-B27.

    При болезни Уиппла в различных органах выявляются инфильтраты, состоящие из тканевых макрофагов, которые содержат возбудитель Tropheryma whippelii (его можно обнаружить с помощью полимеразной цепной реакции или в ходе электронной микроскопии биоптатов слизистой оболочки тонкого кишечника). Накопление микроорганизмов в макрофагах свидетельствует о том, что эти клетки способны к фагоцитозу, но не могут осуществлять лизис микроорганизмов.

    В результате в пораженных органах (тонкая кишка, мезентериальные лимфатические узлы, синовиальные оболочки суставов, сердце, легкие, головной мозг, глаза) развиваются патологические процессы, обусловливающие появление клинических признаков заболевания. В частности, инфильтрация макрофагами слизистой оболочки тонкой кишки приводит к развитию синдрома мальабсорбции. Накопление макрофагов, содержащих микроорганизм, в синовиальных оболочках суставах способствует возникновению артритов.

     
  • Патоморфология болезни Уиппла

    У пациентов с болезнью Уиппла стенка тонкой кишки уплотнена, растянута. Поверхность слизистой оболочки зернистая; ворсинки утолщены и укорочены. Поражение кишки имеет пятнистый характер. Увеличены мезентериальные лимфатические узлы, отмечается утолщение брыжейки. В пораженных органах (тонкая кишка, мезентериальные лимфатические узлы, селезенка печень) можно обнаружить макрофаги с крупными гранулами в цитоплазме, которые визуализируются при окраске бриллиантовым фуксином (краситель Шиффа). При электронной микроскопии внутри макрофагов выявляются палочковидные структуры (или бацилломорфные тельца) размером от 0,3-1,5 до 2,5 мкм. Это микроорганизмы Tropheryma whippelii. После лечения антибиотиками в фазе стойкой ремиссии они исчезают, а при обострении вновь появляются.

    В лимфатических узлах и брыжейке обнаруживаются гранулы, содержащие включения жира. Жировые инфильтраты выявляются также на плевре, перикарде, в печени.


    На снимке, выполненном методом флюоресцентной гибридизации in-situ визуализируются пораженные ткани пациента с болезнью Уиппла ( J Infect Dis 183, 1229-1237 (2001). Стенки тонкого кишечника визуализируется инфильтрация lamina propria клетками, содержащие внутриклеточный белок виментин (на снимке имеет красный цвет), и содержащие РНК возбудителя Tropheryma whippelii (имеет голубой цвет на снимке).


    Снимок участка слизистой тонкой кишки пациента с болезнью Уиппла (выполнен под большим увеличением). РНК возбудителя Tropheryma whippelii имеет голубой цвет на снимке.


    Снимок лимфатического узла. Визуализируется РНК возбудителя Tropheryma whippelii (имеет голубой цвет на снимке).

     
 
|
Клиника и осложнения
  • Клиническая симптоматика при болезни Уиппла

    Болезнь Уиппла является системным заболеванием. В патологический процесс вовлекаются различные органы: тонкая кишка, мезентериальные лимфатические узлы, синовиальные оболочки суставов, сердце, легкие, головной мозг, глаза. Поэтому клиническая картина складывается из симптомов поражения этих органов.

    • Симптомы поражения суставов.

      У 48% пациентов с болезнью Уиппла наблюдаются артралгии или полиартралгии, которые предшествуют появлению других симптомов. Боли возникают в крупных и мелких суставах, носят мигрирующий характер. Может отмечаться припухлость суставов, однако они редко деформируются. Могут также наблюдаться миалгии, миозиты; сакроилеит, анкилоз лучезапястных и голеностопных суставов, гипертрофическая остеоартропатия.

    • Симптомы поражения ЖКТ.
      • В большинстве случаев (75%) наблюдаются диарея до 5-15 раз в сутки (в 39% случаев). Стул обильный, светлый, пенистый или мазевидный, зловонный.
      • Стеаторея (у 13% больных).
      • Метеоризм (в 8% случаев).
      • Кишечные кровотечения при болезни Уиппла возникают редко.
      • Характерны приступообразные боли в животе (в 50% случаев), которые возникают, как правило, после еды.
      • У пациентов с болезнью Уиппла развивается синдром мальабсорбции.
      • Отмечается прогрессирующая потеря массы тела (у 80-100% пациентов).
      • В результате синдрома мальабсорбции появляется дефицит витаминов и микроэлементов, возникают расстройства водно–электролитного обмена.
      • Глоссит (в 20% случаев), хейлит, гингивит.
      • У больных обнаруживаются симптомы Хвостека и Труссо (вследствие гипокальциемии).
      • Ночная слепота вследствие дефицита витамина А.
      • Через 1-2 года после возникновения диареи появляются периферические отеки (у 25% пациентов).
    • Повышение температуры тела.

      Отмечается примерно у 45% больных. Сопровождается ознобом с последующим выраженным потоотделением.

    • Лимфоаденопатия.

      Носит генерализованный характер. Наблюдается у 50% пациентов.

    • Симптомы поражения кожи.

      Отмечается сухость кожи и ее диффузная гиперпигментация, преимущественно на открытых участках тела. У 40% больных гиперпигментированы участки кожи вокруг глаз и в области скул.Наблюдаются ломкость ногтей, выпадение волос.

    • Симптомы поражения органов дыхания.

      У 50% пациентов с болезнью Уиппла наблюдается непродуктивный кашель, связанный с рецидивирующим трахеобронхитом, плевритом, и боль в грудной клетке (вследствие плеврита или перикардита).

    • Симптомы поражения сердечно–сосудистой системы.

      Симптомы поражения сердечно–сосудистой системы наблюдаются в 30–55% случаев. Наиболее часто развивается эндокардит. Он возникает на фоне отсутствия предшествующей патологии клапанов сердца, может не сопровождаться повышением температура тела.

    • Симптомы поражения ЦНС.

      Неврологическая симптоматика может быть первым проявлением болезни Уиппла (в 10-15% случаев), а может развиваться через несколько лет после манифестации других симптомов заболевания. Наиболее часто наблюдаются:

      • Деменция (у 50% пациентов).
      • Мозжечковая атаксия (в 25% случаев).
      • Супрануклеарная офтальмоплегия (в 50% случаев).
      • Обнаруживаются миоклонии (синхронные сокращения жевательных мышц (oculomasticatory myorhytmia) или лицевых мышц (oculofaciosceletal myorhytmia).
      • Судороги (парциальные и генерализованные) наблюдаются в 25% случаев.
      • В 30% случаев выявляются признаки поражения гипоталамической области (полидипсия, булимия, снижение либидо, аменорея, инсомнии).
      • У 50% больных отмечаются психические расстройства: депрессия, тревожность, психозы.
      • Наблюдаются нарушения памяти и мотивационной сферы.
    • Симптомы поражения глаз.

      Наиболее частыми проявлениями поражения глаз при болезни Уиппла являются: увеиты, ретиниты, иридоциклиты. Ухудшение остроты зрения наблюдается в 2% случаев. У 23% пациентов может быть односторонний птоз. У 18% больных обнаруживается анизокория.

     
  • Течение болезни Уиппла

    Заболевание начинается постепенно и имеет хроническое течение со склонностью к рецидивам (возникают в 40% случаев).

    Существует три стадии течения болезни Уиппла.

    • I – стадия неспецифических проявлений.

      В этой стадии появляется полиартрит и повышается температура тела. Могут отмечаться анорексия и кашель. Продолжительность стадии – 5 лет.

    • II – абдоминальная стадия.

      Развивается синдром мальабсорбции с прогрессирующим похуданием и тяжелыми метаболическими расстройствами. Продолжительность стадии – 10-20 лет.

    • III –стадия генерализации заболевания.

      Стадия системных проявлений, когда возникают симптомы со стороны ЦНС, сердечно-сосудистой системы, органов дыхания, гл

      аз. При этом нарастает кахексия. Продолжительность стадии – 5 лет. Завершается летально, если заболевание не было диагностировано и лечение не проводилось.
     
  • Осложнения болезни Уиппла

    В ходе длительной антибактериальной терапии у пациентов могут регистрироваться побочные эффекты от применения лекарственных препаратов.

     
  • Дифференциальный диагноз

    Необходимо проводить дифференциальную диагностику со следующими заболеваниями:

    • Эндокардиты другой этиологии.
    • Энтеропатия у ВИЧ-инфицированных пациентов.
    • Энцефалопатия у ВИЧ-инфицированных пациентов.
    • Макроглобулинемия.
    • Инфекция, вызванная возбудителем Mycobacterium avium.
    • Абеталипопротеинемия и гипобеталипоротеинемия.
    • Болезнь Альцгеймера.
    • Болезнь Лайма.
    • Саркоидоз.
    • Лимфома тонкой кишки.
    • Болезнь Крона .
    • Глютеновая энтеропатия.
    • Туберкулез кишечника.
    • Нейросифилис.
    • Оливопонтоцеребеллярная атрофия.
    • Прионовые инфекции.
    • Гранулематоз Вегенера.
    • Гистоплазмоз.
    • Криптококкоз.
    • Токсоплазмоз.
    • Гистиоцитоз.
     
 
|
Диагностика

Целью диагностики является раннее выявление болезни Уиппла. Очень часто заболевание диагностируется только через 5-6 лет после манифестации клинических проявлений.

Болезнь Уиппла можно заподозрить, если у пациента имеется синдром мальабсорбции , отмечается выраженное снижение массы тела, имеется лимфоаденопатия, полиартрит.

  • Методы диагностики
    • Сбор анамнеза

      Необходимо выяснить - как начиналось заболевание? У большинства пациентов первая стадия болезни манифестирует симптомами поражения суставов. Может отмечаться повышение температуры тела. При сборе анамнеза необходимо помнить о том, что появление синдрома мальабсорбции является второй стадией болезни Уиппла. Ей предшествует стадия неспецифических проявлений продолжительностью 5 лет. Поэтому важно выяснить, когда именно появились признаки поражения ЖКТ и как долго они беспокоят больного.

      Как правило, у пациентов с болезнью Уиппла и синдромом мальабсорбции отмечается прогрессирующее и выраженное снижение массы тела (у 80-100% пациентов).

      В некоторых случаях симптомы со стороны ЦНС могут опережать возникновения признаков поражения кишечника.

       
    • Физикальное исследование

      При болезни Уиппла в патологический процесс вовлекаются различные органы: тонкая кишка, мезентериальные лимфатические узлы, синовиальные оболочки суставов, сердце, легкие, головной мозг, глаза. Поэтому клиническая картина будет складываться из симптомов поражения этих органов.

      • Повышение температуры тела отмечается примерно у 45% больных. Сопровождается ознобом с последующим выраженным потоотделением
      • Результаты физикального исследования при поражении суставов.

        У 48% пациентов с болезнью Уиппла наблюдаются артралгии или полиартралгии, которые предшествуют появлению других симптомов. Боли возникают в крупных и мелких суставах, носят мигрирующий характер. Может отмечаться припухлость суставов и болезненность при пальпации, однако они редко деформируются. Могут наблюдаться миалгии, миозиты; сакроилеит, анкилоз лучезапястных и голеностопных суставов, гипертрофическая остеоартропатия.

      • Результаты физикального исследования при поражении ЖКТ.
        • В большинстве случаев (75%) наблюдаются диарея до 5-15 раз в сутки (в 39% случаев), стеаторея (у 13% больных), метеоризм (в 8% случаев). Стул обильный, светлый, пенистый или мазевидный, зловонный.
        • Характерны приступообразные боли в животе (в 50% случаев), которые возникают, как правило, после еды. Пальпация живота болезненна.
        • Кишечные кровотечения при болезни Уиппла возникают редко.
        • У пациентов с болезнью Уиппла развивается синдром мальабсорбции .
      • Проявления дефицита витаминов и микроэлементов, расстройств водно электролитного обмена.
        • У больных обнаруживаются: глоссит (в 20% случаев), хейлит, гингивит.
        • Наблюбдаются положительные симптомы Хвостека и Труссо (вследствие гипокальциемии).
        • Иногда наюблюдается ночная слепота (вследствие дефицита витамина А).
        • Через 1-2 года после возникновения диареи появляются периферические отеки (у 25% пациентов).
        • Асцит и/или спленомегалия развиваются у 20-25% больных.
      • Результаты физикального исследования при поражении лимфатических узлов.

        Носит генерализованный характер. Наблюдается у 50% пациентов. Лимфатические узлы увеличенные, подвижные, безболезненные.

      • Результаты физикального исследования при поражении кожи и покровов.
        • Отмечается сухость кожи и ее диффузная гиперпигментация, преимущественно на открытых участках тела. У 40% больных гиперпигментированы участки кожи вокруг глаз и в области скул.
        • Наблюдаются ломкость ногтей, выпадение волос.
      • Результаты физикального исследования при поражении органов дыхания.

        У 50% пациентов с болезнью Уиппла наблюдается непродуктивный кашель, связанный с рецидивирующим трахеобронхитом, плевритом, и боль в грудной клетке (вследствие плеврита или перикардита ). У 10% больных может выслушиваться шум трения плевры.

      • Результаты физикального исследования при поражении сердечно сосудистой системы.

        Симптомы поражения сердечно-сосудистой системы наблюдаются в 30-55% случаев.

        • Наиболее часто развивается эндокардит . Он возникает на фоне отсутствия патологии клапанов сердца, может не сопровождаться повышением температура тела. В 30% случаев выслушиваются сердечные шумы. Результаты гемокультуры могут быть отрицательными.
        • У 70% пациентов развивается гипотензия (систолическое АД < 110 мм рт. ст.; диастолическое < 60 мм рт. ст.). Однако этот симптом появляется через несколько лет после манифестации синдрома мальабсорбции .
      • Результаты физикального исследования при поражении ЦНС.

        Неврологическая симптоматика может быть первым проявлением болезни Уиппла (в 10-15% случаев), а может развиваться через несколько лет после манифестации других проявлений заболевания. Наиболее часто наблюдаются:

        • Деменция (у 50% пациентов).
        • Мозжечковая атаксия (в 25% случаев).
        • Супрануклеарная офтальмоплегия (в 50% случаев).
        • Обнаруживаются миоклонии - синхронные сокращения жевательных мышц (oculomasticatory myorhytmia) или лицевых мышц (oculofaciosceletal myorhytmia).
        • Нарушения чувствительности выявляются в 10%.
        • Судороги (парциальные и генерализованные) выявляются в 25% случаев.
        • В 30% случаев выявляются признаки поражения гипоталамической области (полидипсия, булимия, снижение либидо, аменорея, инсомнии).
        • У 50% больных отмечаются психические расстройства: депрессия, тревожность, психозы.
        • Наблюдаются нарушения памяти и мотивационной сферы.
        • Очень редко (менее чем у 3% пациентов) имеются признаки поражения III, IV, V, VI, VII черепно-мозговых нервов.
      • Результаты физикального исследования при поражении глаз.

        Наиболее частыми проявлениями поражения глаз при болезни Уиппла являются: увеиты, ретиниты, иридоциклиты. Ухудшение остроты зрения наблюдается в 2% случаев. У 23% пациентов может быть односторонний птоз. У 18% больных обнаруживается анизокория.

       
    • Лабораторные методы диагностики
      • Общий анализ крови

        В общем анализе крови наблюдается гипохромная микроцитарная анемия (у 90% больных). При дефиците фолиевой кислоты анемия приобретает смешанный характер. Уровень гемоглобина снижен. Может быть повышено количество лейкоцитов и тромбоцитов, СОЭ .

         
      • ПЦР-диагностика

        ПЦР позволяет определить наличие возбудителя заболевания, даже если в пробе присутствует всего несколько молекул ДНК возбудителя.

         
      • Тест с D-ксилозой

        Оценка абсорбционной функции тонкой кишки производится с помощью D-ксилозного теста. Больной принимает 25 г D-ксилозы, после чего в течение 5 ч собирает мочу. Если процессы всасывания в тонкой кишке не нарушены, то количество выделенной за это время D-ксилозы должно быть не менее 5 г.

         
      • Тест Шиллинга

        Проводится для оценки всасывания витамина В 12 . В норме после приема меченого витамина В 12 показатели его экскреции с мочой в течение суток составляют не менее 10%. Показатели суточной экскреции витамина В 12 с мочой ниже 5% свидетельствуют о нарушении его всасывания в тонкой кишке.

         
       
    • Инструментальные методы диагностики
      • Рентгенография кишечника

        Специфических рентгенологических признаков болезни Уиппла нет. Более чем у 50% больных отмечается расширение тонкой кишки. Может выявляться грубый рельеф слизистой оболочки тонкой кишки; дефекты наполнения вследствие сдавления увеличенными мезентериальными лимфатическими узлами.

         
      • УЗИ органов грудной клетки и брюшной полости

        С помощью этого метода можно обнаружить увеличенные забрюшинные, медиастинальные, мезентериальные лимфоузлы. Они визуализируются как очаги повышенной эхогенности. Можно выявить асцит , гепатоспленомегалию, плевральный или перикардиальный выпот.

         
      • КТ органов грудной клетки и брюшной полости

        С помощью этого метода можно обнаружить увеличенные забрюшинные, медиастинальные, мезентериальные лимфоузлы. Они визуализируются как очаги пониженной плотности. Можно выявить асцит , гепатоспленомегалию, плевральный или перикардиальный выпот.

         
      • Биопсия кишечника

        В ходе световой микроскопии в слизистой оболочке тонкой кишки и в брыжеечных лимфатических сосудах выявляются включения жира (расположены внутриклеточно и внеклеточно). Отмечается расширение брыжеечных лимфатических сосудов.

        Может визуализироваться инфильтрация слизистой оболочки тонкой кишки «пенистыми» макрофагами, содержащими гранулы с PAS-положительной реакцией, которые свидиетельствуют о наличии в слизистой оболочке грамположительных микроорганизмов. PAS-позитивное вещество - это продукты распада бактерий, которые были фагоцитированы макрофагами. Необходимо помнить, что PAS-позитивные включения в цитоплазме макрофагов обнаруживаются и при других инфекциях (например, гистоплазмозе, саркоидозе ).


        В биоптате двенадцатиперстной кишки визуализируются утолщенные ворсинки эпителия и воспалительные инфильтраты, состоящие из "пенистых" макрофагов.


        В биоптате двенадцатиперстной кишки визуализируются (под большим увеличением) "пенистые" макрофаги, содержащие PAS-позитивные включения (указаны стрелкой).


        В биоптате двенадцатиперстной кишки (в ходе электронной микроскопии) визуализируется возбудитель Tropheryma whippelii (указан стрелками).

         
      • МРТ головного мозга

        При наличии симптомов со стороны ЦНС больным может выполняться МРТ головного мозга. В ходе этого исследования обнаруживаются очаги пониженной плотности в коре головного мозга, однако эти признаки неспецифичны для болезни Уиппла. Можно выявить диффузные изменения в полушариях мозжечка, в области гипоталамуса, базальных ганглиев, гиппокампа.

         
      • ЭхоКГ

        В случае, если у пациента имеются признаки поражения сердечно-сосудистой системы, то необходимо провести ЭхоКГ.

         
       
     
  • Алгоритм диагностики болезни Уиппла

    Диагноз болезни Уиппла может быть установлен на основании клинической картины заболевания, подтверждается данными биопсии слизистой оболочки тонкой и дистальных отделов двенадцатиперстной кишок и результатами полимеразной цепной реакции для выявления Tropheryma whippelii.

    Характерными признаками заболевания являются:

    • Синхронные сокращения жевательных мышц (oculomasticatory myorhytmia) или лицевых мышц (oculofaciosceletal myorhytmia).
    • Обнаружение возбудителя Tropheryma whippelii в биоптатах тонкого кишечника.
    • Обнаружение ДНК возбудителя методом ПЦР. Для установления диагноза достаточно наличия одного из указанных признаков.

    Подозрение на болезнь Уиппла может также возникнуть при наличии одного из следующих критериев:

    • Повышение температуры неустановленной этиологии, ночная потливость, озноб.
    • Появление симптомов со стороны ЖКТ (стеаторея, диарея, боль в животе).
    • Мигрирующие артралгии и полиартралгия.
    • Лимфоаденопатия неясного генеза.
    • Наличие одного из следующих неврологических признаков:
      • Суправентрикулярная офтальмоплегия.
      • Ритмичные миоклонии (синхронные сокращения жевательных мышц (oculomasticatory myorhytmia) или лицевых мышц (oculofaciosceletal myorhytmia).
      • Деменция.
      • Психические нарушения (депрессия, тревожность, психозы).
      • Признаки поражения гипоталамической области (полидипсия, булимия, снижение либидо, аменорея, инсомнии).

     

    При наличии симптомов со стороны ЦНС больным может выполняться МРТ головного мозга. В ходе этого исследования обнаруживаются очаги пониженной плотности в коре головного мозга, однако эти признаки неспецифичны для болезни Уиппла. Можно выявить диффузные изменения в полушариях мозжечка, в области гипоталамуса, базальных ганглиев, гиппокампа.

    Если у пациента имеются признаки поражения сердечно-сосудистой системы, то необходимо провести ЭхоКГ.

    Необходима консультация офтальмолога, так как в 2% случаев у пациентов с болезнью Уиппла ухудшается острота зрения. У 18% больных обнаруживается анизокория; у 23% пациентов - птоз. Наиболее частыми проявлениями поражения глаз при болезни Уиппла являются: увеиты, ретиниты, иридоциклиты.

     
 
|
Лечение
  • Цели лечения
    • Устранение симптомов заболевания.
    • Нормализация массы тела.
    • Эрадикация микроорганизмов Tropheryma whippelii из биоптатов слизистой оболочки тонкой кишки.
     
  • Методы лечения
    • Медикаментозные методы лечения

      Назначаются глюкокортикостероиды, антибиотики, ферменты. Проводится коррекция поливитаминной недостаточности. В ряде случаев назначается симптоматическая терапия, в зависимости от преобладания в клинической картине локальной симптоматики.

      • Антибактериальная терапия.

        Продолжительность антибактериальной терапии должна составлять не менее 1 года. Контроль эффективности лечения - получение отрицательного результата ПЦР и исчезновение Tropheryma whippelii в биоптатах слизистой оболочки тонкой кишки.

        Микроорганизмы Tropheryma whippelii исчезают через 4-8 недель, а пенистые макрофаги - в течение года после начала лечения. Появление бактерий после отмены антибактериальных препаратов может быть предвестником рецидива болезни (возникает в 40% случаев). При возникновении рецидива терапия продолжается еще в течение 1-2 лет.

        Лечение у больных с неврологической симптоматикой начинается с парентерального введения антибиотиков (в течение 14 дней). С этой целью применяются:


         

        В дальнейшем назначается поддерживающая терапия ко-тримоксазолом в течение 1 года. Ко-тримоксазол ( Бактрим форте , Бисептол ) применяется внутрь, в дозе 160 мг/800мг 2р/сут в течение 1-2 лет.

        При отсутствии у пациента неврологической симптоматики лечение сразу начинается с ко-тримоксазола.

        Во время лечения дополнительно назначается фолиевая кислота.

        Для терапии болезни Уиппла могут также применяться: амоксициллин ( Флемоксин солютаб ), цефтриаксон ( Роцефин , Цефтриаксон ), антибиотики тетрациклинового ряда .

      • Гормональная терапия.

        Назначается преднизолон ( Преднизолон ) в дозе до 20- 30 мг в сутки. Этот метод лечения не относится к числу основных.

      • Ферментные препараты.

        Назначаются Мезим форте , Креон , Панцитрат , Панкреофлат и др.

      • Коррекция дефицита витаминов.

        В большинстве случаев при болезни Уиппла нарушено всасывание жирорастворимых витаминов ( А , Е , К ). Витамины можно применять парентерально.

      • При наличии судорожного синдрома пациенты нуждаются в приеме антиконвульсантов, например, вальпроевой кислоты ( Депакин , Конвулекс ).
       
    • Хирургическое лечение

      В некоторых случаях у пациентов с поражением ЦНС развивается гидроцефалия. Таким больным проводится вентрикулоперитонеальное шунтирование.

       
     
  • Тактика ведения больных с болезнью Уиппла

    Пациентам с болезнью Уиппла необходима консультация и дальнейшее наблюдение гастроэнтеролога, кардиолога, ревматолога, невролога.

    Основным методом лечения является назначение антибактериальных препаратов. Продолжительность антибактериальной терапии должна составлять не менее 1 года. Контроль эффективности лечения (получение отрицательного результата ПЦР и исчезновение Tropheryma whippelii в биоптатах слизистой оболочки тонкой кишки) необходимо начинать через 2-3 месяца после назначения антибактериальных препаратов. После получения первых негативных результатов терапия продолжается в течение 1 года, так как рецидивы могут возникать через несколько месяцев и даже лет после отмены лечения.

    При развитии рецидива пациент должен принимать антибактериальные препараты еще в течение 1-2 лет.

     
 
|
Прогноз

При отсутствии лечения прогноз неблагоприятный: в 100% случаев исход летальный. Показатели 5-летней выживаемости у нелеченных больных составляют 80% после появления артралгий и 20% после развития симптомов поражения ЖКТ.

На фоне лечения удается достичь ремиссии у 60-70% пациентов. Однако в 30-40% случаев отмечаются рецидивы.

 
|
Профилактика

Возбудитель Tropheryma whippelii является сапробным микроорганизмом (обитает в загрязненной среде). Зарегистрированы случаи заражения людей этим возбудителем при купании в озерах, в которые сбрасывались сточные воды. У таких пациентов имелась недостаточность системы гамма-интерферона.