Здесь Вы можете оставить свой номер телефона и оператор "Столица-Медикл" cвяжется с Вами
+7
 
 
 
 
В вашу корзину добавлен товар.
При заказе этой позиции Вам необходимо иметь рецепт на неё.

Товар поставляется под заказ, оператор свяжется с вами для уточнения условий доставки. Товара нет в наличии - время доставки может увеличится.

перейти в корзину   продолжить заказ перейти в корзину   продолжить заказ   не добавлять товар
Авторизация
Контакты
Телефоны
755-9395 (24 часа)
Адрес Аптеки
Москва, Нагатинская улица, 1 строение 44


Товары@Mail.ru
Фильтр по разделу
 
 
 
А Б В Г Д Е Ё Ж З И Й К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Щ Э Ю Я
A B C D E F G H I J K L M N O P Q R S T U V W X Y Z
0 1 2 3 4 5 6 7 8 9
 
Позиций на странице: 10 25 50
Страницы: 1 2 3 4 5 6 ... 7

Болезнь Уиппла

версия для пациентов

|
Общая часть

Болезнь Уиппла (кишечная липодистрофия, липогранулематоз брыжейки) - хроническое заболевание, вызываемое микроорганизмом Tropheryma whippelii. В начале развития болезни поражаются тонкая кишка, лимфатические узлы, расположенные в брюшной полости, и суставы. В этих органах и тканях выявляются клетки (макрофаги), содержащие возбудитель заболевания.

По мере прогрессирования болезни Уиппла в патологический процесс вовлекаются другие органы: сердце, легкие, головной мозг, глаза. В 80% случаев заболевают мужчины в возрасте 40-50 лет.

  • Что необходимо знать о болезни Уиппла?

    Болезнь Уиппла (кишечная липодистрофия, липогранулематоз брыжейки) - хроническое заболевание, вызываемое микроорганизмом Tropheryma whippelii. В начале болезни поражаются тонкая кишка, лимфатические узлы, расположенные в брюшной полости, и суставы. Впоследствии в патологический процесс вовлекаются сердце, легкие, головной мозг, глаза. В этих органах и тканях выявляются клетки (макрофаги), содержащие возбудитель заболевания. У пациентов обнаруживаются нарушения иммунитета.

    Основными проявлениями болезни Уиппла являются: частый стул (диарея) с большим содержанием жира (стеаторея), боль в животе, снижение массы тела, болезненность суставов, пигментация кожи, анемия, увеличение лимфатических узлов (лимфоаденопатия), кашель, отеки, заболевания сердца (эндокардит), признаки поражения глаз (увеит, ретинит, иридоциклит) и нервной системы (снижение интеллекта, ухудшение внимания и памяти, расстройства чувствительности, судороги).

    Заболевание является редким. Всего в мире зарегистрировано примерно 1000 случаев болезнь Уиппла. В основном среди пациентов были жители Южной Америки и западной Европы; из них 80% - мужчины в возрасте 40-50 лет.

    Изменения в тонкой кишке при болезни Уиппла.

    Диагноз устанавливается на основании проявлений болезни, данных лабораторных тестов, визуализирующих методов обследования; результатах биопсии тонкой кишки.

    Пациентам проводится длительная (до 1-2 лет) антибактериальная терапия.

     
  • Почему заболевают болезнью Уиппла?

    Впервые заболевание было описано в 1907 г. американским врачом G. Whipple.

    В 1949 г. в биоптатах тонкого кишечника и лимфатических узлов, расположенных в брюшной полости, были обнаружены клетки (макрофаги), в которых имелись включения, напоминавшие продукты распада бактерий.

    Только в 90-е годы из инфицированных тканей и органов больных был выделен возбудитель заболевания Tropheryma whippelii.

    Для возникновения признаков болезни Уиппла необходимо не только попадание указанного возбудителя в организм человека, но и наличие у последнего нарушений иммунной системы. Эти нарушения приводят к тому, что возбудитель Tropheryma whippelii захватывается в организме человека специальными клетками (макрофагами), но не полностью разрушается ими. Поэтому такие макрофаги в больших количествах обнаруживаются в различных органах и тканях (тонкая кишка, лимфатические узлы, расположенные в брюшной полости, оболочки суставов, сердце, легкие, головной мозг, глаза), которые и поражаются при болезни Уиппла.

    В результате в этих органах развиваются патологические процессы, обусловливающие появление признаков заболевания. В частности, накопление макрофагов в слизистой оболочке тонкой кишки приводит к нарушениям всасывания пищи (синдром мальабсорбции). Накопление макрофагов, содержащих возбудитель болезни, в суставах способствует возникновению артритов.

     
  • Как проявляется болезнь Уиппла?

    Болезнь Уиппла является хроническим заболеванием, протекающим с обострениями (диагностируются в 40% случаев).

    При болезни Уиппла в патологический процесс вовлекаются различные органы: тонкая кишка, лимфатические узлы, расположенные в брюшной полости, оболочки суставов, сердце, легкие, головной мозг, глаза. Поэтому у пациентов возникают признаки поражения указанных органов.

    • Признаки поражения пищеварительного тракта.
      • У пациентов с болезнью Уиппла нарушается всасывание пищи в тонком кишечнике (синдром мальабсорбции). В большинстве случаев (75%) стул частый (диарея), до 5-15 раз в сутки (в 39% случаев), обильный, светлый, пенистый или мазевидный, зловонный.
      • В стуле может обнаруживаться (у 13% больных) большое содержание жира (стеаторея).
      • Характерны приступообразные боли в животе (в 50% случаев), которые возникают, как правило, после еды.
      • Повышенное образование газов в кишечнике (метеоризм) наблюдается у 8% пациентов.
      • Кишечные кровотечения при болезни Уиппла возникают редко.
    • Отмечается прогрессирующая потеря массы тела (у 80-100% пациентов).
    • Признаки поражения суставов.

      У 48% пациентов с болезнью Уиппла наблюдаются боли в крупных и мелких суставах, которые часто предшествуют появлению других признаков. Может отмечаться припухлость суставов.

    • Повышение температуры тела.

      Отмечается примерно у 45% больных. Сопровождается ознобом с последующим выраженным потоотделением.

    • Увеличение лимфатических узлов. Наблюдается у 50% пациентов.
    • Появляется дефицит витаминов и микроэлементов, возникают расстройства водно-электролитного обмена. У больных обнаруживаются: воспаление языка (глоссит), красной каймы и слизистой оболочки губ (хейлит), десен (гингивит); ночная слепота (вследствие дефицита витамина А).
    • Через 1-2 года после возникновения частого стула появляются отеки (у 25% пациентов).
    • Признаки поражения кожи и покровов.

      Отмечается сухость кожи и ее пигментация, преимущественно, на открытых участках тела. У 40% больных обнаруживается пигментация участков кожи вокруг глаз и в области скул.

      Наблюдаются ломкость ногтей, выпадение волос.

    • Признаки поражения органов дыхания.

      У 50% пациентов с болезнью Уиппла наблюдается кашель и боль в грудной клетке (вследствие плеврита или перикардита).

    • Признаки поражения сердечно-сосудистой системы.

      Симптомы поражения сердечно сосудистой системы наблюдаются в 30-55% случаев. Наиболее часто развивается эндокардит. Он может не сопровождаться повышением температура тела.

    • Признаки поражения нервной системы.

      Симптомы поражения нервной системы могут возникать в начальном периоде болезни Уиппла (в 10-15% случаев), а могут развиваться через несколько лет после появления других признаков заболевания.

      • Наиболее часто наблюдаются: снижение интеллекта (у 50% пациентов), нарушения координации движений (в 25% случаев).
      • Обнаруживаются синхронные сокращения жевательных или лицевых мышц.
      • Судороги наблюдаются в 25% случаев.
      • В 30% случаев выявляются признаки поражения гипоталамической области головного мозга: жажда, повышенный аппетит, ослабление полового влечения, прекращение менструаций, нарушения сна.
      • У 50% больных отмечаются депрессия, тревожность, страхи.
    • Признаки поражения глаз.

      Наиболее частыми признаками глаз при болезни Уиппла являются: увеиты, ретиниты, иридоциклиты. Ухудшение остроты зрения наблюдается в 2% случаев. У 23% пациентов может быть одностороннее опущение века (птоз). У 18% больных обнаруживаются неравные размеры зрачков (анизокория).

     
  • Как протекает болезнь Уиппла?

    Существует три стадии течения болезни Уиппла.

    • I стадия неспецифических проявлений.

      На этой стадии появляются боли в суставах, и повышается температура тела. Может быть снижен аппетит. Возникает кашель. Продолжительность стадии 5 лет.

    • II - абдоминальная стадия.

      На этой стадии нарушается процесс всасывания пищи (синдром мальабсорбции) с прогрессирующим похуданием и тяжелыми расстройствами обмена белков, жиров, углеводов, дефицитом витаминов и микроэлементов. Продолжительность стадии 10-20 лет.

    • III стадия генерализации заболевания.

      На этой стадии возникают признаки поражения нервной системы, сердца, органов дыхания, глаз. Продолжительность стадии 5 лет. Завершается смертельным исходом, если заболевание не было своевременно выявлено, и лечение не проводилось.

     
  • Осложнения болезни Уиппла.

    В ходе длительного лечения у пациентов могут регистрироваться побочные эффекты антибактериальных препаратов.

     
  • В каких случаях необходимо обратиться к врачу?

    Болезнь Уиппла можно заподозрить, если у пациента нарушен процесс всасывания пищи (синдром мальабсорбции); отмечается выраженное снижение массы тела, имеются боли в суставах.

    Кроме того, подозрение на болезнь Уиппла может также возникнуть при наличии следующих признаков: повышение температуры, частый жирный стул, боль в животе; увеличение лимфоузлов, ночная потливость, озноб.

    В некоторых случаях заболевание начинается с неврологических проявлений. Признаками поражения нервной системы, которые позволяют подумать о наличии у пациента болезни Уиппла, являются: синхронные сокращения жевательных или лицевых мышц; снижение интеллекта, депрессия, тревожность, жажда, повышенный аппетит, ослабление полового влечения, прекращение менструаций, нарушения сна.

     
  • Как подтверждается или исключается болезнь Уиппла?

    Важно как можно раньше выявить болезнь Уиппла и начать адекватное лечение.

    При болезни Уиппла в патологический процесс вовлекаются различные органы: тонкая кишка, лимфатические узлы, оболочки суставов, сердце, легкие, головной мозг, глаза. Поэтому у пациентов возникают признаки поражения указанных органов.

    Диагноз болезни Уиппла может быть установлен на основании проявлений заболевания, а подтверждается данными биопсии слизистой оболочки тонкой кишки и результатами полимеразной цепной реакции, в ходе которой можно выявить возбудителя заболевания Tropheryma whippelii. Кроме того, пациентам проводятся другие методы обследования для выявления нарушений функции различных органов, которые являются следствием болезни Уиппла.

    • Общий анализ крови.

      Наблюдается анемия (у 90% больных): содержание гемоглобина снижено. Может быть повышено количество лейкоцитов и тромбоцитов, СОЭ .

    • Коагулограмма.

      При болезни Уиппла увеличено протромбиновое время . В норме этот показатель составляет 15-20 сек.

    • Биохимический анализ крови.

      У пациентов с болезнью Уиппла может уменьшаться количество белков в сыворотке крови (из-за нарушенного всасывания пищи в тонком кишечнике). Показатели калия , кальция , магния , железа в сыворотке крови также снижены.

    • Диагностика методом полимеразной цепной реакции (ПЦР).

      ПЦР позволяет определить наличие возбудителя заболевания Tropheryma whippelii.

    • Тест с D-ксилозой.

      Этот тест проводится для оценки процесса всасывания в тонкой кишке. Больной принимает 25 г D-ксилозы, после чего в течение 5 ч собирает мочу. Если процессы всасывания в тонкой кишке не нарушены, то количество выделенной за это время D-ксилозы должно быть не менее 5 г.

    • Тест Шиллинга.

      Проводится для оценки всасывания витамина В 12 . В норме после приема меченого витамина В 12 показатели его выведения с мочой в течение суток составляют не менее 10%. Показатели суточного уровня выведения витамина В 12 с мочой, которые составляют менее 5%, свидетельствуют о нарушении его всасывания в тонкой кишке.

    • Исследование кала.

      В 90% случаев выявляется повышенное содержание жира в кале (стеаторея), собираемом в течение 72 часов. В норме этот показатель составляет 7 г . Потери жира с калом при болезни Уиппла могут достигать 50 г в сутки.

    • Рентгенография кишечника.

      Специфических рентгенологических признаков болезни Уиппла нет. Более чем у 50% больных отмечается расширение тонкой кишки. Может выявляться грубый рельеф слизистой оболочки тонкой кишки; дефекты наполнения вследствие сдавления кишки увеличенными лимфатическими узлами, расположенными в брюшной полости.

    • Эндоскопическое исследование тонкого кишечника.

      Можно обнаружить покраснение и отечность слизистой оболочки тонкой кишки.

    • Ультразвуковое и компьютерно-томографическое исследования органов грудной клетки и брюшной полости.

      С помощью этих методов в брюшной полости можно обнаружить увеличенные лимфоузлы. Можно выявить свободную жидкость в брюшной полости (асцит), увеличение печени и селезенки, накопление жидкости в полости плевры и перикарда.

    • МРТ головного мозга.

      При наличии симптомов со стороны нервной системы больным может выполняться МРТ головного мозга. В ходе этого исследования обнаруживаются патологические изменения в коре головного мозга, в полушариях мозжечка, в области гипоталамуса, базальных ганглиев, гиппокампа.

    • ЭхоКГ.

      Проводится, если у пациента имеются признаки поражения сердца.

    • Консультация офтальмолога.

      Консультация офтальмолога необходима, так как в 2% случаев у пациентов с болезнью Уиппла ухудшается острота зрения. У 18% больных обнаруживаются неравные размеры зрачков (анизокория). У 23% пациентов может быть одностороннее опущение века (птоз). Наиболее частыми проявлениями поражения глаз при болезни Уиппла являются: увеиты, ретиниты, иридоциклиты.

    • Биопсия кишечника.

      В слизистой оболочке тонкой кишки и в лимфатических сосудах брюшной полости можно выявить включения жира. Отмечается расширение лимфатических сосудов, расположенных в брюшной полости. В слизистой оболочке тонкой кишки могут обнаруживаться клетки (макрофаги), содержащие возбудитель болезни.

     
  • Как лечить болезнь Уиппла?

    Целями лечения болезни Уиппла являются: устранение симптомов заболевания; нормализация массы тела; выведение из организма возбудителя заболевания Tropheryma whippelii.

    Пациентам с болезнью Уиппла необходима консультация и дальнейшее наблюдение гастроэнтеролога, кардиолога, ревматолога, невролога.

    Основным методом лечения является назначение антибактериальных препаратов.

    Продолжительность антибактериальной терапии должна составлять не менее 1 года. Контроль эффективности лечения (получение отрицательного результата ПЦР и исчезновение Tropheryma whippelii в биоптатах слизистой оболочки тонкой кишки) необходимо начинать через 2-3 месяца после назначения антибактериальных препаратов. После получения первых негативных результатов лечение продолжается еще в течение 1 года, так как обострения могут возникать через несколько месяцев и даже лет после отмены препаратов.

    При развитии обострения пациент должен принимать антибактериальные препараты в течение 1-2 лет.

    Применяются такие препараты, как: бензилпенициллин ( Бензилпенициллина натриевая соль ); стрептомицин ; хлорамфеникол .

    В дальнейшем назначается поддерживающая терапия ко-тримоксазолом ( Бактрим форте , Бисептол ) в течение 1 года. Во время лечения дополнительно назначается фолиевая кислота .

    Для терапии болезни Уиппла могут также применяться: амоксициллин ( Флемоксин солютаб ), цефтриаксон ( Роцефин , Цефтриаксон ), антибиотики тетрациклинового ряда .

    Пациентам назначается диета с повышенным содержанием белка, витаминов и ограничением жиров. Лечебное питание направленно на борьбу с диареей и на восполнение нутритивных дефицитов. Подробнее: Лечебное питание при диарее .

    Больным может назначаться гормональная терапия.Применяется преднизолон ( Преднизолон ). Однако этот метод лечения не относится к числу основных.

    Рекомендованы ферментные препараты.Назначаются Мезим форте , Креон , Панцитрат , Панкреофлат .

    Необходима коррекция дефицита витаминов. В большинстве случаев при болезни Уиппла нарушено всасывание жирорастворимых витаминов ( А , Е , К ). Поэтому они назначаются в составе мультивитаминных комплексов.

    При наличии судорожного синдрома пациенты нуждаются в приеме противосудорожных препаратов, например, вальпроевой кислоты ( Депакин , Конвулекс ).

     
  • Что должен знать и делать сам пациент?

    Пациентам рекомендуется пожизненная диета с повышенным содержанием белка, витаминов и ограничением жиров. Кроме того, больные могут принимать мультивитаминные комплексы для устранения признаков поливитаминной недостаточности.

    Больные должны понимать необходимость длительного лечения. При отсутствии лечения прогноз неблагоприятный: в 100% случаев пациенты умирают. Показатели 5-летней выживаемости у не леченных больных составляют 80% после появления болей в суставах и 20% после возникновения признаков поражения пищеварительного тракта. На фоне лечения удается достичь ремиссии у 60-70% пациентов. Однако в 30-40% случаев отмечаются обострения.

     
  • Профилактика болезни Уиппла

    Возбудитель Tropheryma whippelii обитает в загрязненной среде. Зарегистрированы случаи заражения людей этим возбудителем при купании в озерах, в которые сбрасывались сточные воды. Поэтому для профилактики болезни Уиппла следует воздерживаться от купания в водоемах со стоячей водой.